Урок"Пріони.Особливості їхньої організації та функціонування".

Тема. Пріони.Особливості їхньої організації та функціонування.

Мета: формувати знання про пріони; розвивати пізнавальний інтерес, бажання самостійного здобуття знань і виховувати здоровий спосіб життя.

Обладнання: таблиця «Схема пріона», слайди-презентації з теми, матеріали підручника.

 

Хід уроку

І. Актуалізація опорних знань

Вчитель. Розпочнемо наш урок у доброму настрої і з надією на гарні результати.

Аукціон думок:

1 правильна відповідь:

•         Як називають науку, що вивчає будову і властивості вірусів, шляхи передачі від одного хазяїна до іншого, способи лікування вірусних інфекцій? (Вірусологія)
•         Які сполуки входять до складу вірусів? (Білок і нуклеїнові кислоти)
•         Віруси розмножуються за допомогою… (Самозбирання)
•         Назвіть прізвище вченого, який відкрив віруси. (Д. Івановський)
•         Укажіть властивості, за якими віруси належать до живого. (Наявність власного спадкового матеріалу)
•         До складу вірусних часточок входять… (або ДНК, або РНК)

2 правильні відповіді:

•         Які віруси належать до ДНК-вмісних? (Бактеріофаг Т-4, герпесу)
•         Назвіть віруси, що належать до складних. (Вірус грипу, ВІЛ)
•         Визначте віруси, у поширенні яких участь беруть тварини. (Вірус тонової мозаїки, вірус кліщового енцефаліту)
•         Назвіть віруси-паразити клітин людини. (Кліщового енцефаліту, герпесу)
•         Визначте неклітинні хвороботворні агенти, які складаються тільки з білків або молекул нуклеїнової кислоти. (Віроїди, пріони).

 

ІІ. Мотивація навчальної діяльності. Повідомлення теми уроку

Вчитель:

•         Що є найціннішим для кожного із нас? Життя, здоров'я! Відповідь на це питання й буде зв’язком між знаннями про пріони та проблемою збереження здоров'я – тема нашого уроку. Вчені вважають, що пріони – це бомба уповільненої дії. Тому завданням нашого уроку буде – здобути знання про пріони, зясувати способи передачі пріонних хвороб та захисту від зараження. Знання з цієї теми ви використаєте в майбутньому – під час вивчення біології, медицини чи створенні ліків, зокрема.
•         Отож за час свого існування людство веде боротьбу з невидимими і підступними ворогами, які викликають багато небезпечних захворювань.

Одним з видатних наукових досягнень ХХ ст. в галузі біології та медицини стало відкриття у 1982 році американським молекулярним біологом Стенлі Прузинером нового типу інфекційних агентів-пріонів.

За дослідження пріонів у 1997 році американський лікар Стенлі Прузинер одержав Нобелевську премію. Це відкриття ознаменувало початок нової ери розвитку біології і медицини, оскільки було виявлено новий тип збудників інфекційних захворювань.

Отож, пріони – білкові частини, здатні спричиняти захворювання нервової системи людини і тварини. (запис у зошит)

Нині відомо, що пріоновий білок масою 35 тис. Да закодований єдиним геном, розташовується у людини у 20 хромосомах. Він складається з 254 амінокислот.

Його клітинна нормальна форма виявляється у всіх ссавців, включаючи людину. Нормальний пріоновий білок відіграє важливу роль у життєдіяльності організму, беручи участь у передачі нервових імпульсів, регулює добові цикли активності та спокою у клітинах.

У хворих людей знаходиться в іншій формі.

(Демонстрація таблиці)

Пріони спричиняють тяжкі захворювання центральної нервової системи (ЦНС) в людини та багатьох тварин.

•         Пріонний білок має аномальну структуру і може спричиняти перетворення нормальної клітини білка на собі подібний (пріонний). Діяльність клітини з такими білками порушується, вона гине. Вивільнений пріон може проникати в сусідні клітини, також спричиняючи їх загибель.
•         Учені ще остаточно не вивчили механізм спонтанного виникнення пріонних інфекцій. Можливо, пріони утворюються внаслідок помилок у біосинтезі білків.

Є дані, що пріони не тільки виступають інфекційними агентами, але й беруть участь у процесах генетично зумовленого старіння.

(Робота за мал. 34.3.1. Перетворення нормальної клітини білка на пріоновий білок)

Шляхи зараження:

1.   Людина може заразитися пріонами, що містяться в їжі, оскільки вони не руйнують фермент травного тракту.
2.   За певних умов в організмі людини може відчуватися трансформація пріонного білка у пріон.
3.   Через мутацію гена пріонного білка, що призводить перетворення їх на пріони.
4.   Через використання хірургічних інструментів, зараження пріоном (руйнування при температурі 134°С протягом 18 хв).

Уражена ділянка має губчасту структуру, яка свідчить про ураження великої кількості нервових клітин, що призводить до вираження неврологічних симптомів, таких як: зниження тонусу м'язів, недоумство, втрата пам'яті, безсоння.

Пріонні хвороби можуть виникати спонтанно, передаватись від хворої до здорової людини чи тварини, чи спадковими.

•         До вашої уваги презентація «Пріони», виконана…

(Робота у зошитах. Запис термінів)

Виступи учнів

1. Куру. 1957 р. американський учений Карлтон Гайдушек описав нове захворювання – куру, яке було виявлено в жителів Нової Гвінеї, папуасів-канібалів. Захворювання носило масовий характер. Воно виникло в результаті вживання в їжу мозку загиблих одноплемінників під час ритуального канібалізму.

Симптоми ураження є такими: порушення ходи; далі воно прогресує (спостерігається порушення координації рухів). У цей період хворий скаржиться на біль у колінах, головний біль, підвищення температури тіла, кашель і нежить, загальне нездужання. Пізніше з'являється характерне тремтіння тулуба, кінцівок і голови. Через місяць напади тремтіння відбуваються із частотою два-три рази на секунду й викликають у оточуючих відчуття лихоманки.

Через два-три місяці від початку захворювання з'являється порушення мови й координації точних рухів кінцівок, хоча хворий ще може виконувати роботу в саду й по дому. У цей час у хворих спостерігаються довільні рухи, особливо під час підйому із сидячого або лежачого положення. Хворі не здатні ходити без сторонньої допомоги, згодом ведуть тільки сидячий спосіб життя. На третьому-шостому місяці хворі перебувають у дуже важкому стані, не виходять на вулицю й, в основному, лежать. їх мова стає нерозбірливою, вони не можуть самостійно їсти та, як правило, гинуть від виснаження. Крім того, часто причиною загибелі може бути інфекція пролежнів і розвиток загального зараження крові (сепсис) або застійна бронхопневмонія.

Характерною рисою захворювання є підвищена збудливість, безпричинний сміх, тривала посмішка й напади буйних веселощів. Саме тому захворювання місцеві жителі назвали куру – «смерть, яка сміється». Із припиненням канібалізму захворювання зникло.

Хвороба Крейтцфельда – Якоба. Одержала назву за прізвищами німецьких лікарів Ганса Герхарда Крейтцфельда й Альфонса Марії Якоба. Синонім: несправжній склероз. Це прогресуюче дистрофічне захворювання кори великих півкуль, базальних гангліїв і спинного мозку.

Виділяють три форми захворювання: спонтанне, спадкове, ятрогенне (тобто необережне висловлення або поведінка лікаря, яку людина сприймає як доказ особливої складності захворювання; ятрогенія також може виникнути під впливом прочитаної медичної літератури).

Спонтанне – відповідно до сучасних уявлень, пріони за цієї форми захворювання виникають у мозку спонтанно, без видимих причин. Хвороба уражає людей віком старше 50 років і проявляється з імовірністю один-два випадки на 1 млн жителів. Спочатку проявляється у формі короткої втрати пам'яті, змінами настрою, втратою інтересу до подій, які відбуваються навколо. У кінцевій фазі розвивається порушення зору, галюцинації й розлад мови (особливо повільна мова). Наприкінці хвороба проявляється у формі швидкопрогресуючого слабоумства, яке іноді супроводжується ритмічними судомами, посмикуванням м'язів.

Спадкове – хвороба виникає в родинах, де успадковується ушкоджений ген, який кодує пріонний білок. Клінічні прояви захворювання подібні до класичних.

Ятрогенне – захворювання виникає у випадку неусвідомленого внесення пріонів у організм пацієнта під час медичного втручання. Джерелом пріонів можуть бути деякі ліки, інструменти або мозкові оболонки людини, що використовуються для загоєння ран під час операцій на мозку.

Новий варіант. Хвороба вперше з'явилася 1995 р. у Великобританії. Найімовірніше, хворі заразилися м'ясними продуктами, які містили пріони з мозку корів, хворих на «коров'ячий сказ». Вік хворих коливається від 16 до 40 років – не частіше 2–3 %. Клінічні прояви: психічні порушення у формі тривоги, депресії, зміни поведінки, порушення адекватності. У першу чергу захворювання проявляється зміною особистості. Люди втрачають інтерес до свого хобі, уникають своїх близьких. Надалі пацієнт не здатний піклуватися про себе, не дотримується правил гігієни. На пізніх етапах захворювання виникають порушення пам'яті, неупорядковані скорочення м'язів кінцівок, тулуба або обличчя. Ушкодження мозку все більше порушує основні функції, і пацієнт гине.

Синдром Герстмана – Штрауслера – Шейнкера. Синдром уперше виявив 1928 р. Я. Гертсман, а повний клінічний опис цього явища він опублікував пізніше, 1936 р., разом з Е. Штрауслером і Я. Шейнкером. Таке захворювання виникає із частотою 1 випадок на 10 млн населення. Захворювання починається в 30-40 років і триває в середньому 5 років. Інкубаційний період становить від 5 до 30 рбків, У пацієнтів спостерігаються порушення координації руху, часто розвивається слабоумство.

Початковими симптомами є мозочкові порушення, параліч гору, глухота й сліпота. Характерна відсутність сухожильних рефлексів на нижніх кінцівках.

Смертельне сімейне безсоння. Рідке невиліковне спадкове захворювання, унаслідок якого хворий гине від безсоння.

Захворювання було відкрито італійським лікарем Ігнаціо Ройтером 1979 р., який спостерігав смерть від безсоння двох родичок дружини.

Захворювання починається у віці від 30 до 60 років, у середньому в 50 років, і триває від 7 до 36 місяців, після чого хворий гине. Виділяють чотири стадії розвитку:

1.     Пацієнт страждає від усе важчого безсоння, панічних атак і фобій. Ця стадія триває в середньому чотири місяці.
2.     Панічні атаки стають серйозною проблемою, до них приєднуються галюцинації. Ця стадія триває в середньому п'ять місяців.
3.     Повна нездатність спати, яка супроводжується швидкою втратою ваги. Ця стадія триває в середньому три місяці.
4.     Пацієнт перестає розмовляти й не реагує на оточення. Це остання стадія захворювання, яка триває в середньому шість місяців, після чого пацієнт гине.

•         Уже відомо шість основних пріонних захворювань тварин. З них найбільше економічне значення мають скрепі й губчата енцефалопатія корів.

5. Скрепі. Підгостре неврологічне захворювання овець. У хворих овець з'являються ознаки різкого подразнення шкіри, вони труться об огорожі, стовбури тощо. Сильна сверблячка призводить до того, що тварини починають кусати одна одну, відкушуючи окремі ділянки шкіри. Вівці легко збуджуються, виникає сильне тремтіння, а в окремих випадках, навпаки, може розвиватися млявість, сонливість, порушується координація рухів. Пізніше хвора тварина гине.

6. Губчата енцефалопатія корів (коров'ячий сказ). Таке захворювання спостерігається у великої рогатої худоби, домашніх котів, курей, оленів тощо.

Інкубаційний період цього захворювання становить від 20 місяців до 8 років і закінчується загибеллю тварини.

У молочних корів різко знижуються надої, спостерігається виснаження, змінюється поведінка (вони б'ють кінцівками), порушується координація рухів, іноді корова падає, особливо під час поворотів, важко піднімається, відчуває страх, нервує.

У багатьох тварин, крім вищеназваних симптомів, можна спостерігати таке: обвисають вуха, вони облизують ніс, труться об стінку. Хвора тварина завжди йде до людини, намагається віддалитися від зграї, можуть проявлятися ознаки агресії. Якщо таку тварину помістити в клітку, вона починає тремтіти, мотає головою, стає скаженою.

(Діти складають конспект «Своя опора»)

(Зачитування «Своєї опори»)

•         Хочу ще доповнити.

•     Вакцину створити неможливо. Хоча професори медичного університету описали 2-х хворих (19, 32 років), що хворіли на хворобу Крейтцфельда – Якоба.
•     Не виключено, що наші хворі вмирали від цієї хвороби, але їм просто не ставили правильний діагноз.
•     В Росії і Білорусії є спеціальні лабораторії.
•     В нас, у міській лікарні є спеціальний мікроскоп, який коштує 250 тисяч, він під’єднується до комп’ютера. Є в Одесі, Луганську.

 

ІІІ. Узагальнення та систематизація знань учнів

•         Виходячи з отриманих знань, визначимо актуальність проблеми пріонних захворювань:

•     високий ризик захворювання (переливання крові, косметичні маніпуляції, косметика, яка містить тваринні білки, трансплантація органів і тканин, медикаменти (гонадотропін, гормон росту);
•     новизна і невивченість;
•     утруднена діагностика;
•     відсутність точних даних про поширення захворювань серед людей і тварин.
  •         Чи можна попередити поширення пріонних інфекцій? Яким чином?
•     Тестування крові, органів, тканин для трансплантації, матеріалів для фармації й косметології.
•     Знищення заражених тварин (спалювання).
•     Інтенсивні наукові дослідження в галузі інфекційних агентів.

Чи можна вбити словом?

Ятрогенíя – (від грецьк. ятрос – лікар, генео – породжую) – несприятливі зміни в організмі хворого, зумовлені неусвідомленими діями лікаря. Це використання спеціальної лексики, яку хворий не завжди розуміє, але сприймає негативно.

Для того, щоб викликати ятрогенне захворювання, не обов’язково бути медиком. Здавна розповсюджена віра у порчу, зурочення. А шарлатанам цього і треба – нашої віри. Хто повірить у пору, сам запустить механізм ятрогенії. А якщо не надати психологічну допомогу, то сама людина зажене себе в глухий кут .

По суті ятрогенія – це несприятлива зміна психологічної діяльності, що породжує неврози.

•         Пріони значно менші за розмірами від вірусів, вони є в організмі кожної здорової людини, зокрема в лімфоцитах, на поверхні нервових клітин. Патогенними вони стають при мутації гена, що їх кодує. Тоді утворюється ланцюжкова реакція перетворення пріонового білка на стійкішу патогенну форму.

Поки триває інкубаційний період (від кількох місяців до десятків років), відбувається накопичення «хворих» пріонів у нервовій системі, які можуть згодом руйнувати нейрони.

Оскільки пріони є від народження у кожної людини, то не виникає імунної відповіді на дію патогенних пріонів, тобто внутрішнього захисного механізму проти цієї інфекції немає.

Тестові завдання для закріплення знань

(За правильну відповідь — 1,5 бала)

1. Інфекційні агенти білкової природи:

а) віроїди; б) антитіла;

в) віруси; г) пріони. +

2. Пріони містять:

а) ДНК; б) РНК;

в) білки; + г) ДНК і білки.

3. Хто першим відкрив пріони:

а) Я. Герстман; б) Г.-Х. Крейтцфельд;

в) С. Прузинер; + г) Д. Гайдушек.

4. Пріон, змінюючи білок на подібний до себе, змінює його структуру:

а) первинну; б) вторинну; +

б) третинну; + в) четвертинну.

5. Яке захворювання в перекладі російською мовою означає «смерть, яка сміється»?

а) Куру; +

б) скрепі;

в) коров'ячий сказ;

г) смертельне сімейне безсоння.

6. Захворювання, унаслідок якого людина втра­чає сон:

а) куру;

б) скрепі;

в) коров'ячий сказ;

г) смертельне сімейне безсоння. +

7. Яке захворювання для людини вважають найнебезпечнішим?

а) Куру;

б) Крейтцфельда – Якоба; +

в) скрепі;

г) смертельне сімейне безсоння.

8. Яким чином людина може заразитися пріон ними захворюваннями?

а) Під час переливання крові;

б) поїдаючи мозок заражених пріонами корів;

в) під час косметичних маніпуляцій;

г) усі відповіді правильні. +

 

ІV. Підсумок уроку. Домашнє завдання

•         Не зважаючи на всі проблеми, пов’язані з пріонними інфекціями, я вважаю, що ці захворювання, всупереч песимістичним прогнозам, не стануть для людства фатальними. Це пов’язано не стільки із їх збільшенням, скільки із можливостями діагностики.

Наука й медицина постійно в пошуку, а отже ми можемо сподіватися на створення нових ліків проти нових інфекційних агентів.

 

§ 34, скласти конспект.