3. Катаболізм та синтез глікогену. Генетичні порушення обміну глікогену.

В розпаді глікогену до глюкозо-1-

фосфату приймає участь фермент:

Який фермент активується шляхом

фосфорилювання?

У регуляції активності ферментів

важливе місце належить їхній

по стсинтетичній ковалентній

модифікації. Яким із зазначених

механізмів здійснюється регуляція

активності глікогенфосфорилази і

глікогенсинтетази?

Ди т и н а 1 0 р о к і в п о с т і й н о

скаржиться на біль і судоми в м'язах

після фізичного навантаження. При

обстеженні крові вміст глюкози,

лакт ату і кре атину відповідає

ф і з і о л о г і ч н і й н о рм і . В с е ч і

в и з н а ч а є т ь с я м і о г л о б і н . В

б і о п с і й н ому ма т е р і а л і м' я з і в

виявлений дефіцит фосфорилази

глікогену - ферменту, що каталізує

перетворення:

Дитина квола, апатична. Печінка

збільшена і при біопсії печінки

виявлено значний надлишок глікогену.

Концентрація глюкози в крові нижче

норми. У чому причина пониженої

концентрації глюкози в крові цієї

хворої?

У хворого 34 років має місце

понижена витривалість до фізичних

навантажень в той час, як у скелетних

м’язах вміст глікогену підвищений.

З н иже н н ям а к т и в н о с т і я ко го

ферменту це пояснюється?

У хворого у печінці спостерігається

накопичення надмірної кількості

глікогену. Клінічно це проявляється:

Для синте зу поліс ахаридних

ланцюгів глікогену використовуєть-ся

попередник - активна форма глюкози.

Безпосереднім донором залишків

глюкози в процесі синтезу є:

У синтезі глікогена в утворенні

α-1,6-глікозидних зв’язків приймає

участь фермент:

У дитини спадковий дефіцит

фермента глікогенсинтази. Який

показник крові про це свідчить?

У хворого гіпоглюкоземія. При

до слідженні біопт ату печінки

виявили, що в клітинах печінки не

відбувається синте з глікогену.

Недостатність якого ферменту є

причиною захворювання?

Характерною ознакою глікогенозу

є б і л ь у м ’ я з а х п і д ч а с

ф і з и ч н о ї р о б о т и . В р о д ж е н а

недоста атні с ть якого ферменту

зумовлює цю патологію?

У дитини виявлено відсутність

глюкозо-6-фосфатази, гіпоглікемію і

г е п атоме г а л ію. Ви з н ач т е в и д

патології, для якої характерні ці

ознаки:.

При глікогенозі – хворобі Гірке –

порушується перетворення глюкозо-6-

фосфату на глюкозу, що приводить до

накопичення глікогену в печінці та

нирках. Дефіцит якого ферменту є

причиною захворювання?

Годова ла дитина в ідс т а є у

розумовому розвитку. Зранку у

дитини блювота, судоми, втрата

свідомості. З дефіцитом якого

ферменту це пов’язано?

У дитини з точковою мутацією

генів виявлено відсутність глюкозо-6-

ф о с ф а т а з и , г і п о г л і к е м ію т а

г е п атоме г а л ію. Ви з н ач т е в и д

патології, для якої характерні ці

ознаки?