8. Альтернативні шляхи обміну моносахаридів

1.Відомо, пентозофосфатний шлях, що протікає в адипоцитах жирової тканини, діє як цикл. Яка основна функція цього циклу в жировій тканині?

2.Відомо, що фруктозурія пов'язана зі спадковим дефіцитом фруктозо-1-фосфат альдолази. Який продукт фруктозного обміну накопичується в організмі, що призводить до токсичної дії?

3.

Генетичний дефект піруваткарбоксилази є причиною затримки фізичного та психічного розвитку та ранньої смерті у дітей. Цей дефект характеризується лактемією, лактацидурією, розладом ряду метаболічних шляхів. Зокрема, інгібується наступний процес:

4.В клітинах, які швидко діляться, інтенсивно проходить шлях катаболізму глюкози, який постачає моносахарид для синтезу нуклеотидів. Назвіть цей шлях метаболізму глюкози:

5.Яке спадкове порушення обміну галактози супроводжується затримкою розумового розвитку дитини?

6.

У дитини при обстеженні виявлена фруктоземія, що обумовлена недостатністю фруктокінази. Чи викликає цей стан важкі наслідки і занепокоєння у лікаря?

7.

З яким біохімічним процесом тісно взаємодіє обмін фруктози?

8.Який механізм контролює інтенсивність пентозофосфатного шляху обміну глюкози?

9.

Яка стадія пентозофосфатного шляху обміну глюкози утворює великий набір моносахаридів з різною кількістю С-атомів:

10.

Який механізм розвитку гемолітичної анемії при спадкової недостатності ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази?

11.

Назвіть регуляторний фермент пентозофосфатного шляху окиснення глюкози, активність якого лімітує швидкість всього процесу:

12.

Який біохімічний процес забезпечує клітини рибозо-5-фосфатом для синтезу нуклеотидів, нуклеїнових кислот та інших пентозовмісних сполук?

13.

Після лікування антибіотиками хворого на пневмонію у нього розвинулася гемолітична анемія. При лабораторному обстеженні встановлено дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Порушення якого біохімічного процесу в еритроцитах має місце у пацієнта?

14.

У дитини відзначалися блювота і судоми після вживання меду. Підозра на вроджену «непереносимість» фруктози. Визначення активності якого з перерахованих ферментів найбільш точно підтвердить діагноз?

15.

У хлопчика, 2-х років, спостерігається збільшення в розмірах печінки та селезінки, катаракта. У крові підвищена концентрація моносахаридів, проте, рівень глікозильованого гемоглобіну в нормі. Спадкове порушення обміну якого метаболіту може бути причиною даного стану?

16.

Гексуронові кислоти відіграють важливу роль у багатьох біохімічних процесах. В якому з внутрішньоклітинних шляхів метаболізму глюкози вони утворюються:

panorama_fish_eyeПентозофосфатному шляху.

17.

Під час експерименту виявлено, що «непереносимість фруктози» пов'язана зі спадковою недостатністю ферменту фруктозо-1-фосфатальдолази. Який продукт обміну фруктози буде накопичуватися в даному випадку?

18.

НАДФН2 утворюється в пентозофосфатному шляху окиснення глюкози і використовується як донор відновлювальних еквівалентів в анаболічних реакціях. Які ще процеси, що активно протікають в печінці, вимагають наявності НАДФН2:

19.

Відомо, що фаза ізомерних перетворень пентозофосфатного шляху окиснення глюкози має кілька транскетолазних реакцій. Вкажіть кофермент транскетолаз

20.У дитини, 2-х років, спостерігається гепатомегалія, зниження зору. При лабораторному дослідженні сечі виявлено галактозурію. Активність якого ферменту необхідно досліджувати для постановки діагнозу?

21.

Глюкоза-6-фосфатдегідрогеназна реакція пентозофосфатного шляху обміну глюкози є ключовою і лімітує швидкість всього процесу. Вкажіть продукти цієї реакції:

22.

В окислювальну фазу пентозофосфатного шляху обміну глюкози проходить дві реакції в результаті яких генерується відновлений НАДФН2. Коферментною формою якого вітаміну він є?

23.

Пентозофосфатний шлях окиснення глюкози є альтернативним шляхом її катаболізму. Альтернативним чому?

24.

Відомо, що швидкість пентозофосфатного шляху окиснення глюкози лімітується співвідношенням в клітці НАДФ/НАДФН2. На рівні яких ключових ферментів окислювальної фази процесу це відбувається?

25.

Вкажіть гормон, що активує пентозофосфатний шлях окиснення глюкози:

26.

Відомо, що інсулін є активатором пентозофосфатного шляху окиснення глюкози. Вкажіть фермент процесу, активність якого знаходиться під контролем інсуліну:

27.

Ключові ферменти пентозофосфатного шляху окислення глюкози (глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа, 6-фосфоглюконатдегідрогеназа) прискорюють хімічні реакції за рахунок:

28.

Роль активних центрів ферментів пентозофосфатного шляху окиснення глюкози полягає в:

29.

Що станеться з ключовими ферментами пентозофосфатного шляху окиснення глюкози (глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа, 6-фосфоглюконатдегідрогеназа) при дії високої температури?

30.

Електрохімічні властивості ферментів пентозофосфатного шляху окиснення глюкози залежать від:

31.

У хворого на цукровий діабет розвинувся кетоацидоз, активність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази знизилася. Яка властивість ферменту спостерігається в даному випадку?

32.

Яке явище лежить в основі механізму дії ключових ферментів пентозофосфатного шляху окиснення глюкози?