Бх 17

До джерел надходження аміаку в організмі не відноситься:

В процесі перетворення якої функціональної групи утворюється аміак:

У водному середовищі аміак набуває наступної іонної форми:

Вкажіть нормальний (фізіологічний) вміст аміаку в крові:

У вигляді яких солей аміак екскретується нирками?

Який основний шлях тимчасового знешкодження аміаку в органах і тканинах:

Що є потужним стимулом активації глутамінази нирок?

Утворення аміаку в нирках під дією глутамінази призведе до активації:

Скільки молекул аміаку дозволяє знешкодити синтез глутаміну з α-кетоглутарату?

У якому органі синтезується сечовина?

Вкажіть біохімічний процес, в якому синтезується сечовина?

Скільки атомів азоту містить сечовина?

Джерелом першого атому азоту при синтезі сечовини є:

Джерелом другого атому азоту при синтезі сечовини є:

Який фермент запускає гідроліз аргініну з утворенням сечовини і орнітину?

За допомогою аміногрупи якої амінокислоти, що надходить з м'язів, синтезується аспартат в печінці?

Для утворення цитруліну з орнітину необхідна наступна речовина:

Яка речовина синтезується з цитруліну в орнітиновому циклі?

Скільки макроергічних зв'язків витрачається в орнітиновому циклі Кребса-Хензелайта для синтезу однієї молекули сечовини?

Вкажіть кількість ферментів метаболічної карти орнітинового циклу?

Дитина померла протягом 48 годин після народження, в крові на тлі гіперамоніемії було виявлено підвищення глутаміну і аланіну. Який тип гіперамоніемії був у померлої дитини?

У крові хворого виявлено підвищений вміст цитруліну, з дефектом якого ферменту це може бути пов'язано?

У крові хворого виявлено підвищений вміст аргініну, з дефектом якого ферменту це може бути пов'язано?

У крові хворого виявлено підвищений вміст аргініносукцинату, з дефектом якого ферменту це може бути пов'язано?

У хворого після вживання білкової суміші виявлено збільшення рівня аміаку до 140 мкмоль/л. Охарактеризуйте стан хворого:

Який фермент каталізує першу реакцію процесу кінцевого знешкодження аміаку (синтезу сечовини)?

У яку речовину перетворюється аланін м'язів в печінці після реакції трансамінування?

Дослідження крові і сечі пацієнта показало, що концентрація сечовини в добовій сечі дорівнює 180 ммоль/л, а в крові –1,5 ммоль/л. Порушення якого метаболічного шляху можна припустити?

При аналізі крові у хворого залишковий азот становив 48 ммоль/л, сечовина – 15,3 ммоль/л. Про захворювання якого органа свідчать результати цього аналізу?

При інтенсивній роботі в м’язах утворюється значна кількість аміаку. Яка амінокислота відіграє основну роль в транспортуванні його в печінку та використовується в реакціях глюконеогенезу?

У 7-річної дитини спостерігаються блювота, судоми, особливо після прийму білкової їжі. В сечі визначаються цитрулін та високий рівень аміаку. Вкажіть, порушення утворення якої речовини призводить до цього стану?

У хлопчика 4 років після перенесеного важкого вірусного інфекційного захворювання часто спостерігається блювання, втрата свідомості, судоми. У крові –гіперамоніемія. Порушення якого біохімічного процесу викликало подібний патологічний стан хворого?

Аміак — дуже отруйна речовина, особливо для нервової системи. Яка сполука бере особливо активну участь у знешкодженні аміаку в тканинах мозку?

Яка амінокислота є проміжним продуктом при біосинтезі сечовини в печінці та розщеплюється з утворенням орнітину та сечовини?

В організмі людини існує кілька варіантів знешкодження аміаку. Який з них відбувається в нирках?

Транспортною формою аміаку в організмі людини є:

У хлопчика 4 років після перенесеного важкого вірусного інфекційного захворювання часто спостерігається блювання, втрати свідомості, судоми. У крові –гіперамоніемія, зниження рівня сечовини. Зменшення активності яких ферментів викликало патологічний стан хворого?

У людини яка довгий час знаходилась під завалом розвивається синдром довготривалого стиснення (краш-синдром). З'явились ознаки печінкової коми, у крові виявлена гіперамоніемія. Який процес викликав стрімке зростання вмісту аміаку в крові пацієнта?

Аміак – надзвичайно токсична речовина, особливо небезпечна для нейронів. Як він транспортується з периферичних тканин в органи, де знешкоджується остаточно?

У класичних роботах Г. Кребса за допомогою методу “мічених атомів» було встановлено, що ЦТК і орнітиновый цикл сечовиноутворення є тісно пов'язаними метаболічними процесами. Назвіть загальний метаболіт обох циклів: