Спеціалізовані шляхи обміну амінокислот.

Додано: 15 травня
Предмет:
41 запитання
Запитання 1

До глікогенних амінокислот відносять ті, що перетворюються в:

варіанти відповідей

Ацетил-КоА

Піровиноградну кислоту

Ацетоацетат

Гліцерин

Глюкуронову кислоту

Запитання 2

Кетогенними називають амінокислоти, з яких утворюється:

варіанти відповідей

Піруват

Оксалоацетат

α-кетоглутарат

Ацетил-КоА

Фумарат

Запитання 3

Яка з перелічених амінокислот приймає участь у синтезі гліцерофосфоліпідів?

варіанти відповідей

Треонін

Аланін

Серин

Аргінін

Лізин

Запитання 4

Назвіть амінокислоту, що пиймає участь у синтезі гема:

варіанти відповідей

Серин

Гліцин

Аланін

Треонін

Валін

Запитання 5

Назвіть амінокислоту, що приймає участь у знешкодженні токсичних речовин у печінці:

варіанти відповідей

Гістідин

Серин

Треонін

Триптофан

Гліцин

Запитання 6

Яка амінокислота приймає участь у синтезі пуринових основ нуклеотидів?

варіанти відповідей

Гліцин

Треонін

Аланін

Серин

Триптофан

Запитання 7

Парні сполуки з жовчними кислотами утворює:

варіанти відповідей

Треонін

Серин

Аланін

Гліцин

Лізин

Запитання 8

Глутатіон є компонентом антиоксидантної системи організма людини. Яка з перелічених амінокислот входить до його складу?

варіанти відповідей

Треонін

Гліцин

Серин

Аспарагінова кислота

Тирозин

Запитання 9

Для функції м’язів важливе значення має креатинфосфат, який утворюється з креатину і АТФ. Назвіть амінокислоту, яка необхідна для синтезу креатину: 

варіанти відповідей

Треонін

Цистин

Гліцин

Серин

Аланін

Запитання 10

Для функцій м’язів важливе значення має креатинфосфат, який утворюється з креатину і АТФ. Назвіть амінокислоти, які необхідні для синтезу креатинфосфату:

варіанти відповідей

Валін, лейцин, ізолейцин

Гліцин, пролін, цистеїн

Метіонін, лейцин, фенілаланін

Аргінін, триптофан, лізин

Гліцин, аргінін, метіонін

Запитання 11

Метильні групи (-СН_3) використовуються в організмі для синтезу таких важливих сполук, як креатин, холін, адреналін, інші. Джерелом цих груп є одна з незамінних амінокислот: 

варіанти відповідей

Лейцин

Валін

Метионін

Ізолейцин

Триптофан

Запитання 12

Під дією опромінення ультрафіолетовими променями у людини темніє шкіра, що є захисною реакцією організму. Яка захисна речовина синтезується в клітинах під впливом ультрафіолету? 

варіанти відповідей

Фенілаланін

Аргінін

Метіонін

Меланін

Тироксин

Запитання 13

При повторній дії ультрафіолетових променів шкіра темнішає внаслідок синтезу в ній меланіну, що захищає клітини від пошкодження. Основним механізмом включення цього захисту є:

варіанти відповідей

Пригнічення тирозинази

Активація тирозинази 

Активація оксидази гомогентизинової кислоти 

Пригнічення оксидази гомогентизинової кислоти

Пригнічення фенілаланінгідроксилази

Запитання 14

Альбіноси погано переносять вплив сонця - загар не розвивається, а з'являються опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?

варіанти відповідей

Триптофану

Метіоніну

Фенілаланіну

Глутамінової кислоти

Гістидину

Запитання 15

До лікаря звернувся чоловік із скаргами на болі в суглобах. При огляді пацієнта виявлено пігментацію склери і вушних раковин.При аналізі сечі встановлено, що в лужному середовищі і на повітрі вона чорніє. Найбільш ймовірним діагнозом є:

варіанти відповідей

Фенілкетонурія

Цистиноз

Альбінізм

Алкаптонурія

Тирозиноз

Запитання 16

При алкаптонурії у сечі хворого знайдено велику кількість гомогентизинової кислоти (сеча темніє на повітрі). Вроджений дефект якого ферменту має місце:

варіанти відповідей

Аланінамінотрансферази

Оксидази гомогентизинової кислоти

Тирозинази

Фенілаланін-4-монооксигенази

Тирозинамінотрансферази

Запитання 17

У дитини грудного віку спостерігається потемніння склер, слизових оболонок, вушних раковин, виділена сеча темніє на повітрі. У крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Який найбільш імовірний симптом?

Запитання 18

У дитини грудного віку спостерігається потемніння склер, слизових оболонок, вушних раковин, виділена сеча темніє на повітрі. У крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Який найбільш імовірний симптом?

варіанти відповідей

Порфірія

Альбінізм

Цистинурія

Алкаптонурія

Гемолітична анемія

Запитання 19

Дитина 10-ти місячного віку, батьки якої брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру і блакитні очі. Зовнішньо при народженні виглядала нормально, але протягом останніх 3 місяців спостерігалися порушення мозкового кровообігу, відставання у розумовому розвитку. Причиною такого стану є: 

варіанти відповідей

Гістидинемія

Галактоземія

Глікогеноз

Гостра порфірія

Фенілкетонурія

Запитання 20

У немовляти на 6 день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини? 

варіанти відповідей

Фенілаланін

Триптофан

Метіонін

Гістидин

Аргінін

Запитання 21

У лікарню поступив 9-річний хлопчик розумово і фізично відсталий. При біохімічному аналізі крові виявлено підвищену кількість фенілаланіну. Блокування якого фермента може призвести до такого стану? 

варіанти відповідей

Оксидази гомогентизинової кислоти

Фенілаланін-4-монооксигенази

Глутамінтрансамінази

Аспартатамінотрансферази

Глутаматдекарбоксилази

Запитання 22

У дитини на пелюшках темні плями, які свідчать про наявність гомогентизинової кислоти. З порушенням обміну якої речовини це пов’язано?

варіанти відповідей

Метионіна

Галактози

Тирозина

Холестерина

Триптофана

Запитання 23

У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, обумовлені порушенням синтезу меланіну. Вкажіть, порушенням обміну якої амінокислоти це викликано?

варіанти відповідей

Проліна

Триптофана

Гістидина

Тирозина

Гліцина

Запитання 24

У дитини 6 місяців спостерігається різке відставання в психомоторному розвитку, бліда шкіра з екзематозними змінами, біляве волосся, блакитні очі, напади судом. Який із наступних лабораторних аналізів крові і сечі найвірогідніше дозволить встановити діагноз?

варіанти відповідей

Визначення концентрації триптофану

Визначення концентрації фенілпірувату

Визначення концентрації гістидину

Визначення концентрації лейцину

Визначення концентрації валіну

Запитання 25

До лікарні поступив двохрічний хлопчик. В нього часта блювота,особливо після прийому їжі. Дитина відстає у вазі та фізичномурозвитку. Волосся темне, але попадаються сиві пряді. Запропонуйте лікування для даного випадку:

варіанти відповідей

Ферментативна терапія

Дієта із зниженим вмістом фенілаланіну

Введення специфічних амінокислотних сумішей

Дієта з підвищеним вмістом вуглеводів (або жирів) і пониженим вмістом білків

Безбілкова дієта

Запитання 26

Хворий 13 років. Скаржиться на загальну слабість, запаморочення, втомлюваність. Спостерігається відставання у розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану?

варіанти відповідей

Гістидинемія

Хвороба Аддісона

Тирозиноз

Хвороба «кленового сиропу»

Базедова хвороба 

Запитання 27

Немовля відмовляється від годування груддю, збудливе, дихання неритмічне, сеча має специфічний запах “пивної закваски” або “кленового сиропу”. Вроджений дефект якого ферменту викликав дану патологію? 

варіанти відповідей

Дегідрогеназа розгалужених альфа-кетокислот

Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа 

Гліцеролкіназа

Аспартатамінотрансфераза

УДФ-глюкуронілтрансфераза

Запитання 28

У нирках чоловіка виявлено дрібні конкременти.У сечі пацієнта підвищений вміст цистину, лізину, аргініну і орнітину. Спадкове порушення всмоктування даних амінокислот характерне для:

варіанти відповідей

Алкаптонурії

Цистинурії

Альбінізму

Фенілкетонурії

Хвороби Хартнупа

Запитання 29

У крові хворого на рак сечового міхура знайдено високий вміст серотоніну та оксиантранілової кислоти. З надлишком надходження в організм якої амінокислоти це пов’язано?

варіанти відповідей

Аланіну

Триптофану

Гістидину

Метіоніну

Тирозину

Запитання 30

В лікарню доставили 2-х річну дитину із уповільненим розумовим та фізичним розвитком, що страждає частими рвотами після прийому їжі. В сечі виявлено фенілпіровиноградну кислоту. Наслідком порушення якого обміну є ця патологія? 

варіанти відповідей

Вуглеводного обміну

Ліпідного обміну

Обміну амінокислот

Водно-сольового обміну

Фосфорно-кальційового обміну

Запитання 31

У новонародженого на пелюшках виявлено темні плями, що свідчать про утворення гомогентензинової кислоти. З порушенням обміну якої сполуки це пов'язано? 

варіанти відповідей

Холестерина

Галактози

Метіоніна

Тирозина

Триптофана

Запитання 32

У дитини 1,5 року спостерігається відставання розумового та фізичного розвитку, посвітління шкіри та волосся, зниження вмісту в крові катехоламінів. При додаванні до свіжої сечі декількох крапель 5% трихлороцтового заліза з'являється оливково-зелене забарвлення. Для якої патології обміну амінокислот характерні ці зміни?

варіанти відповідей

Ксантинурії

Алкаптонурії

Тирозиноза

Альбінізма

Фенілкетонурії

Запитання 33

У 12-річного хлопчика в сечі виявлено високий вміст усіх амінокислот аліфатичного ряду. При цьому відмічена найбільш висока екскреція цистіну та цистеїну. Крім того, УЗД нирок показало наявність каменів у них. Виберіть можливу патологію.

варіанти відповідей

Хвороба Хартнупа

Алкаптонурія

Цистит

Фенілкетонурія

Цистинурія

Запитання 34

До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на непереносимість сонячної радіації. Спостерігаються опіки шкіри та порушення зору. Попередній діагноз альбінізм. Порушення обміну якої амінокислоти відмічається у цього пацієнта? 

варіанти відповідей

Проліна

Тирозина

Лізина

Аланіна

Триптофана

Запитання 35

Педіатр при огляді дитини відмітив відставання у фізичному та розумовому розвитку. Аналіз сечі показав різке підвищення вмісту кетокислоти, що дає кольорове забарвлення із хлорним залізом. Яке порушення обміну речовин виявлено?

варіанти відповідей

Цистинурія

Алкаптонурія

Тирозинемія

Фенілкетонурія

Альбінізм

Запитання 36

У хворого діагностовано алкаптонурія. Вкажіть фермент, дефект якого є причиною цієї патології.

варіанти відповідей

Глутаматдегідрогеназа

Фенілаланінгідроксилаза

Оксидаза гомогентизинової кислоти

Піруватдегідрогеназа

ДОФА-декарбоксилаза

Запитання 37

При аналізі сечі 3-х місячної дитини виявлено підвищену кількість гомогентизинової кислоти, сеча при стоянні на повітрі набуває темного забарвлення. Для якого з нижчеперерахованих захворювань характерні описані зміни?

варіанти відповідей

Фенілкетонурія

Алкаптонурія

Альбінізм

Аміноацидурія

Цистинурія

Запитання 38

Хворому з підозрою на діагноз“прогресуюча м’язова дістрофія” був зроблений аналіз сечі. Яка сполука у сечі підтверджує діагноз пацієнта?

варіанти відповідей

Кальмодулін

Колаген

Порфирін

Міоглобін

Креатин

Запитання 39

При лабораторному дослідженні у дитини виявлено підвищений вміст у крові та сечі лейцину, валіну, ізолейцину та їх кетопохідних. Сеча мала характерний запах кленового сиропу. Недостатність якого ферменту характерно для цього захворювання?

варіанти відповідей

Фосфофруктокіназа

Амінотрансфераза

Глюкозо-6-фосфатаза

Дегідрогеназа розгалужених амінокислот

Фосфофруктомутаза

Запитання 40

При обстеженні в клініці у чоловіка діагностували гостру променеву хворобу. Лабораторно встановленно різке зниженнясеротоніну в тромбоцитах. Порушення метаболізму якої речовини є можливою причиною зниження тромбоцитарного серотоніну?

варіанти відповідей

Гістидину

Тирозину

5-окситриптофану

Фенілаланіну

Серину

Запитання 41

В лікарню доставили 2-х річну дитину із уповільненим розумовим та фізичним розвитком, що страждає частими рвотами після прийому їжі. В сечі виявлено фенілпіровиноградну кислоту. Наслідком порушення якого обміну є ця патологія? 

варіанти відповідей

Вуглеводного обміну

Ліпідного обміну

Обміну амінокислот

Водно-сольового обміну

Фосфорно-кальційового обміну

Створюйте онлайн-тести
для контролю знань і залучення учнів
до активної роботи у класі та вдома

Створити тест