Ботулізм – харчове отруєння, гостра інфекційна хвороба, для якої характерна інтоксикація з ураженням центральної і вегетативної нервової системи, що супроводжується паталогічними змінами органу зору, парезів м’язів язика, м’якого піднебіння, глотки, гортані і як наслідок – охриплістю голосу, афонією.
ЕТІОЛОГІЯзбудник ботулізму – clostridium botulinum, рухома, споротворна паличка, анаероб, виділяє екзотоксин. Встановлено 7 сероварів : А,В,С,Д,Е,F і J . Збудник міститься у ґрунті, звідки попадає на продукти, а з ними в органи травлення людини і тварин. Витримує кипятіння 2-6 годин , у автоклаві при т-120 С, гинуть протягом 20 хв. При т- -16 С зберігаються більше року. :6-8 % вміст солі і значна кислотність перешкоджають розмноженню. Ботулотоксин під дією трипсину активізується і дія зростає у декілька разів
ПАТОГЕНЕЗПри ботулізмі ще не всі ланки патогенезу вивчені достатньо. Є багато суперечок з приводу деталей та послідовності ураження ЦНС, вегетативної нервової системи та інших структур організму. У розвитку захворювання велику роль відіграє доза токсину, індивідуальна реактивність організму, яка, ймовірно, реалізується при певних генетичних особливостях людини. Так, коли зараження відбулося токсином серотипу C, дуже мало хто з людей хворіє, навіть при потраплянні великих доз токсину. Сенсибілізація при зараженні іншими типами токсину грає велику роль: навіть малі нелетальні дози, вжиті через певний проміжок часу, можуть обумовити парадоксальну сумарну дію, що призведе до смерті.
Різновиди ботулізму Різновиди ботулізму розрізняють за шляхом зараження, найпоширеніші — це харчовий (найчастіший, через зіпсовану їжу) та раневий (через інфекцію в рані), а також дитячий (у немовлят, коли спори потрапляють з їжею або ґрунтом), до рідкісних відносять інгаляційний (через вдихання) та ятрогенний (через медичні ін'єкції), а також кишкову токсемію дорослих. За клінікою бувають типові (неврологічні) та атипові (гастроінтестинальні, блискавичні, субклінічні) форми, а за тяжкістю — легкі, середньої тяжкості та важкі.
КЛІНІКАІнкубаційний період- від 6 годин до 10 діб. Вирізнять важку, середню і легку ( атипову) форми захворювання. Захворювання може починатися гостро з нетипових ознак: нудота, блювання, болю у животі. З розвитком хвороби виникають типові для ботулізму запор і метеоризм. Температура частіше нормальна, але може і підвищуватися. Через 3-4 години з’являються характерні для ботулізму симптоми ураження черепно- мозкових нервів, порушення іннервації багатьох органів і систем.
Перші симптоми захворювання найчастіше виникають через 12–24 год після споживання зараженої їжі, але так само можуть виникнути раніше (уже через дві години) або значно пізніше (чотири доби і більше). Що важче захворювання, то коротший інкубаційний період. Ранні ознаки — диспепсія (у 30% хворих). Нудота, блювання, діарея виникають через подразнення токсином слизової оболонки шлунка та кишечника. Спочатку може здаватися, що це звичайне харчове отруєння, але діарея швидко змінюється запором через параліч кишечника. Також через добу з’являються: метеоризм, відчуття розпирання в животі, відрижка газом. Тривожним симптомом є поява неприродної сухості в роті. Токсин блокує роботу слинних залоз, що ускладнює процес ковтання, але вода не приносить полегшення.
Офтальмологічні сиптоми. У 50% пацієнтів розвивається офтальмоплегічний синдром через ураження токсином окорухових нервів. Він проявляється:подвоєнням зображення (диплопією);відчуттям сітки перед очима, туману, поганого фокусування;Анізокорія- різні зрачки.опущенням повік (птоз), неможливістю повністю їх підняти. Стробізм- косоокість. Одночасно у пацієнта спостерігається млява реакція на світло, розширення зіниць. Важливо, що всі прояви розвиваються симетрично.
Бульбарні симптоми. Бульбарні симптоми ботулізму — це ураження черепних нервів, що проявляється утрудненим ковтанням (відчуття «клубка» в горлі, захлинання), дизартрією (невиразна, «гугнява» мова, осиплість, відсутність голосу), сухістю в роті, опущенням повік (птозом) та відсутністю блювотного рефлексу, що є вкрай небезпечними ознаками, що вимагають негайної медичної допомоги, оскільки можуть призвести до асфіксії.
Основні бульбарні прояви. Порушення ковтання (дисфагія): Відчуття "клубка" в горлі, подразнення, біль при ковтанні. Захлинання рідиною, яка може виливатися через ніс. Неможливість проковтнути навіть слину. Порушення мовлення (дизартрія): Голос стає тихим, гугнявим, осиплим. Мова нечітка, невиразна. У важких випадках голос може повністю зникнути. Порушення руху м'язів обличчя та очей: Опущення верхніх повік (птоз). Нерухоме м'яке піднебіння. Параліч окорухових м'язів (двоїння в очах, "сітка" перед очима).Інші прояви (пов'язані з цими ж нервами): Сильна сухість у роті, спрага. Відсутність блювотного рефлексу. Загальна слабкість, ураження м'язів шиї та кінцівок.
Порушення дихання — одна з найгрізніших ознак ботулізму. Першими проявами катастрофи, яка насувається, служать скарги хворого на утруднене дихання, відчуття браку повітря, особливо ускладнений вдих. Вночі хворі можуть прокидатися від задухи. Дихання прискорене, стає все більш поверхневим, періодично хворий робить (чи намагається зробити) глибокий вдих. При огляді грудної клітки видно, як активно спочатку працюють міжреберні м'язи, м'язи черевного преса, але поступово дихання стає все частішим і поверхневішим, все слабкішою екскурсія грудної клітки. Шкіра бліда, при дихальній недостатності, яка наростає, розвивається акроціаноз, а потім, тотальний ціаноз. Обличчя маскоподібне, амімічне. Раптова зупинка дихання може настати як на тлі прогресуючої м'язової слабкості та гіпоксії, так й зрідка, раптово, у початковому періоді хвороби.
Навіть при тяжкому перебігу свідомість у хворих збережена. У окремих хворих описані зміни свідомості, навіть деліріозні стани, але це суто у людей, які зловживають алкоголем чи токсичними речовинами, тобто в них на тлі ботулізму розвивається нерідко абстинентний синдром. Практично завжди при ботулізмі не страждає слух, немає змін на очному дні. Серцю доводиться працювати у вкрай несприятливих умовах гіпоксії, що призводить до тахікардії. При зміні положення тіла у хворих вже в початковому періоді можна відзначити лабільність пульсу і артеріального тиску (АТ). У міру прогресування хвороби з'являється глухість серцевих тонів, систолічний шум на верхівці серця, розширення меж серця, зниження АТ. При тяжкому перебігу хвороби може настати смерть від токсичного міокардиту, тромбозу коронарних судин з розвитком інфаркту міокарда. Печінка і нирки страждають рідко, незначні функціональні порушення можуть бути обумовлені гіпоксією.
реконвалесцеція. Тривалість перебігу ботулізму, збереження окремих патологічних симптомів значною мірою залежать від тяжкості хвороби, своєчасності проведення адекватного лікування. Зазвичай зворотний розвиток процесу йде повільно, іноді затягуючись на тижні і місяці. Черговість зникнення симптомів часто визначається їх виразністю в гострому періоді хвороби. У хворих довго може зберігатися порушення салівації, сухість у роті, вони можуть їсти тверду їжу лише запиваючи її водою. Сухість слизових очей обумовлює кон'юнктивіт, різі в очах. Реконвалесценти іноді не можуть довго читати, тому що предмети починають двоїтися (не витримують напруги м'язи очного яблука). Деякі хворі протягом декількох місяців змушені говорити тихим голосом, тому що при спробі розмовляти голосно у них «сідає» голос. Повільно нормалізується функція кишки — іноді протягом декількох місяців, а іноді і років періодично виникають запори, здуття живота. Поволі повертається м'язова сила, працездатність.
Інші варіанти ботулізму. Перебіг ботулізму у дітей старшого віку не відрізняється від такого у дорослих. Але й у немовлят клінічні прояви хвороби також подібні до проявів у дорослих. Одним з найраніших симптомів є порушення смоктання. Рановий ботулізм у 14-річного хворого, який до того отримав складний перелом руки. Рановий ботулізм є результатом того, що рани забруднюються спорами ботулінічного мікробу. Зустрічається найчастіше серед споживачів ін'єкційних наркотиків (зокрема, тих, хто використовує чорний неочищений героїн). Рана може здаватися оманливо м'якою. Травмовані та нежиттєздатні тканини забезпечують прекрасне анаеробне середовище для проростання спор у вегетативні форми, і починається виробка ботулотоксину, який потім поширюється гематологічно. Симптоми розвиваються після інкубаційного періоду 4 —14 днів. Клінічні симптоми ранового ботулізму подібні до харчового ботулізму за винятком того, що розлади травної системи практично не зустрічаються.Інгаляційний ботулізм трапляється рідко і не відбувається природним шляхом. Він пов'язаний із випадковими або навмисними подіями, як то біотероризмом, які призводять до викиду ботулотоксину в аерозолю. Середня летальна доза для людини оцінюється у 2 нанограми ботулотоксину на кілограм ваги, що приблизно втричі більше, ніж при харчовому ботулізмі. Після вдихання ботулотоксину симптоми стають помітними протягом 1–3 днів, причому триваліший час при нижчих рівнях інтоксикації. Симптоми проявляються подібно до харчового ботулізму і завершуються м'язовим паралічем і дихальною недостатністю.
Ускладнення. Найтяжчими ускладненнями, які приводять до смерті хворого, є зупинка дихання і серця. Параліч м'язів гортані та глотки може призвести до аспірації блювотних мас, їжі та раптової смерті навіть при середньо-тяжкому ступеню ботулізму. Тривала гіпоксія, надлишкове введення на цьому тлі рідини сприяють виникненню набряку мозку. Перебіг ботулізму нерідко ускладнює приєднання вторинної інфекції. Параліч дихальних м'язів сприяє виникненню гіпостатичної пневмонії. Порушення слиновиділення призводить до активації бактеріальної флори порожнини рота з подальшим розвитком гінгівітів, стоматитів, паротиту. Атонія сечового міхура і необхідність випускати сечу катетером може привести до розвитку висхідних пієлітів, циститів. У періоді реконвалесценції у частини хворих можуть виникнути міозити, які проявляються ущільненням, болем при пальпації окремих м'язів, особливо в місцях їх скелетного прикріплення. Тяжкі форми ботулізму супроводжуються високою летальністю — до 50 % і більше. Попри наявність в гострому періоді тяжких неврологічних порушень, до інвалідизації ботулізм не призводить. Всі явища поступово, в різні терміни проходять.
Клінічна діагностикавживання хворим харчових продуктів, при яких можливе зараження ботулізмом. Відсутність аналогічних симптомів у інших осіб, які вживали той же продукт, у жодному разі не може бути підставою відмови від діагнозу «ботулізм», тому що до них ботулотоксин міг й не потрапити через його гніздове розташування в продукті;відсутність гарячки;наростаюча прогресуюча м'язова слабкість, яка явно не корелює з виразністю гастроінтестинального синдрому (нудоти, блювання), якщо такий відбувається;розвиток парезів, паралічів по низхідному типу;виражена сухість слизових при відсутності ознак зневоднення;здуття живота, затримка випорожнень (може бути й без попередньої діареї);наявність очних симптомів (нечіткість бачення, «сітка», «імла» перед очима, диплопія, анізокорія, мідріаз, птоз та ін.);ознаки гострої дихальної недостатності, які проявляються в початковому періоді лише відчуттям нестачі повітря, задишкою при фізичному навантаженні, ходьбі;почуття дискомфорту, «грудки» в горлі, зміна тембру голосу;збереження свідомості, чутливості, слуху;
Специфічна діагностика. Серед специфічних методів діагностики перевагу віддають біологічному методу. Оскільки виявлення збудника у дорослих у виділеннях травної системи не дає підстави ставити діагноз ботулізм, більш переконливим підтвердженням діагнозу є виявлення ботулотоксину в досліджуваному матеріалі — кров, блювотні маси, початкові промивні води. На білих мишах ставиться реакція нейтралізації ботулотоксину: внутрішньочеревно мишам вводять вищезгаданий досліджуваний матеріал в суміші з моновалентною протиботуліничною сироваткою (ПБС) проти типів А, В, Е (якщо випадок виник на теренах України). Спостереження здійснюють протягом 4 днів. За цей час миші, не захищені ПБС проти того серотипу збудника, який спричинив захворювання у пацієнта, гинуть при типовій для них клінічній картині ботулізму (прискорене дихання, парез мускулатури, «осина талія»). Залишаються живими миші, яким вводилася ПБС, відповідна типу ботулотоксину, який циркулює в крові хворого. Якщо у хворого реакція нейтралізації ботулотоксину позитивна з ПБС проти одного типу ботулотоксину, нема потреби в проведенні бактеріологічного дослідження. У більшості випадків бактеріологічне дослідження навіть не призначають, обмежуючись постановкою реакції нейтралізації, яка має високу чутливість і специфічність. Лише виявлення при епідеміологічному розслідуванні збудника у тому продукті, якого з'їв хворий, може бути розцінене як підтвердження ботулізму. Серологічні реакції в діагностиці ботулізму застосування не знайшли. Це пояснюється тим, що летальна доза значно менша від тієї, яка може викликати антигенне подразнення і появу специфічних антитіл. У значній кількості випадків ботулізм є суто клініко-епідеміологічним діагнозом.
