Детоксикація аміаку. Біосинтез сечовини.

Що є головною формою транспорту аміака із більшості периферійних тканин до печінки?

В якій формі переноситься аміак із м’язів до печінки?

При отруєнні аміаком спостерігається різка слабкість, запаморочення, головна біль, блювання. Токсичность аміаку пов’язана зі здатністю порушувати функціонування циклу трикарбоно-вих кислот (ЦТК) в мітохондріях нейронів головного мозку. З участю якого метаболіта ЦТК в реакції відновного амінування це пов’язано?

Аміак є дуже отруйною речовиною, особливо для нервової системи. Яка речовина приймає особливо активну участь у знешкодженні аміака у тканинах мозку? 

Назвіть кінцевий азотистий продукт білкового катаболізму у людини:

У хлопчика 4 років після перенесеного важкого вірусного гепатиту спостерігається блювання, втрата свідомості, судоми. У крові – гіперамоніємія. Порушення якого біохімічного процесу викликало подібний патологічний стан хворого? 

Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці приводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження аміака в крові і тканинах?

У хворого спостерігається гіперамоніємія. Назвіть фермент, зниження активності якого є причиною цього стану:

В сечі новонародженого визначається цитрулін та високий рівень аміаку. Вкажіть, утворення якої речовини наймовірніше порушене у цього малюка? 

В організмі людини постійно іде розпад білків. При цьому в результаті реакцій дезамінування, трансамінування, окислення біогенних амінів утворюється велика кількість аміаку. У вигляді якої сполуки аміак виводиться з організму?

Відновне амінування α-кетоглутарату:

У жінки з нирковою недостатністю збільшена концент-рація залишкового азоту крові. Вкажіть за рахунок якого показника збільшена його концентрація?

У дитини 3-х років після перенесеної тяжкої вірусної інфекції відмічається блювання, що повторюється, втрата свідомості, судоми. При дослідженні крові виявлено гіперамоніємію. З чим можуть бути пов'язані зміни біохімічних показників крові у цієї дитини?

Травма мозку викликала підвідвищене утворення аміаку. Яка амінокислота приймає участь у видаленні аміака із цієї тканини?

У пацієнта з тривалим епілептичним нападом у вогнищі збудження внаслідок розпаду біогенних амінів постійно утворюється аміак, знешкодження якого в головному мозку відбувається за участю:  

У новонародженої дитини спостерігається зниження інтенсив-ності смоктання, часта блювота, гіпотонія. У сечі та крові значно підвищена концентрація цитруліну. Який метаболічний процес порушений?

Педіатр при огляді дитини відмітив відставання у фізичному та розумовому розвитку. Аналіз сечі показав різке підвищення вмісту кетокислоти, що дає кольорове забарвлення із хлорним залізом. Яке порушення обміну речовин виявлено?