Бх 38

При обстеженні хворого виявлена характерна клініка колагенозу.

Вкажіть,збільшення якого показника сечі характерне для цієї патології:

У дитини спостерігається затримка фізичного та розумового розвитку, глибокі порушення з боку сполучної тканини внутрішніх органів, у сечі виявлено кератансульфати. Обмін

яких речовин порушений?

Спадкові захворювання, такі як - мукополісахаридози, проявляються порушенням обміну в сполучній тканині, патологією кісток і суглобів.

Надлишкова екскреція в складі сечі якої речовини свідчить про наявність такої патології?

У вагітної 28 років, досліджували ферменти в клітинах амніотичної рідини. При цьому виявилася недостатня активність

В-глюкуронідази. Який патологічний процес спостерігається?

У п'ятирічного хлопчика спостерігалися малий зріст, розумове відставання, обмежені рухи, грубі риси обличчя. Ці особливості стали помітними з 18-місячного віку. У нього виявили дефіцит L-ідуронідази. Обмін

яких сполук порушено?

У пацієнта стоматологічного відділення виявлено хворобу Педжета, що супроводжується деградацією колагену. Вирішальним фактом для постановки діагнозу було виявлення у сечі хворого підвищеного рівня:

Чоловік 60-ти років скаржиться на біль у суглобах. У сироватці крові пацієнта виявлено підвищення концентрації С-реактивного білку та оксипроліну. Для якого захворювання характерні ці симптоми?

Хвора 36-ти років страждає на колагеноз. Збільшення вмісту якого метаболіту найбільш імовірно буде встановлено у сечі?

Жінка 30-ти років хворіє близько року, коли вперше з'явився біль у ділянці суглобів, їх припухлість, почервоніння шкіри над ними. Попередній діагноз - ревматоїдний артрит. Зміна якого компоненту в структурі білка сполучної тканини є однією з причин

цього захворювання?

У хворих на колагеноз має місце процес деструкції сполучної тканини.

Це підтверджується збільшенням у крові:

У чоловіка 53-х років діагностовано хворобу Педжета. У сечі різко підвищений рівень оксипроліну, що свідчить перш за все пропосилення

розпаду:

Жінка 63 років має ознаки ревматоїдного артриту. Підвищення рівня якого з перерахованих нижче показників крові буде найбільш значущим для підтвердження діагнозу?

У хворих на колагеноз має місце процес деструкції сполучної тканини.

Зростання вмісту яких сполук в крові це підтверджує?

У чоловіка 53 років діагностована

хвороба Педжета. В добовій сечі різко підвищений рівень оксипроліну, що свідчить, передусім, про посилення

розпаду:

У сироватці крові пацієнта встановлено підвищення активності гіалуронідази. Визначення якого біохімічного показника сироватки крові дозволить підтвердити

припущення про патологію сполучної

тканини?

Після загоєння рани на її місці утворився рубець. Яка сполука є основним компонентом цієї різновидності сполучної тканини?

Який клас глікозаміногліканів завдяки

наявності значної кількості

карбоксильних груп зв'язує велику кількість води та катіонів і підтримує

тургор тканин?

Гіповітаминоз С призводить до зменшення утворення зрілого

колагену та міцності мінералізованих тканин тому, що цей вітамін бере

участь у процесах:

У вагітної віком 28 років за порадою лікаря генетичної консультації досліджували активність ферментів в клітинах амніотичної рідини.

Виявилась недостатня активність ß-глюкуронідази. Для якого

спадкового захворювання характерна

така ензимопатія?

Спадкові захворювання - мукополісахаридози проявляються порушеннями обміну в сполучній тканині, патологічними змінами в кістках та суглобах. Який показник сечі свідчить про наявність такого

захворювання?

У хворої дитини двох років спостерігаються деформація хребта, суглобів, відставання в рості, прогресуюче огрубіння обличчя, виражене помутніння рогівки, глухота, гепатоспленомегалія, потовщення шкіри. Виявлено збільшення екскреції

з сечею дерматансульфату та

гепарансульфату. Дефіцитом якого з наведених нижче ферментів зумовлені зазначені зміни?

Для розсмоктування келоїдних рубців (післяопікових, післяопераційних)

використовують гіалуронідазу. Який біохімічний процес обумовлює ефективність ензимотерапії?

Нерозчинність колагену сполучної тканини, його метаболічна інертність та стійкість до дії різних агентів зумовлена особливістю амінокислотного складу та просторовою будовою цього білку.

Група яких амінокислот кількісно

переважає в колагені?

Сульфатуванння глікозаміногліканів відбувається за рахунок:

У чоловіка 70 років спостерігаються ознаки ревматоїдного артриту.

Підвищення рівня вмісту якої речовини в крові може підтвердити попередній діагноз?

Вкажіть гормон, який пригнічує синтез протеогліканів та колагену в сполучній тканині:

Амінокислотні залишки, що найчастіше зустрічаються в колагені,

це:

До лікаря звернувся юнак зі скаргами, які можна розцінювати як симптоми активної форми ревматизму. Клінічне обстеження не підтвердило цей діагноз. Слід підкреслити, що

ревматизм & це пошкодження

сполучної тканини, тобто руйнування гетерополісахаридів у складі глікопротеїнів. Які біохімічні дослідження крові та сечі можна провести для уточнення діагнозу?

Сполучна тканина відрізняється від інших тканин великими проміжками між клітинами і, відповідно, високим вмістом міжклітинного матриксу.

Основним білком матриксу є:

Які гормони пригнічують синтез протеогліканів та колагену в сполучній тканині?

Які ензими розщеплюють фібрилярні білки сполучної тканини?

Вказати фактори, які потрібні для

утворення колагенового волокна на

стадії трансляції:

Відомо, що синовіальна рідина послаблює тертя суглобових поверхонь. При ревматизмі чи артриті її в'язкість знижується внаслідок деполімеризації такої речовини:

У хворого з частими кровотечами у

внутрішні органи та слизові оболонки

в складі колагенових волокон виявили пролін і лізин. Відсутність якого вітаміну призводить до порушення Їх гідроксилювання?

У хворих на колагеноз спостерігається деструкція сполучної тканини. Які дослідження лабораторних показників крові та сечі доцільно призначити хворому з підозрою на наявність

колагенозу?

Із віком у хрящовій тканині людини знижується швидкість відновлення протеогліканів, що призводить до зменшення ступеня їх гідратації та втрати пружності тканиною.

Активність яких ензимів лізосом при цьому підвищується?

У хворого зі синдромом Слая спостерігається виділення із сечею

гепарансульфату та

хондроїтинсульфату. Дефіцитом якого

ензиму можна це пояснити?

Підвищена ламкість судин, руйнування емалі та дентину в хворих на цингу здебільшого зумовлено порушенням дозрівання колагену.

Який етап модифікації проколагену порушено при цьому авітамінозі?

До фібрилярних елементів сполучної

тканини належать колаген, еластин.

Укажіть амінокислоту, яка входить тільки до складу колагену, і визначення якої в біологічних рідинах

використовується для діагностики захворювань сполучної тканини?

У хворих з колагенозом має місце підвищення деструкції сполучної тканини. Це підтверджується збільшенням у крові:

Спадкові захворювання - мукополісахаридози - проявляються порушеннями обміну в сполучній тканині, патологічними змінами у кістках та суглобах. Який показник сечі свідчить про наявність такого

захворювання?

Який білок міжклітинного матриксу здатний зв'язуватися з іншими

компонентами та рецепторами

поверхні клітин різних типів і відігравати роль „молекулярного клею", що забезпечує структурну організацію тканин?

У п'ятирічної дитини спостерігають затримку фізичного та психічного розвитку, деформацію скелета, інші

порушення опорно-рухового апарату,

гепатоспленомегалію, дистрофічні зміни рогівки ока. У сечі підвищена кількість глікозаміногліканів, що містять глікозаміни та ідуронову

кислоту. Захворювання зумовлене

відсутністю ферменту глікозидази, яка міститьСя В:

Різні типи спадкового синдрому

Елерса-Данлоса характеризуються

надмірною рухомістю суглобів, дистрофією шкіри, підвищеною ламкістю судин. В їх основі лежать різні дефекти обміну колагену. Який із етапів формування колагенових волокон порушується в першу чергу при нестачі в організмі аскорбінової

кислоти?

При остеолатеризмі зменшується міцність колагену, зумовлена помітним зменшенням утворення

поперечних зшивок у колагенових

фібрилах. Причиною цього є зниження активності:

До лікаря звернувся юнак із скаргами, які можна розцінювати як симптоми активної форми ревматизму - пошкодження сполучної тканини, що супроводжується руйнуванням гетерополісахаридів у складі глікопротеїнів. Які біохімічні показники крові та сечі необхідно дослідити для уточнення діагнозу?

Для оцінки інтенсивності розпаду

колагену при деяких ураженнях

сполучної тканини в сечі визначають рівень:

При остеолатеризмі зменшується міцність колагену, що зумовлена помітним зменшенням утворення

поперечних зшивок у колагенових

фібрилах. Причиною цього явища є зниження активності такого ферменту:

У хворого 34-х років на пародонтит внаслідок посилення розпаду коллагена значно збільшилася екскреція з сечею однією з амінокіслот.Якої кой саме?

У процесі звапнування міжклітинної речовини кісткової тканини вздовж колагенових волокон відкладаються кристали гідроксиапатиту. Для реалізації цього процесу необхідна присутність у міжклітинній речовині лужної фосфатази. Яка клітина продукує цей фермент?

Після загоєння рани на її місці утворився рубець. Яка речовина є

основним компонентом цього

різновиду сполучної тканини?

У хворого на системну склеродермію

посилений розпад колагену.

Посилення екскреції з сечею якої амінокислоти буде віддзеркалювати процеси деструкції колагену?

У хворого, що страждає на цингу,

порушено процеси утворення

сполучної тканини, що призводить до розхитування і випадіння зубів.

Порушення активності якого ферменту зумовлює ці симптоми?

У пацієнта навесні з'явилися петехіальні крововиливи, розхитування зубів, він відмічає високу чутливість до простудних хвороб. Лікар припустив гіповітаміноз

С. Чим пояснюються зміни з боку зубів?

Підвищена ламкість судин, руйнування емалі і дентину у хворих на цингу здебільшого зумовлено порушенням дозрівання колагену.

Який етап модифікації проколагену порушено при цьому авітамінозі?