Бх 41 тест

 1. Відомо, пентозофосфатний шлях, що протікає в адипоцитах жирової тканини, діє як цикл. Яка основна функція цього циклу в жировій тканині?  

 2. Відомо, що фруктозурія пов'язана зі спадковим дефіцитом фруктозо-1-фосфат альдолази. Який продукт фруктозного обміну накопичується в організмі, що призводить до токсичної дії?

 3. Генетичний дефект піруваткарбоксилази є причиною затримки фізичного та психічного розвитку та ранньої смерті у дітей. Цей дефект характеризується лактемією, лактацидурією, розладом ряду метаболічних шляхів. Зокрема, інгібується наступний процес:  

 4. В клітинах, які швидко діляться, інтенсивно проходить шлях катаболізму глюкози, який постачає моносахарид для синтезу нуклеотидів. Назвіть цей шлях метаболізму глюкози:  

 5. Яке спадкове порушення обміну галактози супроводжується затримкою розумового розвитку дитини?  

 6. У дитини при обстеженні виявлена фруктоземія, що обумовлена недостатністю фруктокінази. Чи викликає цей стан важкі наслідки і занепокоєння у лікаря?  

 7. З яким біохімічним процесом тісно взаємодіє обмін фруктози?

 8. Який механізм контролює інтенсивність пентозофосфатного шляху обміну глюкози?

 9. Яка стадія пентозофосфатного шляху обміну глюкози утворює великий набір моносахаридів з різною кількістю С-атомів:

 10. Який механізм розвитку гемолітичної анемії при спадкової недостатності ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази?

 11. Назвіть регуляторний фермент пентозофосфатного шляху окиснення глюкози, активність якого лімітує швидкість всього процесу:

 12. Який біохімічний процес забезпечує клітини рибозо-5-фосфатом для синтезу нуклеотидів, нуклеїнових кислот та інших пентозовмісних сполук?  

 13. Після лікування антибіотиками хворого на пневмонію у нього розвинулася гемолітична анемія. При лабораторному обстеженні встановлено дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Порушення якого біохімічного процесу в еритроцитах має місце у пацієнта?

 14. У дитини відзначалися блювота і судоми після вживання меду. Підозра на вроджену «непереносимість» фруктози. Визначення активності якого з перерахованих ферментів найбільш точно підтвердить діагноз?

 15. У хлопчика, 2-х років, спостерігається збільшення в розмірах печінки та селезінки, катаракта. У крові підвищена концентрація моносахаридів, проте, рівень глікозильованого гемоглобіну в нормі. Спадкове порушення обміну якого метаболіту може бути причиною даного стану?

 16. Гексуронові кислоти відіграють важливу роль у багатьох біохімічних процесах. В якому з внутрішньоклітинних шляхів метаболізму глюкози вони утворюються:  

 17. Під час експерименту виявлено, що «непереносимість фруктози» пов'язана зі спадковою недостатністю ферменту фруктозо-1-фосфатальдолази. Який продукт обміну фруктози буде накопичуватися в даному випадку?  

 18. НАДФН2 утворюється в пентозофосфатному шляху окиснення глюкози і використовується як донор відновлювальних еквівалентів в анаболічних реакціях. Які ще процеси, що активно протікають в печінці, вимагають наявності НАДФН2:  

 19. Відомо, що фаза ізомерних перетворень пентозофосфатного шляху окиснення глюкози має кілька транскетолазних реакцій. Вкажіть кофермент транскетолаз:

 20. У дитини, 2-х років, спостерігається гепатомегалія, зниження зору. При лабораторному дослідженні сечі виявлено галактозурію. Активність якого ферменту необхідно досліджувати для постановки діагнозу?  

 21. Глюкоза-6-фосфатдегідрогеназна реакція пентозофосфатного шляху обміну глюкози є ключовою і лімітує швидкість всього процесу. Вкажіть продукти цієї реакції: 

 22. В окислювальну фазу пентозофосфатного шляху обміну глюкози проходить дві реакції в результаті яких генерується відновлений НАДФН2. Коферментною формою якого вітаміну він є?  

 23. Пентозофосфатний шлях окиснення глюкози є альтернативним шляхом її катаболізму. Альтернативним чому?  

 24. Відомо, що швидкість пентозофосфатного шляху окиснення глюкози лімітується співвідношенням в клітці НАДФ/НАДФН2. На рівні яких ключових ферментів окислювальної фази процесу це відбувається? 

 25. Вкажіть гормон, що активує пентозофосфатний шлях окиснення глюкози:  

 26. Відомо, що інсулін є активатором пентозофосфатного шляху окиснення глюкози. Вкажіть фермент процесу, активність якого знаходиться під контролем інсуліну:  

 27. Ключові ферменти пентозофосфатного шляху окислення глюкози (глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа, 6-фосфоглюконатдегідрогеназа) прискорюють хімічні реакції за рахунок:  

 28. Роль активних центрів ферментів пентозофосфатного шляху окиснення глюкози полягає в:  

 29. Що станеться з ключовими ферментами пентозофосфатного шляху окиснення глюкози (глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа, 6-фосфоглюконатдегідрогеназа) при дії високої температури?  

 30. Електрохімічні властивості ферментів пентозофосфатного шляху окиснення глюкози залежать від:

 31. У хворого на цукровий діабет розвинувся кетоацидоз, активність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази знизилася. Яка властивість ферменту спостерігається в даному випадку?  

 32. Яке явище лежить в основі механізму дії ключових ферментів пентозофосфатного шляху окиснення глюкози?  

 33. Які реакції пентозофосфатного шляху дозволяють отримати відновлений НАДФН+Н+?  

 34. Інсулін є активатором наступних ферментів пентозофосфатного шляху:

 35. Транскетолаза каталізує перенос двокарбонових фрагментів на стадії ізомерних перетворень пентозо-фосфатного шляху. Що є коферментом даного фермент? 

 36. Відновлений НАДФН+Н+ в еритроцитах необхідний для підтримання у відновленому стані:  

 37. В процесі глюкуронатного шляху окислення глюкози утворюється:  

 38. УДФ-глюкуронова кислота в печінці використовується для знешкодження ксенобіотиків шляхом:  

 39. УДФ-глюкуронова кислота в печінці використовується для:  

 40. Назвіть фермент, що каталізує утворення УДФ-глюкуронової кислоти:  

 41. Генетичний дефект глюкозо-6-фосфатдегідрогенази є однією із причин розвитку