нб бх 19.1

У дитяче відділення доставлена трирічна дівчинка. Дитина квола, апатична, печінка збільшена. Біопсія вказує на значний надлишок глікогену. Концентрація глюкози в крові нижча від норми. Найбільш ймовірною причиною гіпоглікемії є:

Після введення адреналіну у пацієнтки з постійною гіпоглікемією аналіз крові суттєво не змінився. За таких обставин ймовірні порушення в печінці. Про зміну якої функції печінки йдеться?

У дитини 2-х рокiв дiагностовано хворобу Гiрке, яка проявляється важкою гiпоглiкемiєю. Причиною такого стану є вiдсутнiсть ферменту глюкозо-6-фосфатази. З порушенням якого процесу пов’язана ця патологiя?

Глiкоген, що надiйшов з їжею, гiдролiзувався у шлунково-кишковому трактi. Який кiнцевий продукт утворився в результатi цього процесу?

У рацiонi людини велика кiлькiсть вуглеводiв. Кiлькiсть яких збiльшиться у цитоплазмi гепатоцитiв?

Хвороба Андерсена належить до групи спадкових хвороб, що розвиваються внаслідок уродженої недостатності синтезу певних ферментів глікогенолізу.Недостатність якого ферменту є молекулярною основою цього глікогенозу?

Характерним ознакою глікогенезу є м'язові болі при фізичній роботі, які супроводжуються гіпоглікемію. Дефіцитом якого вродженого ферменту викликана така патологія:

Хворий страждає від судом в м'язах при напруженій фізичній роботі, але в іншому відчуває себе здоровим. Біопсія м'язової тканини виявила, що концентрація глікогену в м'язах цього хворого набагато вище норми. Поясніть чим обумовлений стан пацієнта:

Пiдшлункова залоза - орган змiшаної секрецiї. Ендокринно продукує бета-клiтинами гормон iнсулiн, який впливає на обмiн вуглеводiв. Як вiн впливає на активнiсть глiкогенфосфорилази (ГФ) i глiкогенсинтетази (ГС)?

Після введення адреналіну у пацієнтки з постійною гіпоглікемією аналіз крові суттєво не змінився. За таких обставин ймовірні порушення в печінці. Про зміну якої функції печінки йдеться?

Хвороба Гірке - це захворювання, при якому спостерігається накопичення глікогену в печінці та нирках. Дефіцит якого ферменту є причиною цього захворювання?

Іони Са2+ – один з еволюційно найдревніших вторинних месенджерів в клітинах. Вони є активаторами глікогенолізу, якщо взаємодіють з:

Після виконання важкої м’язової роботи працівник, що знаходився в стані алкогольного сп’яніння, втратив свідомість. Назвіть можливу причину втрати свідомості.

Для синтезу полісахаридних ланцюгів глікогену використовується попередник – активна форма глюкози. Безпосереднім донором залишків глюкози в процесі синтезу глікогену є:

Гормони регулюють процеси обміну речовин. Вкажіть, який з наведених гормонів активує синтез глікогену:

Гормони регулюють процеси обміну речовин. Вкажіть, який з наведених гормонів гальмує синтез глікогену:

Амілолітичні ферменти каталізують гідроліз полісахаридів і олігосахаридів. На який хімічний зв’язок вони діють:

Передача інформації від гормонів пептидної природи на внутрішньоклітинні вторинні месенджери відбувається за участю аденілатциклази, що приведе до активації глікогенолізу. Яка реакція каталізується аденілатциклазою?

Після споживання великої кількості вуглеводів спостерігається аліментарна гіперглікемія. Активність якого ферменту гепатоцитів при цьому індукується у найбільшій мірі та сприяє глікогеногенезу?

Після вживання їжі, збагаченої вуглеводами, рівень глюкози в крові спочатку збільшується, а потім знижується під дією інсуліну. Який процес активується під дією цього гормону?

Процес синтезу глікогену починається з незворотної реакції перетворення глюкози до глюкозо-6-фосфату, що є так званою «пасткою». Який фермент каталізує цю реакцію?

У хворого порушено перетворення глюкозо-6-фосфату на глюкозу, внаслідок чого відбувається накопичення глікогену у печінці. Спадкове порушення синтезу якого ферменту спричиняє такий стан?

Рівень цАМФ в клітині зростає при активації ферменту аденілатциклази. Вкажіть інший фермент, що також регулює кількість цАМФ в клітині і впливає на процеси обміну глікогену:

Який механізм глікогенолізу, що бере участь у підтриманні нормоглікемії в крові?

Назвіть джерела енергії, які використовуються в процесі синтезу глікогену:

В яких тканинах глікоген депонується, але не бере участі в підтриманні нормоглікемії і використовується в клітинах виключно як енергетичний матеріал?

Який механізм активування глікогенфосфорилази, що існує в двох формах – А і В?

Які зв’язки при розпаді глікогену фосфоролізує глікогенфосфорилаза?

У 6-місячної дитини під час планового обстеження педіатром виявлена затримка росту і ваги, збільшена у розмірах печінка. В аналізі крові гіпоглікемія, діагностовано глікогеноз – Херса. Дефект якого ферменту викликав цю спадкову хворобу?

Хвороба Андерсена, є глікогенозом, при якому глікоген має лінійну структуру (розгалуження відсутні), що призводить до порушення його розпаду та накопичення в печінці. Недостатність якого ферменту спостерігається при даній патології?

Вкажіть гормон, що активує глікогеноліз виключно в гепатоцитах і не дії на м’язову тканину:

Як змінюється рівень глюкози в крові під час катаболізму глікогену , які фізіологічні ефекти викликає?

Як впливає інсулін на обмін глікогену?

Причиною аглікогенозів – є:

Причиною глікогенозів – є:

До лікарні потрапила дитина 2 років. Дитина квола, апатична. Печінка збільшена і при біопсії печінки виявлено значний надлишок глікогену. У чому причина стану цієї дитини ?

В розпаді глікогену до глюкозо-1-фосфату приймає участь фермент:

Який фермент активується шляхом фосфорилювання?

Яким із зазначених механізмів здійснюється регуляція активності глікогенфосфорилази і глікогенсинтетази?

У хворого у печінці спостерігається накопичення надмірної кількості глікогену. Клінічно це проявляється:

У дитини виявлено відсутність глюкозо-6-фосфатази, гіпоглікемію і гепатомегалію. Визначте вид паталогії , для якої характерні ці ознаки:

Який фермент фосфорилює глюкозу в печінці, але при цьому не інгібується продуктом реакції та має низьку спорідненість до глюкози:

Фосфоглюкомутаза каталізує перетворення:

Глікогенсинтаза каталізує утворення зв’язків:

За допомогою якої реакції ковалентної модифікації активується глікоген-фосфорилаза:

За допомогою якої реакції ковалентної модифікації активується глікоген-синтаза:

В м’язах глікогеноліз завершується утворенням:

В печінці глікогеноліз завершується утворенням:

Який зв’язок в структурі глікогену міститься в місцях розгалудження полісахаридних фрагментів:

Глікогенсинтаза може розпочати синтез глікогену тільки за умов наявності кількох залишків глюкози, з’єднаних між собою. Для формування цих ініціюючих залишків глюкози необхідний спеціальний білок: