Урок на тему: "Пріони"

Міністерство охорони здоров´я України

Комунальний вищий навчальний заклад

     І рівня акредитації Полтавської обласної ради

                   «Лубенське медичне училище»

 

 

 

 

 

 

 

 

   НЕКЛІТИННІ ФОРМИ ЖИТТЯ.

ПРІОНИ.

 

 

 

 

 

 

 

 

Методичну розробку

теоретичного заняття

з дисципліни «Біологія»

підготувала викладач Сухенко Т.А.

 

 

 

м. Лубни

Тема: Пріони.

Навчальні цілі заняття

Мета:

навчальна:  розглянути особливості будови пріонів, їх життєві цикли; порівняти їх з клітинними формами життя; порівняти пріони з вірусами.

розвиваюча:  формувати вміння працювати з додатковою літературою, інтернет-ресурсами, комп’ютерними засобами; розвивати у студентів комунікативну та самоосвітню компетентність; продовжити розвивати логічне мислення через вміння порівнювати, аналізувати, робити висновки.

виховна: навчити студентів висловлювати своє особисте ставлення і відстоювати його в диспуті; формувати відповідальне ставлення до свого здоров’я, як до цінності, через ознайомлення з профілактичними засобами боротьби з хворобами; виховувати культуру мовлення, поважного ставлення до виступаючих.

Обладнання та матеріали: таблиці, слайди презентації «Пріони».

Методи і методичні прийоми:
1.Інформаційно- рецептивний:
а) словесний:  розповідь-пояснення, опис, бесіда, повідомлення студентів, робота з підручником.
б) наочний: ілюстрація, демонстрація, ТЗН;

Прийоми навчання: виклад інформації, пояснення, активізація уваги та  мислення, одержання з тексту та ілюстрацій нових знань, робота з роздатковим матеріалом.
2. Репродуктивний. 
 Прийоми навчання: подання матеріалу в готовому вигляді, конкретизація і закріплення вже набутих знань.
3. Проблемно - пошуковий: постановка проблемного питання.
 Прийоми навчання: постановка взаємопов’язаних проблемних запитань, активізація уваги та мислення.
4.Візуальний: складання схем або схематичних малюнків.
5.Релаксопедичний: психологічне розвантаження.

Базові поняття та терміни: клітина, неклітинні форми життя, пріони.

Міжпредметні зв’язки: історія, медицина, екологія, хімія, мікробіологія.

Вид заняття: лекція.

Тип заняття: вивчення нового матеріалу.
Місце заняття  в навчальній програмі: поточний.
 

План-схема заняття

Етапи заняття	Час	Форми і методи навчальної діяльності	Результати діяльності
І. Організаційний етап	2 хв.	Створення позитивного психологічного настрою. Бесіда.	Зосередження уваги та створення спокійної атмосфери, оцінка готовності до роботи.
ІІ. Актуалізація опорних знань і мотивація навчально-пізнавальної діяльності	5-7 хв.	Встановлення «Містка» між раніше вивченими поняттями та тими, що будуть засвоєні на занятті, постановка проблемного завдання, знайомство з темою та метою,  записи плану заняття в зошиті.	Постановка завдань, розвиток пізнавального інтересу, розвиток активного відношення до навчання, повторення вивченого  матеріалу.
ІІІ. Вивчення нового матеріалу	45-50 хв.	Бесіда з елементами наочності. Технологія кооперативного навчання (робота в групах з використанням підручника)	Розповідь, демонстрування слайдів. Розвиток пізнавального інтересу, самостійна обробка нової інформації, засвоєння матеріалу. Перехід до іншого виду діяльності.
ІV. Узагальнення, систематизація та контроль знань і вмінь студентів	20 хв.	Бліц - повторення знань у групах	Розвиток творчих умінь і навичок, Конкретизація вивченого, установлення студентами рівня власних знань
V. Самостійна робота студентів	2-3 хв.	Заповнити таблицю «Порівняння вірусів і пріонів»	Розвиток пізнавального інтересу
VІ. Підведення підсумків заняття та оцінювання студентів	5 хв.	Інтерактивна вправа «Незакінчені речення». Аргументація оцінювання студентів (створення «ситуації успіху»	Оцінка студентами власної роботи на занятті, підсумок заняття. Об’єктивне аргументування оцінки за заняття.
VІІ. Надання та пояснення домашнього завдання	3 хв.	Особистісно орієнтована технологія (диференціація домашнього завдання)	Ефективне засвоєння матеріалу, підготовка до наступного заняття, самостійна обробка нової інформації.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Хід заняття

І. Організаційний етап

Викладач вітається, перевіряє присутніх, готовність до заняття, створює робочий настрій, налаштовує на співпрацю,   формує у студентів почуття згуртованості.

ІІ. Актуалізація опорних знань і мотивація навчально – пізнавальної діяльності

Дати відповіді на запитання

1. Чи можна віруси вважати паразитичними організмами? Відповідь обґрунтувати.
2. Яку роль відіграють віруси у природі та житті людини?
3. У чому складність боротьби з вірусними захворюваннями людини (тварин)?
4. Чому ВІЛ є небезпечним для людини?
5. Які неклітинні організми крім вірусів ви знаєте?

 

Близько 15 років тому в Англії тисячі корів вразила смертельна хвороба. Захворювали нею переважно тварини старші чотирьох років. Симптоми різноманітні. По-перше – нерівна кульгуюча хода. На останній стадії хвороби корова взагалі не може піднятися – відмовляють задні ноги. По-друге, у тварини зменшується вага, знижуються надої молока, але найголовніше, міняється поведінка корів – вони стають неспокійними, боязливими (хворі корови особливо бояться вузьких проходів, коридорів і загород), агресивними,  прагнуть відокремитися від стада, різко реагують на світло, звук, дотик. Загалом, поводяться як тварини, заражені вірусом сказу. Звідси і побутова назва захворювання – коров’ячий сказ (чи хвороба Крайцфельда-Якоба в людини). Та виявилося, що «нова» страшна хвороба до «справжнього» сказу ніякого відношення не має. І викликана ця хвороба особливим класом інфекційних агентів, що складаються з білків – пріонами. Про них сьогодні ми й поговоримо.

Повідомити тему, мету, план заняття. Записати в зошиті.

 

Тема заняття: Пріони.

Мета: сконцентрувати увагу студентів; розвивати пізнавальний інтерес, формувати внутрішню мотивацію до навчання;

підготувати студентів до сприйняття нового матеріалу.

План

1. Пріони, їх будова, поширення.
2. Хвороби, які викликають пріони.

 

 

ІІІ. Вивчення нового матеріалу

1. Пріони їх будова, поширення.

Пріони – інфекційні білкові частинки, які спричиняють довготривалі інфекційні захворювання нервової системи, що закінчуються загибеллю організму хазяїна.

З історії (випереджальне завдання)

     Пріонові інфекційні захворювання тварин відомі людству понад 300 років. Відкриття повільних інфекцій пов’язане з ім’ям Даніеля Карлтона Гайдушека, який у 60-х роках досліджував хворобу «Куру» (в перекладі з місцевого діалекту – «смерть, що сміється») у Новій Гвінеї, у племені Форе.

Симптоми - прогресуюче порушення координації рухів, супроводжуване приступами безпричинного сміху і яке завжди закінчувалося летальним результатом. Хворобу визнали інфекційною, а причиною її поширення виявився ритуальний канібалізм (поїдання мозку загиблої людини) у племені Форе. У хворих людей та овець виявили особливий білок, який назвали «пріон».

Варто відзначити, що хвороба Крейтцфельда-Якоба була описана Якобом значно раніш, у 1920 р. Як з'ясували значно пізніше (у 1981 р. - Пат Мерц, а в 1982 р. - Стенлі Прузінер), для мишей, інфікованих скрепі, характерною рисою головного і спинного мозку хворих тварин є наявність білкових тяжів, що являють собою агрегати одного з білків нервової системи, функція якого дотепер остаточно не встановлена. Крім того, спинний і головний мозок хворих людей і тварин нагадує губку, звідси загальна назва цієї групи захворювань - губчаті хвороби мозку.

У 1959 р. Вільям Хэдлоу звернув увагу на подібність симптомів Куру і скрепі овець. Особливо слід зазначити тривалий інкубаційний період (від кількох місяців до десятків років), характерний для обох захворювань. Вважалося, що переносником скрепі є так званий «повільний» вірус, що так ніколи і не був виділений. У 1963 р. Гайдушек спробував передати Куру шимпанзе. Через два роки в заражених мавп з'явилися перші симптоми захворювання.

У 1971 р. твариною була передана хвороба Крайцфельда-Якоба, що має подібні симптоми з Куру і розповсюджена в різних районах світу.

У 1976 р. Д.К. Гайдушек визнаний гідним Нобелівської премії по фізіології і медицині «за відкриття нових механізмів походження і поширення інфекційних захворювань» (разом з Барухом Бламбергом).

І от тепер хвороба «коров'ячий сказ» (чи хвороба Крайцфельда-Якоба в людини) міцно обґрунтувалося в Європі, грозячи людству ще однією глобальною проблемою поряд зі СНІДом. Нагадаємо, що тривалість життя захворівшої людини складає близько 9 місяців і практично завжди захворювання закінчується летальним результатом.

 

 

 

Що ж являють собою пріони?

Пріони – це білкові частки із інфекційними властивостями, які є низькомолекулярними білками фібрилярної структури діаметром 10-20 нм та завдовжки 100-200 нм.

За структурою вони нагадують амілоїд – аномальний білок, що часто утворюється під час хронічних захворювань.

Пріони – інфекційні білкові частинки, що здатні спричиняти захворювання нервової системи людини і тварин. Пріонові інфекції називають повільними інфекціями. 

На сьогоднішній день у ссавців знайдено лише один білок, що має пріонові властивості.

У людини пріони викликають ряд повільних інфекцій: Куру, хвороба Крейтцфельдта-Якоба, синдром Герстмана-Штраусслера. 

Пріони – новий клас інфекційних агентів білкової природи, які не містять у своїй структурі нуклеїнових кислот. Саме цим вони відрізняються від мікроорганізмів: бактерій, грибів, вірусів.

 

Будова пріонів.

Пріони складаються тільки із змінених білкових молекул хазяїна.

Пріонний білок має аномальну тривимірну структуру і може спричиняти структурне перетворення гомологічного (тобто схожого на нього) нормального клітинного білка на собі подібний (пріонний). Пріон приєднується до білка-мішені й змінює його конфірмацію.

Пріонні білки існують у двох формах: нормальній, неінфекційній, яка локалізується в головному мозку як у здорових так і у інфікованих хворих (виявлений у всіх ссавців);   патологічній, інфекційній, що нагромаджується у головному мозку тільки у хворих людей і тварин. Нормальні білки (природні компоненти клітини), стикаючись із пріонами, можуть перетворюватися на пріони. Діяль­ність клітини з такими білками порушується, вона гине. Вивільнений пріон може проникати в сусідні клітини, також спричиняючи їх загибель.

 

Щляхи інфікування пріонами:

• інтрацеребральний;
• інтравенозний;
• інтраперитонеальний;
• підшкірний;
• оральний.

 

Життєвий цикл пріонів має свої особливості. За нормальних умов пріони — це нешкідливі клітинні білки, проте вони мають природ­ну здатність перетворюватися на стійкі структури, які спричиняють деякі смертельні захворювання головного мозку в людей і тварин. Уражена ділянка мозку має характерну губчасту структуру, яка свід­чить про ураження великої кількості нервових клітин, що призводить до виражених неврологічних симптомів, таких як зниження тонусу м'язів, недоумство, втрата пам'яті і безсоння.

Таким чином, цикл пріонів здійснюється за допомогою трансформа­ції нормального клітинного білка у пріон при зіткненні з пріоном.

Пріонні хвороби можуть бути спадковими, передаватися від хворої до здорової тварини чи людини або виникати спонтанно.

Властивості пріонів:

• відсутність жодної нуклеїнової кислоти;
• схильність до агрегації;
• виникають не лише в результаті зараження (відомі спорадичні та спадкові форми губкоподібних енцефалопатій);
• незалежно від походження захворювання воно може бути передано далі інфекційним шляхом;
• передача збудника між різними біологічними видами ускладнена через різницю в первинній структурі пріонів.
•  досить стійкі до різноманітних фізико-хімічних факторів, до традиційних методів стерилізації, не чутливі до інтерферону і не розпізнаються імунною системою організму як чужорідний білок;
• в організмі можуть з’являтися внаслідок інфікування чи успадкування, а також самочинно утворюватися без впливу будь-яких чинників.

Історична довідка.

Вивчаючи інфекційне захворювання картоплі, відоме під назвою «веретеноподібність бульб», Теодор Дінер у 1971 р. відкрив віроїди. З’ясувалось, що інфекцію спричиняє одноланцюгова молекула РНК, яка має форму замкненого ланцюга і складається з 375 нуклеотидів. Ця РНК не кодує жодного білка, оскільки самовідтворюється в клітині хазяїна. В інфікованій клітині ця частинка потрапляє до ядра або хлоропласта, де використовує клітинний фермент РНК-полімеразу для відтворення власних молекул. Симптоми захворювання виникають унаслідок активного відтворення молекул РНК віроїду, що спричиняє патологічний процес в інфікованій клітині.

2. Хвороби, які викликають пріони.

Пріон – невідомий білок вбивця.

Пріонові хвороби – це група нейродегенеративних захворювань людини і тварин, які належать до повільних інфекцій і характеризуються ураженням ЦНС, м’язової, лімфоїдної систем та закінчуються летально.

У людини відомо чотири хвороби, які викликаються пріонами: Куру, хвороба Крейтцфельдта – Якоба, синдром Герстмана – Штраусслера – Шейнкера та смертельне родинне безсоння.

Людина може заразитися пріонами, що містяться в їжі, оскільки вони не руйнуються ферментами травної системи. Безперешкодно проникаючи через стінку тонкого кишечнику, вони потрапляють у центральну нервову систему.

Найбільш вивченими є спонгіформні трансмісивні енцефалопатії:

Хвороба Альперса – хронічна прогресуюча енцефалопатія дитячого віку, аутосомно-рецесивне захворювання. Характеризується сильним головним болем, порушенням зору; епілептичні напади, прогресивна гіпотонія, ураження печінки. Смерть настає внаслідок печінкової недостатності.

Хвороба Куру – «смерть, що сміється» - трансмісивне неврологічне захворювання, яке зустрічається серед жителів гірських племен Окапа і Форес острова Папуа – Нова Гвінея. Її трансмісія здійснюється під час ритуального обряду канібалізму, пов’язаного з розчленуванням і з’їданням трупів. Із моменту описання цієї хвороби (1957) загинуло 2500 людей. Нині, з припиненням ритуального канібалізму хвороба практично зникла.

Синдром Герстмана – Штраусслера - Шейкнера успадковується за аутосомно-домінантними типом. Проявляється у осіб у віці 40-50 років. Характеризується мозочковою атаксією, розладами ковтання, тощо. Середня тривалість хвороби 4-5 років. 

Хворобою Крейтцфельдта – Якоба люди заражаються після вживання в їжу яловичини, що містить нервову тканину з голів худоби, хворих на губкоподібну енцефалопатію корів (коров’ячий сказ).

У тварин ідентифіковано шість основних пріонних захворювань; з них найбільше економічне значення мають скрепі та губкоподібна енцефалопатія корів (ГЕК).

На ГЕК хворіє доросла рогата худоба, домашні коти (72 випадки в Англії й один у Норвегії), пуми, антилопи, чорнохвості олені, гепарди, у лабораторних умовах – білі миші.

Основною причиною виникнення хвороби є використання для годівлі м’ясо-кісткового борошна, виготовленого із загиблих від скрепі овець.

Контактно від тварини до тварини хвороба не передається.

Надійних методів лікування пріонних захворювань поки що не існує, хоча їх пошук проводиться.

Боротися з мікробами медицина навчилася. Спустошливі епідемії чуми і холери стали надбанням історії. Але от "банальний" грип щорічно укладає в постіль мільйони землян, усе більше лякає СНІД. До бактеріальних і вірусних інфекцій додалася ще одна напасть - пріони, збудники смертельно небезпечних хвороб.

 

 

 

 

 

 

 

 

Цікава хвилинка…

Останніми роками був розроблений метод діагностики хвороби Кейтцфельдта-Якоба у людей. Використовують антитіла до аномальних пріонів. Реакцію проводять, відбираючи проби спинномозкової рідини або роблячи зріз тканини з миґдалин.

Пріони стійкі до кип'ятіння протягом 30-60 хв., висушування - до 2 років, заморожування - у 3 рази більше, ніж відомі віруси, до хімічної обробки спиртами, формальдегідом, кислотами, до УФ-опромінювання, гамма-випромінення, гідролізу ферментами. Найефективніший вплив є в дозах, які денатурують практично всі білки. Інактивація пріону наступає при автоклавуванні при температурі 138 С за 60 хвилин. Протягом 24-годинної обробки 8% розчином натрію гідроксиду при температурі 121 С пріони інактивуються за 30хвилин. Найефективніший вплив на пріони мають дози, при яких руйнуються всі булки. Отож, з усього живого – пріон гине останнім.

 

        Незвичайні властивості патогенних пріонів вчені намагаються використати на користь людства. Нейробіологи з команди Сьюзан Ліндкуїст (інститут Уайтхед, США) проводять експерименти по створенню надтонких проводів з молекул дріжджевих пріонів. Поки їм вдалося отримати нитки довжиною в декілька міліметрів та діаметром близько 100 нанометрів. Але це ще не все! Якщо покрити цю нитку тонким шаром золота, то утвориться «нанопровід», який має малий опір (гарно проводить електричний струм) і дуже міцний. У майбутньому вони знадобляться для створення наноприладів, або мініатюрних пристроїв.

Роль пріонів у природі і житті людини.

 

Припущення вчених:

• вико­нують певні функції у нормальних біохімічних і фізіологічних про­цесах (існує гіпотеза, що через пріони здійснюється механізм генетично зумовленого старіння);
• беруть участь у міжклітинному роз­пізнаванні і клітинній активації;
• клітинний пріонний білок підтримує навколодобові ритми активності і спокою у клітинах, тканинах, органах і в організмі в цілому;
• пріони відповідають за зв'язок між нейронами.

Загалом же слід відзначити, що функції пріонів ще недостатньо вивчені.

 

 

 

Цікаво знати! Сенсація?

Коров'ячий сказ прилетів з космосу

Англійські учені вважають, що коров'ячий сказ, якого зараз усі так побоюються в Європі, міг потрапити до нас... з космосу. Група вчених з Кембріджського університету, що вивчала цю проблему протягом декількох років, знайшла бактерії, що викликають цю хворобу, серед падаючих на Землю дрібних часток комет. Зоряний пил міг пройти через шар стратосфери й осісти на траві, де її й підчепили ні в чому не винні тварини. Мало того, вчений Фред Хойл вважає, що цим же можна пояснити і появу інших епідемій, що трапилися на Землі в останні 200-300 років, наприклад, СНІДу. «У нашої теорії поки що мало прихильників, але згодом її приймуть абсолютно усі», – говорить він.

 ІV. Узагальнення, систематизація та контроль знань студентів

  Пріони – особливий клас інфекційних агентів, що викликають невиліковні захворювання ЦНС людини і тварин – губкоподібні енцефалопатії. При потраплянні в клітину, пріон перетворює нормальний білок на інфекційну форму, змінюючи третинну структуру. Пріонна форма може накопичуватися в клітині у вигляді кристалів та ниток – фібрил, які й спричиняють патологічні зміни. 

Згідно з сучасними уявленнями, пріони є носіями біологічної інформації нового типу, зашифрованої в конформації білкової молекули.
Віроїди знайдено лише в рослин: екзокортіс - цитрусових, каданг-каданг -кокосових, сонячного опіку - авокадо. Передаються віроїди від рослини до рослини в результаті механічного ушкодження.

Бліц-повторення знань у групах:
- відкриття пріонів;
- будова та властивості пріонів;
- механізми дії пріонів;
- пріонні захворювання;
- шляхи зараження пріонами;
- міри профілактики пріонних хвороб.
       Запитання і відповіді даються у швидкому темпі: хто затягує запитання або відповіді, отримує «-» для своєї групи.

 

 

 

V. Самостійна робота студентів

 (робота в парах)

Завдання: порівняйте віруси і пріони.

ВІРУСИ	ПРІОНИ
Складні мультимолекулярні комплекси, від нуклеопротеїдів до ліпомістких оболонкових структур.     матерії.	Простий білок - модифікована ізоформа нормального білка організму хазяїна.
Мають власний геном, що кодує вірусне потомство, включаючи вірусні білки.	Не містить генетичного матеріалу. Білок пріону кодується генами організму-хазяїна.
Чуттєві до нагрівання і до хімічної обробки дезінфікуючими засобами.	Стійкі до кип'ятіння, висушування, заморожування, до хімічної обробки спиртами, формальдегідом, кислотами, до УФ-опромінювання, гамма-випромінення, гідролізу ферментами.

 

VІ. Підведення підсумків заняття та оцінювання студентів

Студенти самостійно підбивають підсумки заняття, формулюючи висновки.

         Створення «ситуації успіху»

Об’єктивне аргументування оцінки за заняття. Похвала.

 

   Сьогодні на занятті за активну роботу, правильні відповіді, високий рівень засвоєння даної теми студенти отримують такі оцінки

_________________________________________________________________

__________________________________________________________________

_________________________________________________________________

самопідготовку та творчу роботу вдома

__________________________________________________________________

_________________________________________________________________

__________________________________________________________________

_________________________________________________________________

 

     Залишилося трішечки докласти зусиль, повторивши теоретичний матеріал і результат буде найвищий,-

__________________________________________________________________

_________________________________________________________________

 

Таким студентам, як

_________________________________________________________________

 

я бажаю не зупинятися, вчитися перемагати себе і обставини.

 

 Пробудіть свої амбіції. Покажіть власний результат  __________________________________________________________________

 

 

VІІ. Надання та пояснення домашнього завдання

 

Завдання для студентів всієї групи.

 

1. Опрацювати тему в підручнику "Загальна біологія " / М.Є. Кучеренко. П.Г. Балан.

2. Продовжити роботу зі словником, виписати нові терміни.

3. Закінчити заповнення таблиці «Порівняння вірусів і пріонів».

 

Індивідуальні завдання.

1. Підготувати презентацію по темі.

Творче завдання.

Поясніть той факт, що для знищення пріонів потрібна температура понад 100^оС. (На перший погляд стійкість «неправильних» прионів здається фантастичною. Хоча з наукової точки зору пояснити цей факт можна. Адже втрата активності білка означає зміну його в просторовій конфігурації. Але патогенний пріон вже «розгорнений», він вже втратив природну структуру, так що для нейтралізації його патогенної активності потрібні радикальніші заходи, ніж нагрівання вище 100 градусів.)

 

      Наше заняття підійшло до закінчення. Дякую за увагу!