СПЕЦИФІЧНІ ШЛЯХИ ОБМІНУ АМІНОКИСЛОТ. МЕТАБОЛІЗМ ПРОСТИХ І СКЛАДНИХ БІЛКІВ

У дитини, яка тривалий час харчувалася продуктами рослинного походження, спостерігаються затримка росту, анемія, ураження печінки, ни-рок, почервоніння шкіри і волосся. Причиною такого стану є нестача у продуктах харчування:

У дітей, хворих на квашіоркор, поряд з іншими ознаками виявлені порушення процесу утворення зубів. В основі цього явища лежить недостатнє надходження до організму: 

Цикл Кребса відіграє важливу роль у реалізації глюкопластичного ефекту амінокислот. Це зумовлено обовʼязковим перетворенням безазотистого залишку амінокислот у:

Синтез глюкози з невуглеводних компонентів є важливим біохімічним процесом. Глюконеогенез з амінокислот найбільш активно відбувається за умов тривалого голодування. Яка амінокислота з наведених с найбільш

глюкогенною?

У хворого з порушенням процесів детоксикації аміаку, спостерігаються гіперамоніємія, відставання розумового розвитку, часте блювання, судоми. Назвіть процес, у результаті якого утворюється аміак в організмі

людини.

У хворого з вродженою хронічною гіперамоніємією спостерігається відставання розумового розвитку, часте блювання, судоми. Яка реакція веде до утворення аміаку в організмі людини?

Аміак - токсична речовина і збільшення його кількості у крові є особливо небезпечним для нейронів. Яку кислоту використовують як ефективний засіб, що звʼязує аміак у мозку?

Відомо, що нагромадження аміаку є основною причиною мозкової коми при печінковій недостатності. Яка вільна амінокислота відіграє першочергову роль в утилізації аміаку в мозку?

 При підвищеній кислотності в організмі (ацидозі) кислі продукти нейтралізуються аміаком та виділяються у вигляді солей:

У хворого з патологією печінки мають місце розлади білкового обміну з порушенням синтезу сечовини в орнітиновому циклі. Концентрація якої речовини буде зростати в крові при цьому?

Центральну роль в обміні амінокислот у нервовій тканині відіграє глутамінова кислота. Це повʼязано з тим, що дана амінокислота:

В організмі людини розпадається близько 70 г амінокислот на добу.

Головним кінцевим продуктом азотистого обміну в неї с:

У хлопчика 4-х років після перенесеного важкого вірусного гепатиту мають місце блювання, втрати свідомості, судоми. У крові - гіперамоніємія. Порушення якого біохімічного процесу викликало патологічний стан хворого?

У пацієнта 38 років через місяць після перенесеної важкої операції настало одужання і спостерігається позитивний азотистий баланс. Зниження концентрації якої речовини може відзначатися в сечі цього паціента?

У сечі новонародженої дитини виявлено цитрулін та підвищення концентрації аміаку. Утворення якої речовини найімовірніше порушене при цьому?

Карбомоїлфосфатсинтетаза каталізує реакцію утворення карбомоїл-фосфату з вільного аміаку. Цей фермент постачає карбомолфосфат для синтезу:

У новонародженої дитини з перших днів тижня спостерігається блю-вота, наслідком якої є загальна дегідратація. Концентрація аміаку, аланіну та глутамінової кислоти в крові підвищена. Вміст азоту в сечовині дорівнює 2% від вмісту залишкового азоту в крові. Зниження активності якого ензиму печінки може призводити до таких змін метаболізму?

У дитини спостерігаються порушення функцій центральної нервової системи. Кліпіко-біохімічними дослідженнями виявлено гіперамонісмію та уремію. Попередній діагноз - спадкова гіперамоніємія, зумовлена порушенням синтезу сечовини. Порушення синтезу якого ензиму може спричи-нити це захворювання?

У хворого 25 років, спостерігається цитрулінемія, у сечі - підвишений вміст нейтральних і кислих амінокислот цитруліну. Про дефіцит якого ензиму це свідчить

У реанімаційне відділення госпіталізований чоловік віком 53 роки у стані печінкової коми. У комплекс інтенсивної терапії включено аргінін, який активує:

Амінокислоти використовуються для синтезу багатьох біологічно важливих сполук в організмі. Яка з наведених амінокислот є необхідною для синтезу пуринових нуклеотидів, креатину, глутатіону, парних жовчних кислот?

У 2-річної дитини з нирковою недостатністю виявили гіпероксалурію, оксалатний уролітіаз, що призвело до відкладання Кальцію оксалату в нирках. Порушення обміну якої амінокислоти могло призвести до такого стану?

У хворого, що проходить курс лікувального голодування, нормальний рівень глюкози в крові підтримується, головним чином, за рахунок глюконеогенезу. З якої амінокислоти в печінці людини найактивніше синтезується глюкоза?

Здорова доросла людина тривалий час споживала продукти, бідні на фенілаланін. Унаслідок цього:

Особливістю обміна тирозину є включення його в процес синтезу гормонів. Вкажіть один з них, що утворюється в мозковому шарі наднирників,

Гормони щитоподібної залози тироксин і трийодтиронін, катехоламіни дофамін, норадреналін і адреналін, пігмент меланін є похідними амінокислоти. Вони синтезуються з:

У лікарню поступила 2-річна дитина із затримкою розумового і фізичного розвитку, у якої спостерігаються блювання після вживання їжі. У сечі виявлено фенілпіровиноградну кислоту. Наслідком порушення якого обміну є ця патологія?

Одна з форм вродженої патології супроводжується гальмуванням перетворення фенілаланіну в тирозин. Біохімічною ознакою хвороби є накопичення в організмі деяких органічних кислот, зокрема:

У хворого при обстеженні у крові та сечі виявлена феніліро-виноградна кислота. Встановлений діагноз - фенілкетонурія. Яким методом виявляють кислоту у біологічних рідинах?

У дитини в сечі виявлено феніліруват та фенілацетат. Нестача якого ензиму є причиною такого явища?

У лікарню поступив 9-річний хлопчик розумово і фізично відсталий.

При біохімічному аналізі крові виявлено підвищену кількість фенілаланіну.

Блокування якого ферменту може призвести до такого стану?

У немовляти на 6 день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірува-ту та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини?

Педіатр при огляді дитини зауважив відставання фізичного й розумового розвитку. У сечі виявлено різке зростання вмісту кетокислоти. В реакції з Феруму хлоридом спостерігається утворення сполуки зеленого кольо-ру. Яке порушення обміну речовин було виявлено?

У пологовому будинку новонародженій дитині встановлено діагноз: фенілкетонурія. Визначення якого метаболіту в сечі може підтвердити діагноз?

У дитини, 1,5 роки, спостерігається відставання у розумовому і фізичному розвитку, посвітління шкіри і волосся, зниження вмісту у крові катехоламінів. При додаванні до свіжої сечі кількох крапель 5 % Феруму трихлорацетатного зʼявляється оливково-зелене забарвлення. Для якої патології обміну амінокислот характерні дані зміни?

У дитини в крові підвищена кількість фенілпіровіноградної кислоти. Який вид лікування потрібен при фенілкетонемії?

У пацієнта виявлено дефект гомогентизи ат- 1,2-діоксигенази. Про

виникнення якої ензимопатології це свідчить?

У дитини грудного віку спостерігається потемніння склер, слизових оболонок, вушних раковин, сеча темніє на повітрі. У крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Який найбільш імовірний симптом у дитини?

До лікаря звернувся чоловік, 33 роки, із скаргами на болі в суглобах.

При огляді пацієнта виявлено пігментацію склери і вушних раковин. При аналізі сечі встановлено, що в лужному середовищі і на повітрі вона чорніє.

Найбільш ймовірним діагнозом є:

При алкаптонурії відбувається надмірне виділення гомогентизино-вої кислоти із сечею. З порушенням метаболізму якої амінокислоти повʼяза-

но виникнення цього захворювання?

 У хворого на алкаптонурію хлопчика віком 2 років сеча набуває чорного забарвлення після відстоювання. Інші ознаки захворювання не спо-стерігаються. Ця хвороба є спадковим порушенням:

У новонародженого сеча темніє на повітрі. Попередній діагноз: алкаптонурія. Причиною цього захворювання є порушення активності ферменту:

При алкаптонурії у сечі хворого знайдено велику кількість гомоген-тизинової кислоти (сеча темніє на повітрі). Вроджений дефект якого ферменту має місце!

Хлопчик скаржиться на неможливість перебування під сонячними променями. Спостерігаються опіки шкіри, порушення зору. Діагностовано альбінізм. Про дефіцит якого ензиму свідчать ці зміни?

Під дією ультрафіолетового опромінення у людини темніє шкіра, що є захисною реакцією організму. Яка захисна речовина - похідне амінокислот - синтезується в клітинах під впливом ультрафіолету?

Альбіноси дуже чугливі до дії сонячних променів, у них зʼявляються опіки, може розвинутися рак шкіри. Це повʼязано з недостатнім утворенням меланіну. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?

У крові пацієнта, 50 років, спостерігається високий рівень серо-тоніну, у сечі - різке зростання 5-окіндолілацетатної кислоти. Порушення метаболізму якої амінокислоти може спричинити такі зміни?

У крові хворого на рак сечового міхура знайдено високий вміст серотоніну та оксіантранілової кислоти. З надлишком надходження в організм якої амінокислоти це повʼязано?

У хворого з карциноїдною пухлиною спостерігається авітаміноз РР, у крові різко підвищена концентрація серотоніну. Що є причиною такого стану?

У хворого з діагнозом "злоякісний карциноїд" різко підвищений вміст серотоніну в крові. Виберіть амінокислоту, з якої утворюється цей біогенний амін:

У хворого, що страждає спадковою хворобою Хартнупа спостерігаються пелагроподібні ураження шкіри, порушення розумового розвитку в результаті нестачі коферменту НАД. Причиною цього захворювання с порушення:

Для утворення конʼюгованих жовчних кислот крім гліцину використовується таурин. Ця речовина утворюється в організмі людини

У 12-річного хлопчика в сечі виявлено високий вміст усіх амінокислот аліфатичного ряду. При цьому відмічається найвища екскреція цистину та цистеїну. Ультразвукове дослідження нирок показало наявність каменів у них. Такі зміни характерні для:

У чоловіка 30 років у нирках виявлено цистинове каміння, діагностовано цистинурію. Яка з наведених ознак с найхарактернішою для цього

захворювання?

У дитини діагностовано цистиноз. Які з наведених ознак с характерними для цього захворювання?

Безбілковий раціон викликає жирову інфільтрацію печінки внаслідок дефіциту метилувальних агентів. Яка з амінокислот використовується

для метилування ?

Метильні групи (-СН3) використов коться організмі для синтезу таких важливих сполук, як креатин, холін, адреналін, інші. Джерелом цих груп є одна з незамінних амінокислот, а саме:

Синтез креатину, утворення холіну з етаноламіну, адреналіну - з норадреналіну відбуваються за участю

У хворого на гомоцистинурію спостерігаються зміни в кістках (остеопороз), ураження серцево-судинної системи, затримка розумового ро-звитку. З порушенням катаболізму якої амінокислоти повʼязаний цей патологічний стан?

Важливим регулятором тонусу гладких мʼязів, нейротрансмісії, імунних процесів виступає оксид нітрогену. Його попередником виступає:

Оксид нітрогену за участю складної кальційзалежної ферментної системи, що називається NO-синтазою, утворюється із амінокислоти:

В процесі біосинтезу сечовини в печінці утворюється амінокислота, яка. розщеплюється з утворенням орнітину і сечовини. Цією амінокислотою

Немовля відмовляється від годування груддю, збудливе, дихання неритмічне, сеча має специфічний запах "пивної закваски» або "кленового сиропу". Вроджений дефект якого ферменту викликав дану патологію?

Немовля відмовляється від годування груддю, збудливе, дихання неритмічне, сеча має специфічний запах "пивної закваски» або "кленового сиропу". Вроджений дефект якого ферменту викликав дану патологію?

У хворого сеча має специфічний запах кленового сиропу. Який біохімічний дефект є причиною цього захворювання?

Спадкова хвороба лейциноз характеризується затримкою фізичного розвитку, тяжкими психічними порушеннями. Сеча хворих має специфічний запах кленового сиропу. Ця ознака є результатом нагромадження у крові і виведення із сечею:

Хворий 13 років. Скаржиться на загальну слабість, запаморочення, втомлюваність. Спостерігається відставання у розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану?

Для біосинтезу креатину - азотистої сполуки, яка у вигляді креатин-фосфату має важливе значення в енергозабезпеченні мʼязів, необхідні аміно-

кислоти:

У відділення травматології надійшов хворий з розтрощенням мʼязової тканини. Вкажіть, який біохімічний показник сечі при цьому буде збільшений.