Спеціалізовані шляхи обміну амінокислот.

До глікогенних амінокислот відносять ті, що перетворюються в:

Кетогенними називають амінокислоти, з яких утворюється:

Яка з перелічених амінокислот приймає участь у синтезі гліцерофосфоліпідів?

Назвіть амінокислоту, що пиймає участь у синтезі гема:

Назвіть амінокислоту, що приймає участь у знешкодженні токсичних речовин у печінці:

Яка амінокислота приймає участь у синтезі пуринових основ нуклеотидів?

Парні сполуки з жовчними кислотами утворює:

Глутатіон є компонентом антиоксидантної системи організма людини. Яка з перелічених аміно-кислот входить до його складу?

Для функції м’язів важливе значення має креатинфосфат, який утворюється з креатину і АТФ. Назвіть амінокислоту, яка необхідна для синтезу креатину:

Для функцій м’язів важливе значення має креатинфосфат, який утворюється з креатину і АТФ. Назвіть амінокислоти, які необхідні для синтезу креатинфосфату:

Метильні групи (-СН_3) використовуються в організмі для синтезу таких важливих сполук, як креатин, холін, адреналін, інші. Джерелом цих груп є одна з незамінних амінокислот: 

Під дією опромінення ультрафіолетовими променями у людини темніє шкіра, що є захисною реакцією організму. Яка захисна речовина синтезується в клітинах під впливом ультрафіолету? 

При повторній дії ультрафіол-етових променів шкіра темнішає внаслідок синтезу в ній меланіну, що захищає клітини від пошкодження. Основним механізмом включення цього захисту є:

Альбіноси погано переносять вплив сонця - загар не розвивається, а з'являються опіки. Порушення метаболізму якоїамінокислоти лежить в основі цього явища?

До лікаря звернувся чоловік із скаргами на болі в суглобах. При огляді пацієнта виявлено пігментацію склери і вушних раковин.При аналізі сечі встановлено, що в лужному середовищі і на повітрі вона чорніє. Найбільш ймовірним діагнозом є:

При алкаптонурії у сечі хворого знайдено велику кількість гомогентизинової кислоти (сеча темніє на повітрі). Вроджений дефект якого ферменту має місце. 

У дитини грудного віку спостерігається потемніння склер, слизових оболонок, вушних раковин, виділена сеча темніє на повітрі. У крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Якийнайбільш імовірний симптом? 

 Дитина 10-ти місячного віку, батьки якої брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру і блакитні очі. Зовнішньо при народженні виглядала нормально, але протягом останніх 3 місяців спостерігалися порушення мозко-вого кровообігу, відставання у розумовому розвитку. Причиною такого стану є:

У немовляти на 6 день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини? 

У лікарню поступив 9-річний хлопчик розумово і фізично відсталий. При біохімічному аналізі крові виявлено підвищену кількість фенілаланіну. Блокування якого фермента може призвести до такого стану? 

У дитини на пелюшках темні плями, які свідчать про наявність гомогентизинової кислоти. З порушенням обміну якої речовини це пов’язано?

У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, обумовлені порушенням синтезу меланіну. Вкажіть, порушенням обміну якої амінокислоти це викликано?

У дитини 6 місяців спостерігається різке відставання в психомоторному розвитку, бліда шкіра з екзематозними змінами, біляве волосся, блакитні очі, напади судом. Який із наступних лабораторних аналізів крові і сечі найвірогідніше дозволить встано-вити діагноз?

До лікарні поступив двохрічний хлопчик. В нього часта блювота,особливо після прийому їжі. Дитина відстає у вазі та фізичномурозвитку. Волосся темне, але попадаються сиві пряді. Запропонуйте лікування для даного випадку:

Хворий 13 років. Скаржиться на загальну слабість, запаморочення, втомлюваність. Спостерігається відставання у розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану? 

Немовля відмовляється від годування груддю, збудливе, дихання неритмічне, сеча має специфічний запах “пивної закваски” або “кленового сиропу”. Вроджений дефект якого ферменту викликав дану патологію?

У нирках чоловіка виявлено дрібні конкременти.У сечі пацієнта підвищений вміст цистину, лізину, аргініну і орнітину. Спадкове порушення всмоктування даних амінокислот характерне для:

У крові хворого на рак сечового міхура знайдено високий вміст серотоніну та оксиантранілової кислоти. З надлишком надходження в організм якої амінокислоти це пов’язано?

В лікарню доставили 2-х річну дитину із уповільненим розумовим та фізичним розвитком, що страждає частими рвотами після прийому їжі. В сечі виявлено фенілпірови-ноградну кислоту. Наслідком порушення якого обміну є ця патологія?

 У новонародженого на пелющшках виявлено темні плями, що свідчать про утворення гомогентензинової кислоти. З порушенням обміну якої сполуки це пов'язано? 

У дитини 1,5 року спостерігається відставання розумового та фізичного розвитку, посвітління шкіри та волосся, зниження вмісту в крові катехоламінів. При додаванні до свіжої сечі декількох крапель 5% трихлороцтового заліза з'являється оливково-зелене забарвлення. Для якої патології обміну амінокислот характерні ці зміни? 

У 12-річного хлопчика в сечі виявлено високий вміст усіх амінокислот аліфатичного ряду. При цьому відмічена найбільш висока екскреція цистіну та цистеїну. Крім того, УЗД нирок показало наявність каменів у них. Виберіть можливу патологію.

До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на непереносимість сонячної радіації. Спостерігаються опіки шкіри та порушення зору. Попередній діагноз альбінізм. Порушення обміну якої аміно-кислоти відмічається у цьогопацієнта?

Педіатр при огляді дитини відмітив відставання у фізичному та розумовому розвитку. Аналіз сечі показав різке підвищення вмісту кетокислоти, що дає кольорове забарвлення із хлорним залізом. Яке порушення обміну речовин виявлено?

У хворого діагностовано алкаптонурія. Вкажіть фермент, дефект якого є причиною цієї патології. 

При аналізі сечі 3-х місячної дитини виявлено підвищену кількість гомогентизинової кислоти, сеча при стоянні на повітрі набуває темного забарвлення. Для якого з нижчеперерахованих захворювань характерні описані зміни?

Хворому з підозрою на діагноз“прогресуюча м’язова дістрофія” був зроблений аналіз сечі. Яка сполука у сечі підтверджує діагноз пацієнта?

При лабораторному дослідженні у дитини виявлено підвищений вміст у крові та сечі лейцину, валіну, ізолейцину та їх кетопохідних. Сеча мала характерний запах кленового сиропу. Недостатність якого ферменту характерно для цього захворювання? 

При обстеженні в клініці у чоловіка діагностували гостру променеву хворобу. Лабораторно встановленно різке зниженнясеротоніну в тромбоцитах. Порушення метаболізму якої речовини є можливою причиною зниження тромбоцитарного серотоніну?

В лікарню доставили 2-х річну дитину із уповільненим розумовим та фізичним розвитком, що страждає частими рвотами після прийому їжі. В сечі виявлено фенілпіро-виноградну кислоту. Наслідком порушення якого обміну є ця патологія?