Цироз печінки, етіологія, клініка, діагностика, лікування

Ковельський медичний коледж Кравчик Л.В., викладач внутрішньої медицини

В економічно розвинених країнах цироз печінки входить до шести основних причин смерті пацієнтів віком від 20 до 60 років. Хворіють переважно чоловіки віком після 40 років Щорічно у світі помирає 40 мільйонів чоловік від захворювань печінки Частота цирозу печінки, за даними секцій у різних країнах світу, коливається від 1 до 11% і становить у середньому 2—3%, у тому числі в Європі — близько 1%

Цироз печінки – хронічне дифузне прогресуюче захворювання печінки, яке проявляється структурною перебудовою її паренхіми у вигляді вузликової трансформації і фіброзу, внаслідок некрозу гепатоцитів, появою шунтів між портальною і центральними венами в обхід гепатоцитів з розвитком портальної гіпертензії і наростаючої печінкової недостатності

Печінка здорова Цироз печінки

Етіологія Визнається роль вірусного гепатиту (В, С, Д) Алкоголь Генетично обумовлені порушення обміну речовин (галактоземія, гемохроматоз, гепаторетикулярна дегенерація, глікогеноз) Застійна серцева недостатність Захворювання жовчевих шляхів Токсичність деяких медикаментів

Патогенез Характеризується наявністю механізму самопрогресування Початковим моментом патологічного процесу є некроз гепатоцитів Він стимулює регенерацію клітин печінки у вигляді концентричного збільшення збереженої ділянки паренхіми, що веде до утворення псевдодольок

Патогенез Некроз гепатоцитів є однією з основних причин запальної реакції, котра сприяє перицелюлярному фіброзові і стисканню сполучною тканиною венозних судин Порушення гемодинаміки, в свою чергу, веде до нових некрозів Процес набуває характеру ланцюгової реакції, в якій дія первинного етіологічного фактора вже не має значення

Класифікація цирозів печінки За морфологією: портальний, пост-некротичний, змішаний, біліарний За етіологією: вірусний гепатит, алкоголь, інші інтоксикації, аліментарний дисбаланс, ендокринні і метаболічні порушення, недостатність кровообігу в печінці, обтурація, інфекція в печінці

За клінічним перебігом: прогресуючий, стабільний, регресуючий Фаза: активна, неактивна За стадією хвороби: початкова, сфор-мованого цирозу, дистрофічна За функцією печінкових клітин: компенсована, декомпенсована, гепато-целюлярна недостатність Класифікація цирозів печінки

За станом портального кровообігу: внутрішньопечінковий, змішаний блок Гіперспленізм: є, нема Морфологічна класифікація: крупновузловий (макронодулярний), дрібновузловий (мікронодулярний) і змішаний Класифікація цирозів печінки

Приклади формування діагнозу Гепатит В – цироз: фаза реплікації, середня ступінь активності,макронодулярний, стадія компенсації. Криптогенний цироз печінки, макроно-дулярний, асцит, стан після кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, постгеморагічний

Клінічна картина Астенічний або астено-вегетативний синдром слабість зниження працездатності підвищена стомлюваність подразливість пригнічення настрою порушення сну

Мезенхімально-запальний і синдроми гепатолізу Наростання диспепсичних симптомів Наростання болів в правому підребір’ї Поява або посиленням свербіння шкіри Жовтяниця Посилення позапечінкових судинних знаків (печінкові долоні, судинні “зірочки”) Підвищення температури тіла Підвищення активності трансаміназ, показників осадкових проб (тімолової та інші) Клінічна картина

Жовтяниця

Диспепсичний синдром і синдром хронічної мальабсорбції зниження апетиту гіркота в роті відчуття переповнення шлунку нудота, блювання метеоризм проноси, закрепи, стеаторея ознаки недостатності вітамінів: сухість шкіри, ангулярні стоматити, малиновий язик, В12-дефіцитна анемія Клінічна картина

Синдром ендотоксикозу артеріальна гіпотензія лейкоцитоз поліклональна гіпергамаглобулінемія Клінічна картина

Синдром печінкової енцефалопатії Початкова стадія проявляється лімфопенією, подразливістю, головними болями, порушенням почерку, спецтранзиторною депресією, сповільненням мови В пізній стадії відмічається сонливість, неадекватна поведінка, тремор, ступор, кома Клінічна картина

Геморагічний синдром розвивається в результаті зниження білково-синтетичної функції печінки, і зменшення кількості альбумінів, фібриногену, протромбіну, а також кількості тромбоцитів проявляється судинними зірочками, геморагіями, носовими кровотечами Клінічна картина

Синдром гормонального дисбалансу розвивається в результаті порушення метаболізму гормонів в печінці проявляється судинними зірочками, яскравою гіперемією долонь, гінекомастіями у чоловіків (накопиченням в крові прогестерону), аменореєю, гірсутизмом у жінок (накопиченням естрогенів), випаданням волосся в підпахових впадинах, на лобку, зниженням лібідо Клінічна картина

Набряковий синдром в результаті затримки іонів натрію та рідини за рахунок підвищення концентрації мінералокортикоїдів асцит (внаслідок підвищення тиску в портальній вені, гіперальдостеронізму, гіпоальбумінемії, підвищеного лімфо-утворення в печінці в зв’язку з порушенням відтоку крові по венах) Клінічна картина

Асцит

Синдром портальної гіпертензії в наслідок порушення відтоку крові по портальній вені і вона починає відтікати по портокавальних анастомозах добре видні підшкірні вен на поверхні черевної стінки – “голови медузи” збільшення селезінки розширення вен стравоходу та прямої кишки гепатолієнальний синдром, що супроводжується тромбоцитопенією, лейкопенією, анемією Клінічна картина

Голова медузи

Судинні зірочки

Анемічний синдром зв’язаним з порушенням смоктування вітаміну В12, порушенням обміну його та фолієвої кислоти в печінці зв’язаним з активністю запального процесу Клінічна картина

Синдроми гіпербілірубінемії та холестазу свербіння шкіри поява ксантом і ксантелазм формування “ темних окулярів ” навколо очей Клінічна картина

Контрактура Дюпюитрена

Кардіальний цироз печінки

Вірусний цироз печінки

Алкогольний цироз печінки

Основні клінічні синдроми Астенічний синдром Диспепсичний синдром Больовий синдром Синдром жовтяниці Синдром шкірної сверблячки Синдром портальної гіпертензії Геморагічний синдром Ураження ендокринної системи Інтоксикаційний синдром Синдром малих печінкових ознак Асцитично-набряковий синдром Синдром гепатоспленомегалії

Ускладнення Печінкова кома Кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу Гепатоцилюлярна карцинома Тромбоз ворітної вени Гепаторенальний синдром Бактеріальний асцит-перитоніт

Кома - стан різко вираженого гальмування вищої нервової діяльності, що проявляється глибокою втратою свідомості, порушенням чутливості, рефлексів та відсутністю реакції хворого на звукові, світлові та інші подразники

Кома

Печінкова кома Критерії діагностики Гострий початок Короткий і вкрай тяжкий перебіг (від декількох годин до декількох діб) Виникає при гострому вірусному, токсичному, медикаментозному гепатитах, при цирозі печінки  

Стадія Свідомість Мислення Поведінка Неврологічні симптоми І Порушення ритму сну -неспання, сонливість або безсоння Незначні помилки при рахуванні, неуважність Підвищена дратівливість, ейфорія або депресія Дрібний тремор, порушення координації при виконанні точних рухів ІІ Уповільнена реакція, патологічна сонливість (летаргія) Дезорієнтація в часі, грубі помилки при рахуванні. Ретроградна амнезія Неадекватна поведінка, гнів, апатія Хлопаючий тремор, порушення мови, гіперрефлексія, атаксія ІІІ Сплутаність свідомості, сопор Дезорієнтація в просторі, амнезія Паранояльне маячення Гіперрефлексія, ністагм, пірамідна симптоматика ІV Свідомість відсутня, ступор Відсутня Відсутня Кома, опістотонус, зіниці розширені

Невідкладна допомога Преднізолон 30 мг в/в Седуксен 0,5% 2 мл в/м 40%-ний розчин глюкози 20 мл в/в струменево 5%-ний розчин аскорбінової кислоти 5-10 мл в/в струменево Кокарбоксилаза 3мл в/в струменево Госпіталізація в ургентному порядку

Діагностика Аналіз всіх перерахованих симптомів і синдромів Визначення вірусних маркерів Клінічний аналіз крові (анемія, прискорена ШОЕ, лейкоцитоз) Біохімічне дослідження крові (білірубін і його фракції, білки, трансамінази, коагулограма)

Ультразвукове дослідження печінки Лапароскопія Комп’ютерна томографія Біопсія печінки Радіоізотопне дослідження печінки Діагностика

Лікування включає терапію основного захво-рювання на фоні якого виник цироз, а потім симптоматичного лікування ускладнень, пов’язаних з цирозом печінки

Базисна терапія раціональне харчування обмеження прийому гепатотоксичних препаратів та алкоголю ліквідація симптомів диспепсії (креон, ліареза, панцитрат, мезім-форте, панкреаль) по 5 днів кожні 2 місяці етіотропне лікування в залежності від етіології цирозу печінки

Режим ощадний, забороняються фізичні і психічні перевантаження Ліжковий режим (виражена декомпенсація, активність) Дієтичне харчування: при енцефалопатії обмежують білок, при асциті - кухонну сіль Етіологічне лікування - припинення вживання алкоголю, лікування серцевої патології, противірусна терапія

Для покращення метаболізму гепатоцитів - вітамінотерапія, рибоксин, ліпоєва кислота, есенціале, кокарбоксилаза, вітамін Е, кобамамід Патогенетичне лікування - глюкокортикоїди та імунодепресанти преднізолон у дозі від 20 до 60 мг/добу в залежності від форми цирозу азатіопрін (імуран) у добовій дозі 100-150 мг, знижуючи її до підтримуючої дози (12,5 мг)

Для зменшення синтезу сполучної тканини у печінці - колхіцин (по 1 мг в таблетці) При асциті - сечогінні ( верошпірон, фуросемід, урегіт), а також білкові препарати - нативну плазму, 20% розчин альбуміну. При неефективності – абдомінальний парацентез Для лікування проявів холестазу - холестирамін, білігнін, сорбенти, антигістамінні препарати

Пересадка печінки

Штучна печінка

Біоінженерна печінка

Розбір типової ситуаційної задачі за технологією «Шести капелюхів»   Фельдшерська бригада швидкої допомоги виїхала на виклик. Пацієнт М., 56 років, непритомний. Стан тяжкий. Зі слів родичів, зловживає алкоголем, перебуває на обліку з діагнозом цирозу печінки. Напередодні ввечері була носова кровотеча. Шкіра жовтянична, є судинні зірочки. Печінка на 2 см випинається з-під краю ребрової дуги, щільна під час пальпації. У черевній порожнині визначається вільна рідина. Інформація Песимізм Можливості Емоції Креатив Реалізація ідеї

Тестове завдання Портальна гіпертензія характе-ризується перерахо-ваними симптомами, крім Етіологічним фактором цирозу печінки може бути A. Гіпертрофія лівого шлуночка B. Варикозно розширені вени стравоходу C. Спленомегалія D. Асцит E. Варикозно розширені підшкірні вени живота A. Гострий вірусний гепатит А B. Алкогольна хвороба печінки C. Правошлуночкова серцева недостатність D. вірусний гепатит В, D, C E. Автоімунний гепатит

Проб-лема Висновок Втрата свідомості Печінкова кома

Дайте характеристику наступним синдромам захворювань гепато-біліарної системи, заповнивши відповідні графи № п/п Синдроми Скарги хворого Дані огляду, пальпації, перкусії 1. Больовий 2. Жовтяничний 3. Диспепсичний 4. Холестатичний 5. Геморагічний 6. Портальної гіпертензії 7. Гепатоцелюлярної недостатності 8. Печінкової енцефалопатії 9. Гепато-лієнальний 10. Ендокринопатії 11. Астеноневротичний

Профілактика простудних захворювань Заварити шипшину зранку, ввечері перед сном зробити суміш: півсклянки гарячого червоного вина, півсклянки відвару шипшини, столова ложка меду і сік одного лимона, усе змішати й випити максимально гарячим!