ІНАКТИВАЦІЯ ПРІОНУ НАСТУПАЄ: При автоклавуванні при температурі 138⁰ С за 60 хвилин. Протягом 24-годинної обробки 8% розчином натрію гідроксиду при температурі 121⁰ С за 30 хвилин. Найефективніший вплив мають дози, при яких денатуруються практично всі білки. Отже, з усього живого – пріон гине останнім.
ФОРМИ ІСНУВАННЯ ПРІОН-ПРОТЕЇНА Рr. P Нормальна, неінфекційна, яка локалізується у головному мозку як у здорових, так і в інфікованих та хворих, позначається як клітинний пріон-протеїн Рr. P (виявлений у всіх ссавців). Паталогічна, інфекційна, що нагромаджується в головному мозкові тільки у хворих людей і тварин; позначається Pr. PSC
ХВОРОБА КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА, або губчаста енцефалопатія. Хвороба проявляється в основному у дорослих і зустрічається з частотою 1:1000000. Зараження відбувається при вживанні в їжу м'яса інфікованих Рr. PС корів, а також при імплантації внутрішньочерепних електродів, пересадці рогівки, при введенні гормонів росту, естрагованих з гіпофіза людини
ХВОРОБА КУРУ – “СМЕРТЬ, ЩО СМІЄТЬСЯ”Трансмісивне неврологічне захворювання. Зустрічається серед жителів гірських племен Окапа і Форес острова Папуа – Нова Гвінея. Її трансмісія здійснюється під час ритуального обряду канібалізму, пов'язаного з розчленуванням і з'їданням трупів. З моменту описання цієї хвороби (1957 р.) загинуло 2500 людей. Нині, з припиненням ритуального канібалізму хвороба практичної зникла.
СИНДРОМ “ФАТАЛЬНОГО РОДИННОГО БЕЗСОННЯ”Має аутосомно-домінантний тип успадкування. Хвороба виникає в результаті дистрофічних змін у таламусі. При родинному безсонні порушуються циркадні ритми, які впливають на кров'яний тиск, частоту серцевих скорочень, температуру тіла, гормональну дію; знижується больова чутливість і рефлекторна активність.
ХВОРОБА АЛЬПЕРСАХронічна прогресуюча енцефалопатія дитячого віку, аутосомно-рецесивне захворювання. Характеризується сильним головним болем, порушенням зору; мають епілептичні напади, прогресивна гіпотонія, ураження печінки. Смерть здебільшого настає внаслідок печінкової недостатності.
СКРЕЙПІ Носіями хвороби є вівці та кози. Скрейпі — пріона інфекція овець і кіз, яка характеризується довготривалим інкубаційним періодом, повільним перебігом, свербежем, дистрофічно-некротичними ураженнями центральної нервової системи, що зумовлює порушення координації рухів (атаксію) та дрижання всього тіла (тремор). Хвороба завжди закінчується летально.