Тема. ПРІОНИ, ЇХ БУДОВА, ЖИТТЄВІ ЦИКЛИ
Мета:
Основні поняття і терміни:
Обладнання:комп’ютер, опорна схема, ППЗНЗ «Віртуальна біологічна лабораторія 10-11 клас», портрет Даніеля Карлтона Гайдушека, творчі роботи учнів (презентація, буклети, плакати, газети).
Хід уроку
І. Актуалізація опорних знань. Перевірка домашнього завдання.
Творчі звіти учнів.Віроїди.
Мотивація вивчення теми. Близько 15 років тому в Англії тисячі корів вразила смертельна хвороба. Захворювали нею переважно тварини старші чотирьох років. Симптоми різноманітні. По-перше – нерівна кульгуюча хода. На останній стадії хвороби корова взагалі не може піднятися – відмовляють задні ноги. По-друге, у тварини зменшується вага, знижуються надої молока, але найголовніше, міняється поведінка корів – вони стають неспокійними, боязливими (хворі корови особливо бояться вузьких проходів, коридорів і загород), агресивними, прагнуть відокремитися від стада, різко реагують на світло, звук, дотик. Загалом, поводяться як тварини, заражені вірусом сказу. Звідси і побутова назва захворювання – коров’ячий сказ(чи хвороба Крайцфельда-Якоба в людини). Та виявилося, що «нова» страшна хвороба до «справжнього» сказу ніякого відношення не має. І викликана ця хвороба особливим класом інфекційних агентів, що складаються з білків – пріонами. Про них сьогодні ми й поговоримо.
ІІ. Вивчення нового матеріалу(робота з ППЗНПта презентацією)
Пріони – інфекційні білкові частинки, які спричиняють довготривалі інфекційні захворювання нервової системи, що закінчуються загибеллю організму хазяїна.
З історії (випереджальне завдання)
Пріонові інфекційні захворювання тварин відомі людству понад 300 років. Відкриття
повільних інфекцій пов’язане з ім’ям ДаніеляКарлтонаГайдушека, який у 60-х роках досліджував хворобу «Куру» (в перекладі з місцевого діалекту – «смерть, що сміється»)у Новій Гвінеї, у племені Форе.
Симптоми – прогресуюче порушення координації рухів, супроводжуване приступами безпричинного сміху і яке завжди закінчувалося летальним результатом. Хворобу визнали інфекційною, а причиною її поширення виявився ритуальний канібалізм (поїдання мозку загиблої людини) у племені Форе. У хворих людей та овець виявили особливий білок, який назвали «пріон».
Варто відзначити, що хвороба Крейтцфельда-Якоба була описана Якобом значно раніш, у 1920 р. Як з'ясували значно пізніше (у 1981 р. - Пат Мерц, а в 1982 р. - Стенлі Прузінер), для мишей, інфікованих скрепі, характерною рисою головного і спинного мозку хворих тварин є наявність білкових тяжів, що являють собою агрегати одного з білків нервової системи, функція якого дотепер остаточно не встановлена. Крім того, спинний і головний мозок хворих людей і тварин нагадує губку, відкіля і вульгарно загальна назва цієї групи захворювань - губчаті хвороби мозку.
У 1959 р. Вільям Хэдлоу звернув увагу на подібність симптомів Куру і скрепіовець. Особливо слід зазначити тривалий інкубаційний період (від кількох місяців до десятків років), характерний для обох захворювань. Вважалося, що переносником скрепі є т.зв. «повільний» вірус, що так ніколи і не був виділений. У 1963 р. Гайдушек спробував передати Куру шимпанзе. Через два роки в заражених мавп з'явилися перші симптоми захворювання.
У 1971 р. Твариною була передана хвороба Крайцфельда-Якоба, що має подібні симптоми з Куру і розповсюджена в різних районах світу. У 1976 р. Д.К. Гайдушек визнаний гідним Нобелівської премії по фізіології і медицині«за відкриття нових механізмів походження і поширення інфекційних захворювань» (разом з Барухом Бламбергом).
І от тепер хвороба«коров'ячий сказ» (чи хвороба Крайцфельда-Якоба в людини) міцно обґрунтувалося в Європі, грозячи людству ще однією глобальною проблемою поряд зі СНІДом. Нагадаємо, що тривалість життя захворівшої людини складає близько 9 місяців і практично завжди захворювання закінчується летальним результатом.
Будова пріонів.
Пріонний білок має аномальну тривимірну структуру і може спричиняти структурне перетворення гомологічного (тобто схожого на нього) нормального клітинного білка на собі подібний (пріонний). Пріон приєднується до білка-мішені й змінює його конфірмацію (мал.).
Пріонні білки існують у двох конфірмаціях: нормальній і патогенній, пріоновій. Нормальні білки (природні компоненти клітини), стикаючись із пріонами, можуть перетворюватися на пріони. Діяльність клітини з такими білками порушується, вона гине. Вивільнений пріон може проникати в сусідні клітини, також спричиняючи їх загибель.
Життєвий цикл пріонів має свої особливості. За нормальних умов пріони— це нешкідливі клітинні білки, проте вони мають природну здатність перетворюватися на стійкі структури, які спричиняють деякі смертельні захворювання головного мозку в людей і тварин. Уражена ділянка мозку має характерну губчасту структуру, яка свідчить про ураження великої кількості нервових клітин, що призводить до виражених неврологічних симптомів, таких як зниження тонусу м'язів, недоумство, втрата пам'яті і безсоння.
Таким чином, цикл пріонів здійснюється за допомогою трансформації нормального клітинного білка у пріон при зіткненні з пріоном.
Пріонні хвороби можуть бути спадковими, передаватися від хворої до здорової тварини чи людини або виникати спонтанно.
Пріон – невідомий білок вбивця
Боротися з мікробами медицина навчилася. Спустошливі епідемії чуми і холери стали надбанням історії. Але от "банальний" грипп щорічно укладає в постіль мільйони землян, усе більше лякає СНІД. До бактеріальних і вірусних інфекцій додалася ще одна напасть - пріони, збудники смертельно небезпечних хвороб.
Цікаво знати! Останніми роками був розроблений метод діагностики хвороби Кейтцфельдта-Якоба у людей. Використовують антитіла до аномальних прионів. Реакцію проводять, відбираючи проби спинномозкової рідини або роблячи зріз тканини з миґдалин.
Пріони стійкі до кип'ятіння протягом 30-60 хв., висушування - до 2 років, заморожування - у 3 рази більше, ніж відомі віруси, до хімічної обробки спиртами, формальдегідом, кислотами, до УФ-опромінювання, гамма-випромінення, гідролізу ферментами. Найефективніший вплив є в дозах, які денатурують практично всі білки. Інакше кажучи, з усього живого пріон гине останнім.
Пріони— це інфекційні агенти, що спричиняють захворювання людини і тварин.
Припущення вчених:
Загалом же слід відзначити, що функції пріонів ще недостатньо вивчені.
Цікаво знати! Незвичайні властивості патогенних пріонів вчені намагаються використати на користь людства. Нейробіологи з командиСьюзанЛіндкуїст (інститут Уайтхед, США) проводять експерименти по створенню надтонких проводів з молекул дріжджевихпріонів. Поки їм вдалося отримати нитки довжиною в декілька міліметрів та діаметром близько 100 нанометрів. Але це ще не все! Якщо покрити цю нитку тонким шаром золота, то утвориться «нанопровід», який має малий опір (гарно проводить електричний струм) і дуже міцний. У майбутньому вони знадобляться для створення наноприладів, або мініатюрнихпристроїв.
III. Закріплення знань(робота в парах)
Завдання: порівняйте віруси і пріони.
ВІРУСИ |
ПРІОНИ |
Складні мультимолекулярні комплекси, від нуклеопротеїдів до ліпомістких оболонкових структур. Мають первинні властивості живої матерії.
|
Простий білок - модифікована ізоформа нормального білка організму хазяїна.
|
Мають власний геном, що кодує вірусне потомство, включаючи вірусні білки.
|
Не містить генетичного матеріалу. Білок пріону кодується генами організму-хазяїна.
|
Чуттєві до нагрівання і до хімічної обробки дезінфікуючими засобами.
|
Стійкі до кип'ятіння, висушування, заморожування, до хімічної обробки спиртами, формальдегідом, кислотами, до УФ-опромінювання, гамма-випромінення, гідролізу ферментами. |
IV. Підсумок уроку
Інтерактивна вправа « Незакінчені речення»
На завершення хотілося б почути вашу думку. Починайте свій виступ із речення «На сьогоднішньому уроці для мене найважливішим відкриттям було...». У своїх відповідях можете використовувати словосполучення: «Я переконаний...», «На мою думку...», «Перепрошую, але я думаю інакше...», «Ця інформація дає...».
Цікаво знати! Сенсація?
Коров'ячий сказ прилетів з космосу
Англійськіученівважають, щокоров'ячий сказ, якого зараз усі так побоюються в Європі, мігпотрапити до нас... з космосу. Групавчених з Кембріджськогоуніверситету, щовивчалацю проблему протягомдекількохроків, знайшлабактерії, щовикликаютьцю хворобу, середпадаючих на Землю дрібнихчасток комет. Зоряний пил міг пройти через шар стратосфери й осісти на траві, де їїйпідчепилині в чому не виннітварини. Мало того, вчений Фред Хойлвважає,щоцим же можнапояснити і появуіншихепідемій, що трапилися на Землі в останні 200-300 років, наприклад, СНІДу. «У нашоїтеоріїпокищо мало прихильників, але згодомїїприймуть абсолютно усі», – говорить він.
Домашнє завдання.Вивчити §35у підручнику, відповісти на запитання.
Творче завдання.Знайти в мережі Інтернет інформацію і підготувати повідомлення на тему «Профілактика та лікування вірусних інфекцій». Оформити інформацію у вигляді презентації, буклету, газети, плакату тощо.
Поясніть той факт, що для знищення пріонів потрібна температура понад 100о. (На перший погляд стійкість «неправильних»прионів здається фантастичною. Хоча з наукової точки зору пояснити цей факт можна. Адже втрата активності білка означає зміну його в просторовій конфігурації. Але патогенний прион вже «розгорнений», він вже втратив природну структуру, так що для нейтралізації його патогенної активності потрібні радикальніші заходи, ніж нагрівання вище 100 градусів.)