Презентація "Пріони"

ПРІОНИ

БУДОВАНовий клас інфекційних агентів білкової природи, які не містять у своїй структурі нуклеїнових кислот. Пріони складаються тільки із змінених білкових молекул хазяїна.

ПРІОН-ПРОТЕЇН Рr. PСіалоглікопротеїд з молекулярною масою 33-35 к. Да. Складається з 254 амінокислот. Включає 22-членний N-термінальний, сигнальний пептид. Кодується єдиним геном, що локалізується у 20-й хромосомі каріотипу людини

ХАРАКТЕРИСТИКА ПРІОНІВСтійкі до різних фізико-хімічних впливів:кип'ятіння протягом 30-60-ти хвилин;висушування до 2-х років,заморожування;хімічної обробки спиртами, формальдегідами, кислотами; ультрафіолетового опромінення; гамма-випромінювання;гідролізу ферментами.

ІНАКТИВАЦІЯ ПРІОНУ НАСТУПАЄ: При автоклавуванні при температурі 138⁰ С за 60 хвилин. Протягом 24-годинної обробки 8% розчином натрію гідроксиду при температурі 121⁰ С за 30 хвилин. Найефективніший вплив мають дози, при яких денатуруються практично всі білки. Отже, з усього живого – пріон гине останнім.

ФОРМИ ІСНУВАННЯ ПРІОН-ПРОТЕЇНА Рr. P Нормальна, неінфекційна, яка локалізується у головному мозку як у здорових, так і в інфікованих та хворих, позначається як клітинний пріон-протеїн Рr. P (виявлений у всіх ссавців). Паталогічна, інфекційна, що нагромаджується в головному мозкові тільки у хворих людей і тварин; позначається Pr. PSC

ШЛЯХИ ІНФІКУВАННЯ ПРІОНАМИІнтрацеребральнийІнтравенознийІнтраперитональний. Підшкірний. Оральний

ПРІОНОВІ ХВОРОБИЦе група нейродегенеративних захворювань людини і тварин, які належать до повільних інфекцій і характеризуються ураженням центральної нервової, м”язової, лімфоїдної систем та закінчуються летально.

ХВОРОБА КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА, або губчаста енцефалопатія. Хвороба проявляється в основному у дорослих і зустрічається з частотою 1:1000000. Зараження відбувається при вживанні в їжу м'яса інфікованих Рr. PС корів, а також при імплантації внутрішньочерепних електродів, пересадці рогівки, при введенні гормонів росту, естрагованих з гіпофіза людини

ХВОРОБА КУРУ – “СМЕРТЬ, ЩО СМІЄТЬСЯ”Трансмісивне неврологічне захворювання. Зустрічається серед жителів гірських племен Окапа і Форес острова Папуа – Нова Гвінея. Її трансмісія здійснюється під час ритуального обряду канібалізму, пов'язаного з розчленуванням і з'їданням трупів. З моменту описання цієї хвороби (1957 р.) загинуло 2500 людей. Нині, з припиненням ритуального канібалізму хвороба практичної зникла.

СИНДРОМ ГЕРСТМАНА-СТРАУССЛЕРА-ШЕЙНКЕРАУспадковується за аутосомно-домінантним типом. Проявляється в осіб у віці 40-50 років. Характеризується мозочковою атаксією, розладами ковтання, фонації тощо. Середня тривалість хвороби складає 4-5 років.

СИНДРОМ “ФАТАЛЬНОГО РОДИННОГО БЕЗСОННЯ”Має аутосомно-домінантний тип успадкування. Хвороба виникає в результаті дистрофічних змін у таламусі. При родинному безсонні порушуються циркадні ритми, які впливають на кров'яний тиск, частоту серцевих скорочень, температуру тіла, гормональну дію; знижується больова чутливість і рефлекторна активність.

ХВОРОБА АЛЬПЕРСАХронічна прогресуюча енцефалопатія дитячого віку, аутосомно-рецесивне захворювання. Характеризується сильним головним болем, порушенням зору; мають епілептичні напади, прогресивна гіпотонія, ураження печінки. Смерть здебільшого настає внаслідок печінкової недостатності.

СКРЕЙПІ Носіями хвороби є вівці та кози. Скрейпі — пріона інфекція овець і кіз, яка характеризується довготривалим інкубаційним періодом, повільним перебігом, свербежем, дистрофічно-некротичними ураженнями центральної нервової системи, що зумовлює порушення координації рухів (атаксію) та дрижання всього тіла (тремор). Хвороба завжди закінчується летально.

ПРОФІЛАКТИКАОБМЕЖЕННЯ ВИКОРИСТАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ПРЕПАРАТІВ ТВАРИННОГО ПОХОДЖЕННЯ;ПРИПИНЕННЯ ВИРОБНИЦТВА ГОРМОНІВ ГІПОФІЗА ТВАРИН;КОНТРОЛЬОВАНА ТРАНСПЛАНТАЦІЯ ТКАНИН;ВИКОРИСТАННЯ ГУМОВИХ РУКАВИЧОК ПРИ РОБОТІ З БІОЛОГІЧНИМИ РІДИНАМИ ХВОРИХ