Пат БХ ТЕМА 6 ВАР1

Для визначення функцiонального стану 

печінки у хворого дослiджували екскрецію 

тваринного iндикану у сечi, який 

утворюється при детоксикацiї продуктiв 

гниття амінокислоти в товстiй кишцi. 

Назвiть цю амiнокислоту: 

У хворого, прооперованого з приводу 

"гострого живота", сеча коричневого 

кольору, кiлькiсть iндикану в сечі вище 93 

ммоль/добу. Про що це свiдчить? 

Сеча дитини мала характерний запах 

кленового сиропу. При лабораторному 

дослідженні виявлено підвищений вміст у 

крові та сечі лейцину, валіну, ізолейцину та 

їх кетопохідних. Недостатність якого 

ферменту характерна для цього 

захворювання? 

До лікаря звернувся пацієнт із скаргами 

на непереносимість сонячної радіації. Мають 

місце опіки шкіри і порушення зору. 

Попередній діагноз альбінізм. Порушення 

обміну якої амінокислоти відзначається у 

даного пацієнта? 

У дитини 1,5 рокiв спостерiгається 

вiдставання в розумовому i фізичному 

розвитку, посвiтлiння шкiри i волосся, 

зниження вмiсту в кровi катехоламiнiв. При 

додаваннi до свiжої сечi декількох крапель 

5% розчину три хлороцтового залiза 

з’являється оливково-зелене забарвлення. 

Для якої патологiї обмiну амiнокислот 

характернi данi змiни?

The mother noticed that her urine was too dark

5-year-old child. The child does not complain.

No bile pigments were detected in the urine.

A diagnosis of alkaptonuria was made. Deficit

What enzyme does a child have?

У грудної дитини спостерiгається 

забарвлення склер, слизових оболонок. 

Видiляється сеча, яка темнiє на повiтрi. В 

кровi та сечi виявлено гомогентизинову 

кислоту. Що може бути причиною даного 

стану? 

У хворого спостерiгається тремтіння рук, 

що пов’язане з хворобою Паркiнсона. 

Дефiцит якого медiатора в стрiопалiдарних 

структурах призводить до таких симптомiв? 

У хворого спостерігається алергічна 

реакція, яка супроводжується свербінням, 

набряками та почервонінням шкіри. 

Концентрація якого біогенного аміну 

підвищилась у тканинах? 

Babies are observed

epileptiform convulsions caused by

vitamin B6 deficiency. This is caused

a decrease in the inhibitory nerve tissue

mediator - γ-aminobutyric acid.

The activity of which enzyme is reduced at

this?