ТЕСТИ БХ КРОК

1. Під час тривалого голодування зростає секреція глюкокортикоїдів. У печінці вони посилюють синтез ферментів глюконеогенезу. Що є термінальним ферментом цього процесу?

2. У чотирирічної дитини спостерігаються гепатомегалія та гіпоглікемія. Біохімічним методом виявлено дефіцит глюкозо-6- фозфатази. Яке захворювання ймовірно у пацієнта? 

3. У медичній практиці для профілактики алкоголізму широко використовують тетурам, який є інгібітором альдегіддегідрогенази. Підвищення у крові якого метаболіту викликає відразу до алкоголю?

4. Арахідонова кислота, як незамінний компонент їжі, є попередником біологічно активних речовин. Які сполуки синтезуються з цієї кислоти

5. Генний апарат людини містить близько 30 тисяч генів, а кількість варіантів антитіл сягає мільйонів. Який механізм використовується для утворення нових генів, що відповідають за синтез такої кількості антитіл?

6. За клінічними показниками пацієнту призначено піридоксальфосфат. Для корекції яких процесів рекомендовано цей препарат?

7. Першим етапом діагностування хвороб, які зумовлені порушенням обміну речовин, є скринінг-метод, після якого використовують точніші методи дослідження ферментів і амінокислот. Яку назву має цей метод?

8. Із розвитком медичної генетики з’явилася можливість одужання за допомогою дієтотерапії при деяких спадкових хворобах, які раніше вважалися невиліковними. Яке з нижченаведених захворювань можна вилікувати за допомогою дієтотерапії?

9. Cидром Верніке-Корсакова зазвичай спостерігається у хронічних алкоголіків харчовий раціон яких містить мало вітамінів, що спричиняє зниження активності траскетолази. Дефіцит якого вітаміну до цього призводить?

10. У пацієнта діагностовано пелагру. В якому типі реакцій важливу роль відіграє вітамін РР?

11. Пацієнту віком 57 років після обстеження встановлено діагноз: В12- дефіцитна анемія. За 3 доби після призначеного лікування зроблено контрольний аналіз крові. Який критерій укаже на підвищення еритропоезу? 

12. Пацієнту віком 40 років, який хворіє на туберкульоз легень, призначеноізоніазид. Нестача якого вітаміну може розвинутися внаслідок тривалого прийому цього препарату?

13. У дитини із хворобою Гірке спостерігаються сповільнений ріст і збільшення печінки та нирок. У крові знижений вміст глюкози та підвищенний вміст жирів і сечової кислоти. Відсутність якого ферменту викликає цей вид глікогенозу?

14. Яка сполука є кінцевим продуктом катаболізму пуринових нуклеотидів у людини?

15. У пацієнта, який довгий час незбалансовано харчувався, вживав малу кількість білка, розвинулася жирова інфільтрація печінки. Відсутність якої речовини в їжі призвела до цього стану? 

16. Стан вагітної жінки ускладнився токсикозом. Під час лабораторного обстеження виявлено кетонурію. Яка речовина з’явилася в сечі пацієнтки? 

17. Аміак особливо токсичний для ЦНС людини. Укажіть головний шлях його знешкодження в нервовій тканині.

18. Нітрогліцерин використовується для розширення коронарних судин та зменшення болю в серці. В організмі людини він розпадається з утворенням нітроген оксиду ( NO ). Активність якого ферменту підвищується в цьому разі

19. У пацієнта сироватка крові має молочний вигляд. Під час біохімічного дослідження виявлено високий рівень триацилгліцеролів і хіломікронів. Спадковий дефект якого ферменту викликає цей стан?

20. Швидкість окиснення субстратів клітинного палива і транспорту електронів до кисню дихальним ланцюгом регулюється за допомогою дихального контролю. Від чого він залежить?

21. Який фермент обміну холестеролу інгібується хенодезоксихолевою кислотою?

22. Препарат «Гептрал», який використовують при хворобах печінки, містить S-аденозилметіонін. У синтезі яких біологічних сполук бере участь ця активна амінокислота?

23. Укажіть надмолекулярний мультиферментний комплекс, інтегрований у ліпідний шар внутрішньої мембрани мітохондрій, що створює умови для перебігу окисно-відновних реакцій.

24. Яка реакція є основним джерелом утворення аміаку у тканині головного мозку?

25. Що є етіологічним фактором цукрового діабету 1 типу?

26. У дитини спостерігається затримка росту і розумового розвитку. Під час лабораторного дослідження виявлено, що із сечею виділяється велика кількість оротової кислоти. Унаслідок якого порушення розвивається ця спадкова хвороба?

27. У семирічної дитини встановлено діагноз: анемія. Під час лабораторного обстеження виявлено дефіцит піруваткінази в еритроцитах. Порушення якого процесу відіграє основну роль у розвитку анемії в цієї дитини? 

28. Під час трансляції виділяють кілька стадій. В одній із цих стадій утворюється комплекс, який складається з рибосоми, мРНК та аміноацил-тРНК- метіоніну. Як називається ця стадія?

29. Утворення вільного амоніаку у клітинах ниркових канальців пов̓ язане переважно з перетворенням замінної амінокислоти під дією ферменту, який належить до класу гідролаз. Укажіть цей фермент

30. Пацієнт віком 49 років має підвищення концентрацію сечової кислоти в крові. Для зниження рівня сечової кислоти лікар призначив алопуринол. Конкурентним інгібітором якого ферменту є алопуринол?

31. Під час обстеження пацієнта виявлено появу великих клітин (мегалобластів), а також зменшення кількості лейкоцитів, еритроцитів і гемоглобіну у периферичній крові. Дефіцит якого вітаміну може до цього призвести?

32. Лікар-педіатр під час огляду дитини встановив відставання у фізичному та розумовому розвитку. У сечі спостерігається різко підвищений вміст кетокислоти, яка дає якісну кольорову реакцію з хлорним залізом. Яке порушення обміну речовин було виявлено? 

33. Пацієнтка віком 47 років скаржиться на тривале блювання. Виявлено, що вона втратила багато шлункового соку. Яке ймовірне порушення кислотно-лужного балансу у пацієнтки?

34. Недостатність міді у людини позначається на енергетичному обміні. Дефіцит якого ферменту зумовлює цей процес?

35. У пацієнта з діагнозом: цукровий діабет, виявлено підвищений вміст кетонових тіл у крові. Із якої сполуки синтезуються кетонові тіла?

36. Анаеробне розщеплення глюкози до молочної кислоти регулюється відповідними ферментами. Укажіть, який фермент є головним регулятором цього процесу

37. У метаболізмі катехоламінових медіаторів особлива роль належить ферменту моноаміноксидазі. Яким шляхом цей фермент інактивує медіатори норедреналін, адреналін та дофамін?

38. У пацієнта діагностовано цукровий діабет, що супроводжується гіперглікемією натще більше 7,2 ммоль/л. Рівень якого білка плазми крові дозволяє ретроспективно (за попередні 4-8 тижнів до обстеження) оцінити рівень глікемії у пацієнта?

39. У разі деяких захворювань у лізосомах спостерігається нестача специфічного ферменту, необхідного для гідролізу ліпідів. Яке спадкове захворювання викликане недостатньою активністю лізосомальних ферментів?

40. У дев’ятирічного хлопчика виявлено запізнення статевого розвитку. У якому органі синтезуються чоловічі статеві гормони, які впливають на розвиток статевих органів до статевого дозрівання? 

41. Процес тканинного дихання супроводжується окисленням органічних сполук і синтезом макроергічних молекул. У яких органелах відбувається цей процес?

42. У пацієнта віком 50 років діагностовано подагру. Обмін яких речовин порушений?

43. Які процеси можуть порушуватися в клітині внаслідок деструкції мітохондрій?

44. Порушення активності якого ферменту спостерігається у разі отруєння ціанідами?

45. У дитини, яка хворіє на хворобу Гірке, спостерігається гепатомегалія, судоми та гіпоглікемія. Особливо натще та під час стресу. Генетичний дефект якого ферменту спостерігається у разі хвороби Гірке? 

46. У пацієнта діагностовано мегалобластичну анемію. Укажіть сполуку, недостатня кількість якої може призводити до розвитку цієї хвороби.

47. У результаті аналізу крові пацієнта хворого на цукровий діабет виявлено підвищений рівень кетонових тіл, що призводить до метаболічного ацидозу. Із якої речовини синтезуються кетонові тіла? 

48. Пацієнтам із ішемічною хворобою серця призначають невеликі дози аспірину, який інгібує синтез активатора агрегації тромбоцитів тромбоксану А2. Укажіть кислоту, із якої утворюється тромбоксан А2. 

49. Шляхом утворення якої сполуки відбувається знешкодження аміаку у клітинах головного мозку?

50. До якої групи молекулярних хвороб обміну речовин належить фенілкетонурія?

52. У пацієнта виявлено: хейлоз, ангулярний стоматит, глосит. Який патологічний стан спостерігається у пацієнта?

73.Фермент, що з’єднується з субстратом, взаємодіє з ним тільки частиною молекули. Назвіть її:

74. Захворювання Бері-бері – це класична форма недостатності вітаміну тіаміну. Активна форма його синтезується за допомогою ферменту з класу:

78. Фермент оксидаза D-амінокислот каталізує дезамінування тільки D- амінокислот. Яка властивість ферментів виявляється при цьому

79. У новонародженої дитини на пелюшках виявлені темні плями, що свідчать про утворення гомогентизинової кислоти. З порушенням обміну якої речовини це пов’язане?

80. У хворого виявлено підвищення активності ЛДГ1,2, АсАТ, креатинфосфокінази. В якому органі (органах) найбільш вірогідний розвиток патологічного процесу?

81. При дослідженні сироватки крові хворого виявлене підвищення рівня аланінамінотрансферази (АЛТ) та аспартатамінотрансферази (АСТ). Які зміни на клітинному рівні можуть призвести до подібної ситуації?

82. У хворого через 12 годин після гострого нападу загрудинного болю спостерігається різке підвищення активності АсАТ в сироватці крові. Вкажіть патологію для якої характерне це зрушення: 

83. У немовляти на 6-й день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини?

84. У дитини 6-ти місяців спостерігається різке відставання в психомоторном урозвитку, бліда шкіра з екзематозними змінами, біляве волосся, блакитні очі, напади судом. Найточніше встановити діагноз у цієї дитини дозволить визначення в крові і сечі концентрації такої речовини

85. У хворого інфаркт міокарда. Активність якого ферменту буде значно підвищена в сироватці крові хворого в перші години?

86. Одна з форм вродженої патологiї супроводжується гальмуванням перетворення фенiлаланiну в тирозин. Бiохiмiчною ознакою хвороби є накопичення в органiзмi деяких органiчних кислот, у тому числi такої кислоти:

87. У 12-рiчного хлопчика в сечi виявлено високий вмiст усiх амiнокислот алiфатичного ряду. При цьому вiдмiчена найбiльш висока екскрецiя цистину та цистеїну. Крiм того, УЗД нирок показало наявнiсть каменiв у них. Виберiть можливу патологiю:

88. При лабораторному дослiдженнi дитини виявлено пiдвищений вмiст у кровi та сечi лейцину, валiну, iзолейцину та їх кетопохiдних. Сеча має характерний запах кленового сиропу. Недостатнiсть якого ферменту характерно для цього захворювання?

89. У вiддiлення реанiмацiї надiйшов чоловiк 47-ми рокiв з дiагнозом iнфаркт мiокарда. Яка з фракцiй лактатдегiдрогенази (ЛДГ) буде переважати в сироватцi кровi впродовж перших двох дiб захворювання?

90. Мати помiтила темну сечу у її 5-рiчної дитини. Жовчних пiгментiв у сечi не виявлено. Встановлено дiагноз: алкаптонурiя. Дефiцит якого ферменту має мiсце?

91. Педiатр пiд час огляду дитини вiдзначив вiдставання у фiзичному i розумовому розвитку. В аналiзi сечi був рiзко пiдвищений вмiст кетокислоти, що дає якiсну кольорову реакцiю з хлорним залiзом. Яке порушення обмiну речовин було виявлене?

92. При алкаптонурiї вiдбувається надмiрне видiлення гомогентизинової кислоти iз сечею. З порушенням метаболiзму якої амiнокислоти пов’язано виникнення цього захворювання?

94. Жiнцi 54-х рокiв поставили попереднiй дiагноз: iнфаркт мiокарда. Характерною ознакою даного захворювання є суттєве пiдвищення в кровi активностi такого ферменту:

95. У вiддiлення iнтенсивної терапiї доставлено жiнку 50-ти рокiв з дiагнозом: iнфаркт мiокарда. Активнiсть якого ферменту кровi буде найбiльш пiдвищена протягом перших двох дiб захворювання?

97. Жінка 35 років надійшла до лікаря зі скаргами на слабкість в обох нижніх кінцівках упродовж останніх 4-х місяців. Вона зазначила, що їй стало важко підійматися сходами, і скаржиться на відчуття млявості та втрату м’язової маси. Її раціон складається переважно зі шліфованого рису. Припускається суха форма бері-бері. Недостатність якого вітаміну в крові, найімовірніше, буде виявлена у цієї хворої? 

98. Після тривалого застосування ізоніазиду лікар виявив у пацієнта явища поліневриту, парестезії, розлади пам’яті, судоми. З яким механізмом можуть бути пов’язані вказані побічні ефекти препарату?

99. З урахуванням клінічної картини хворому призначено піридоксальфосфат Для корекції яких процесів рекомендований цей препарат?

100. У жінки, що тривалий час дотримувалася дієти з використанням очищеного рису, виявлений поліневрит (хвороба Бері-Бері). Відсутність якого вітаміну в їжі призводить до розвитку цього захворювання?

101. Після курсу терапії хворому на виразку дванадцятипалої кишки лікар пропонує вживати соки з капусти та картоплі. Вміст яких речовин в цих продуктах сприяє профілактиці та загоєнню виразок? 

102. У дитини, яку годували синтетичними сумiшами, з’явились ознаки недостатностi вiтамiну B1. В яких реакцiях бере участь цей вiтамiн?