Бх

1. У хворих на колагеноз має місце процес деструкції спол учної тканини. Зростання вмісту яких сполук в крові це пі дтверджує?

2. У чоловіка 53 років діагностована хвороба Педжета. В добовій сечі різко підвищений рівень оксипроліну, що свід чить, передусім, про посилення розпаду:

3. У сироватці крові пацієнта встановлено підвищення акт ивності гіалуронідази. Визначення якого біохімічного пок азника сироватки крові дозволить підтвердити припущенн я про патологію сполучної тканини?

4. Після загоєння рани на її місці утворився рубець. Яка с полука є основним компонентом цієї різновидності сполу чної тканини?

5. Який клас глікозаміногліканів завдяки наявності значно ї кількості карбоксильних груп зв’язує велику кількість во ди та катіонів і підтримує тургор тканин?

6. Гіповітаминоз С призводить до зменшення утворення з рілого колагену та міцності мінералізованих тканин тому, що цей вітамін бере участь у процесах:

7. У вагітної віком 28 років за порадою лікаря генетичної консультації досліджували активність ферментів в клітина х амніотичної рідини. Виявилась недостатня активність β- глюкуронідази. Для якого спадкового захворювання харак терна така ензимопатія?

8. Спадкові захворювання –

мукополісахаридози проявляються порушеннями обміну

в сполучній тканині, патологічними змінами в кістках та с углобах. Який показник сечі свідчить про наявність такого

захворювання?

9. У хворої дитини двох років спостерігаються деформаці я хребта, суглобів, відставання в рості, прогресуюче огруб іння обличчя, виражене помутніння рогівки, глухота, гепа тоспленомегалія, потовщення шкіри. Виявлено збільшенн я екскреції з сечею дерматансульфату та гепарансульфату. Дефіцитом якого з наведених нижче ферментів зумовлені зазначені зміни?

10. Для розсмоктування келоїдних рубців (післяопікових, післяопераційних) використовують гіалуронідазу. Який бі охімічний процес обумовлює ефективність ензимотерапії?

11. Нерозчинність колагену сполучної тканини, його мета болічна інертність та стійкість до дії різних агентів зумовл ена особливістю амінокислотного складу та просторовою будовою цього білку. Група яких амінокислот кількісно пе реважає в колагені?

12. Сульфатуванння глікозаміногліканів відбувається за ра хунок:

13. У чоловіка 70 років спостерігаються ознаки ревматоїд ного артриту. Підвищення рівня вмісту якої речовини в кр ові може підтвердити попередній діагноз?

14. Вкажіть гормон, який пригнічує синтез протеогліканів та колагену в сполучній тканині:

15. Амінокислотні залишки, що найчастіше зустрічаються

в колагені, це:

16. До лікаря звернувся юнак зі скаргами, які можна розці нювати як симптоми активної форми ревматизму. Клінічн е обстеження не підтвердило цей діагноз. Слід підкреслити, що ревматизм - це пошкодження сполучної тканини, то

бто руйнування гетерополісахаридів у складі глікопротеїні в. Які біохімічні дослідження крові та сечі можна провест и для уточнення діагнозу?

17. Сполучна тканина відрізняється від інших тканин вели кими проміжками між клітинами і, відповідно, високим в містом міжклітинного матриксу. Основним білком матрик су є:

18. Які гормони пригнічують синтез протеогліканів та кол агену в сполучній тканині?

19. Які ензими розщеплюють фібрилярні білки сполучної тканини?

20. Вказати фактори, які потрібні для утворення колагенов ого волокна на стадії трансляції:

21. Відомо, що синовіальна рідина послаблює тертя сугло бових поверхонь. При ревматизмі чи артриті її в’язкість зн ижується внаслідок деполімеризації такої речовини:

22. У хворого з частими кровотечами у внутрішні органи та слизові оболонки в складі колагенових волокон виявил и пролін і лізин. Відсутність якого вітаміну призводить до

порушення їх гідроксилювання?

23. У хворих на колагеноз спостерігається деструкція спо лучної тканини. Які дослідження лабораторних показникі в крові та сечі доцільно призначити хворому з підозрою н а наявність колагенозу?

24. Із віком у хрящовій тканині людини знижується швидк ість відновлення протеогліканів, що призводить до зменш ення ступеня їх гідратації та втрати пружності тканиною. Активність яких ензимів лізосом при цьому підвищується ?

25. У хворого зі синдромом Слая спостерігається виділенн я із сечею гепарансульфату та хондроїтинсульфату. Дефіц итом якого ензиму можна це пояснити?

26. Підвищена ламкість судин, руйнування емалі та денти ну в хворих на цингу здебільшого зумовлено порушенням дозрівання колагену. Який етап модифікації проколагену

порушено при цьому авітамінозі?

27. До фібрилярних елементів сполучної тканини належат ь колаген, еластин. Укажіть амінокислоту, яка входить тіль ки до складу колагену, і визначення якої в біологічних рід инах використовується для діагностики захворювань спол учної тканини?

28. У хворих з колагенозом має місце підвищення деструк ції сполучної тканини. Це підтверджується збільшенням у

крові:

29. Спадкові захворювання - мукополісахаридози - проявл яються порушеннями обміну в сполучній тканині, патолог ічними змінами у кістках та суглобах. Який показник сечі свідчить про наявність такого захворювання?

30. Який білок міжклітинного матриксу здатний зв’язуват ися з іншими компонентами та рецепторами поверхні кліт ин різних типів і відігравати роль „молекулярного клею”, що забезпечує структурну організацію тканин?

31. У п’ятирічної дитини спостерігають затримку фізично го та психічного розвитку, деформацію скелета, інші пору шення опорно-

рухового апарату, гепатоспленомегалію, дистрофічні змін и рогівки ока. У сечі підвищена кількість глікозаміногліка нів, що містять глікозаміни та ідуронову кислоту. Захворю вання зумовлене відсутністю ферменту глікозидази, яка міститься в:

32. Різні типи спадкового синдрому Елерса-

Данлоса характеризуються надмірною рухомістю суглобів , дистрофією шкіри, підвищеною ламкістю судин. В їх осн ові лежать різні дефекти обміну колагену. Який із етапів ф ормування колагенових волокон порушується в першу чер гу при нестачі в організмі аскорбінової кислоти?

33. При остеолатеризмі зменшується міцність колагену, зу мовлена помітним зменшенням утворення поперечних зш ивок у колагенових фібрилах. Причиною цього є зниженн я активності:

34. До лікаря звернувся юнак із скаргами, які можна розці нювати як симптоми активної форми ревматизму –

пошкодження сполучної тканини, що супроводжується ру йнуванням гетерополісахаридів у складі глікопротеїнів. Я кі біохімічні показники крові та сечі необхідно дослідити для уточнення діагнозу?

35. Для оцінки інтенсивності розпаду колагену при деяких

ураженнях сполучної тканини в сечі визначають рівень:

36. В дитячу лікарню поступила дитина з ознаками рахіту (деформація кісток, пізнє заростання тім’ячка та ін.) При біохімічному аналізі крові відмічені такі зміни:

37. При обстежені дитини лікар виявив ознаки рахіту. Нес тача якого вітаміну в організмі дитини сприяє розвитку ць ого захворювання?

38. У 4-

річної дитини з спадковим ураженням нирок спостерігают ься ознаки рахіту, концентрація вітаміну Д в крові знаходи ться у межах норми. Що є найвірогіднішою причиною роз витку Д-резистентного рахіту:

39. У пацієнта, що страждає на хронічну ниркову недоста тність, розвинувся остеопороз. Порушення синтезу в нирк ах якого регулятора мінерального обміну є основною прич иною остеопорозу?

40. Паратгормон стимулює всмоктування у кишечнику кал ьцію опосередковано через вплив на біосинтез кальцитріо лу, який є активатором абсорбції кальцію. Який молекуляр ний механізм дії кальцитріолу?

41. Паратгормон регулює рівень кальцію в крові. Які з названих ефектів характерні для кісткової тканини?

42. Мінералізація і демінералізація кісткової тканини знах одиться під контролем гормонів:

43. Які біохімічні маркери сироватки крові відображають остеолізис?

44. Який глікозаміноглікан є найбільш типовим для кістко вої тканини і відіграє провідну функцію у формуванні хря щової та кісткової тканини:

45. Лимонна кислота має високу комплексоутворюючу вла стивість та бере участь в процесі мобілізації кальцію. В як ій ыз перерахованих тканин вміст лимонної кислоти є най вищим?

46. Концентрація загального кальцію в плазмі крові склад ає в нормі:

47. Вкажіть білок, що складає 95% органічного матриксу кісткової тканини:

48. Відомо, що лужна фосфатаза активує процеси мінерал ізації шляхом фосфорилювання колагенових і неколагенов их білків кісткової тканини, при цьому фосфатні групи пе реходять із органічного пулу до неорганічного. Які метабо літи є джерелом фосфатних груп:

49. При недостатності якого вітаміну у дітей запізнюється

прорізання зубів та порушуються процеси мінералізації к істок та зубів?

50. Кальцитріол підтримує фізіологічні концентрації каль цію і фосфатів у плазмі крові і тим самим забезпечує міне ралізацію тканин кістки і зуба. Який молекулярний механі зм його дії ?

51. Для формування тканин зуба необхідні кальцій і фосф ор. Який з гормонів регулює фосфорно-кальцієвий обмін?

52. Вкажіть головні фактори, що ініціюють мінералізацію кісткової тканини пародонта:

53. Мінералізація і демінералізація кісткової тканини знах одиться під контролем гормонів:

54. Які біохімічні маркери сироватки крові відображають остеолізис?

55. Яка карбонова кислота –

проміжний продукт циклу трикарбонових кислот –

приймає участь у транспорті кальцію в кісткову тканину?

56. Основними проявами рахіту, що призводять до поруше нь кальцифікації кісткової тканини є:

57. В формуванні кісткової тканини значну роль відіграє к олаген, який утворюється завдяки його посттрансляційних змін за участю вітаміну С, вони полягають в:

58. У регуляції обміну кальцію приймає участь гормон біл кової природи:

59. У вагітних жінок виникає потреба у підвищеній кілько сті холекальциферолу, один із метаболітів якого є потужни м синергістом паратгормону. Цей гормон стимулює проце с кісткової резорбції і виходу кальцію і фосфатів у кров. Я кий метаболіт є його синергістом?

60. Ремоделювання кісткової тканини здійснюють такі гор мони:

61. У хворого з нирковою недостатністю розвинулась осте одистрофія, що супроводжується інтенсивною демінералі зацією кісток. Порушення утворення активної форми яког о вітаміну є причиною даного ускладнення?

62. Який вітамін є абсолютно необхідним для утворення ф ункціонально активного білка колагену, що бере участь в мінералізації зубів та кісток?

63. У сироватці крові пацієнта встановлено підвищення ак тивності гіалуронідази. Визначення якого біохімічного по казника сироватки крові дозволить підтвердити припущен ня про патологію сполучної тканини в цьому випадку?

64. В процесі старіння організму зменшується зв’язування

води сполучною тканиною. Це пояснюється зменшенням концентрації:

65. У вагiтної 28 рокiв, дослiджували ферменти в клiтинах

амнiотичної рiдини. При цьому виявилася недостатня акт ивнiсть бета-

глюкуронiдази. Який патологiчний процес спостерiгаєтьс я?

66. Спадкові захворювання –

мукополісахаридози проявляються порушеннями обміну

в сполучній тканині, патологією кісток та суглобів. Який показник аналізу сечі свідчить про наявність такої патолог ії?

67. Жінка 30 років хворіє близько року відтоді, коли впер ше з’явилися болі в ділянці суглобів, їх припухлість, поче рвоніння шкіри над ними. Попередній діагноз — ревматої дний артрит. Зміна в структурі якого білка сполучної ткан ини є однією з можливих патологічних ланок захворюван ня?

68. У хворих з колагенозом має місце підвищення деструк ції сполучної тканини. Це підтверджується збільшенням у

крові:

69. При остеолатеризмі зменшується міцність колагену, зу мовлена помітним зменшенням утворення поперечних зш ивок у колагенових фібрилах. Причиною цього є зниженн я активності:

70. При остеолатеризмі зменшується міцність колагену, зу мовлена помітним зменшенням утворення поперечних зш ивок у колагенових фібрилах. Причиною цього є зниженн я активності лізилоксидази. Назвіть, який елемент необхід ний для каталізу