бх 17

До джерел надходження аміаку в організмі не відноситься

В процесі перетворення якої функціональної групи утворюється аміак:

У водному середовищі аміак набуває наступної іонної форми:

Вкажіть нормальний (фізіологічний) вміст аміаку в крові:

У вигляді яких солей аміак екскретується нирками?

Який основний шлях тимчасового знешкодження аміаку в органах і тканинах:

Що є потужним стимулом активації глутамінази нирок?

Утворення аміаку в нирках під дією глутамінази призведе до активації:

Скільки молекул аміаку дозволяє знешкодити синтез глутаміну з α-кетоглутарату?

У якому органі синтезується сечовина?

Вкажіть біохімічний процес, в якому синтезується сечовина?

Скільки атомів азоту містить сечовина?

Джерелом першого атому азоту при синтезі сечовини є:

Джерелом другого атому азоту при синтезі сечовини є:

Який фермент запускає гідроліз аргініну з утворенням сечовини і орнітину?

За допомогою аміногрупи якої амінокислоти, що надходить з м'язів, синтезується аспартат в

печінці?

Для утворення цитруліну з орнітину необхідна наступна речовина:

Яка речовина синтезується з цитруліну в орнітиновому циклі?

Скільки макроергічних зв'язків витрачається в орнітиновому циклі Кребса- Хензелайта для синтезу однієї молекули сечовини?

Вкажіть кількість ферментів метаболічної карти орнітинового циклу?

Дитина померла протягом 48 годин після народження, в крові на тлі гіперамоніемії було вия

влено підвищення глутаміну і аланіну. Який тип гіперамоніемії був у померлої дитини?

У крові хворого виявлено підвищений вміст цитруліну, з дефектом якого ферменту це може

бути пов'язано?

У крові хворого виявлено підвищений вміст аргініну, з дефектом якого ферменту це може бу ти пов'язано?

У крові хворого виявлено підвищений вміст аргініносукцинату, з дефектом якого ферменту

це може бути пов'язано?

У хворого після вживання білкової суміші виявлено збільшення рівня аміаку до 140 мкмоль/

л. Охарактеризуйте стан хворого:

Який фермент каталізує першу реакцію процесу кінцевого знешкодження аміаку (синтезу се човини)?

У яку речовину перетворюється аланін м'язів в печінці після реакції трансамінування?

Дослідження крові і сечі пацієнта показало, що концентрація сечовини в добовій сечі дорівн ює 180 ммоль/л, а в крові – 1,5 ммоль/л. Порушення якого метаболічного шляху можна припустити?

При аналізі крові у хворого залишковий азот становив 48 ммоль/л, сечовина – 15,3 ммоль/л . Про захворювання якого органа свідчать результати цього аналізу?

При інтенсивній роботі в м’язах утворюється значна кількість аміаку. Яка амінокислота відігр ає основну роль в транспортуванні його в печінку та використовується в реакціях глюконеогенезу?

У 7- річної дитини спостерігаються блювота, судоми, особливо після прийму білкової їжі. В сечі визначаються цитрулін та високий рівень аміаку. Вкажіть, порушення утворення якої речовини призводить до цього стану?

У хлопчика 4 років після перенесеного важкого вірусного інфекційного захворювання часто

спостерігається блювання, втрата свідомості, судоми. У крові – гіперамоніемія. Порушення яког

о біохімічного процесу викликало подібний патологічний стан хворого?

Аміак — дуже отруйна речовина, особливо для нервової системи. Яка сполука бере особлив

о активну участь у знешкодженні аміаку в тканинах мозку?

Яка амінокислота є проміжним продуктом при біосинтезі сечовини в печінці та розщеплюєт ся з утворенням орнітину та сечовини?

В організмі людини існує кілька варіантів знешкодження аміаку. Який з них відбувається в н ирках?

Транспортною формою аміаку в організмі людини є:

У хлопчика 4 років після перенесеного важкого вірусного інфекційного захворювання часто

спостерігається блювання, втрати свідомості, судоми. У крові – гіперамоніемія, зниження рівня

сечовини. Зменшення активності яких ферментів викликало патологічний стан хворого?

У людини яка довгий час знаходилась під завалом розвивається синдром довготривалого ст иснення (краш-

синдром). З'явились ознаки печінкової коми, у крові виявлена гіперамоніемія. Який процес вик ликав стрімке зростання вмісту аміаку в крові пацієнта?

Аміак – надзвичайно токсична речовина, особливо небезпечна для нейронів. Як він транспо ртується з периферичних тканин в органи, де знешкоджується остаточно?

У класичних роботах Г. Кребса за допомогою методу “мічених атомів” було встановлено, що ЦТК і орнітиновый цикл сечовиноутворення є тісно пов'язаними метаболічними процесами. Назвіть загальний метаболіт обох циклів: