Хвороби нервової системи новонароджених

 Навчальний матеріал до практичного заняття «Хвороби нервової системи новонароджених»

    Перинатальна патологія об'єднує захворювання і патологію нервової системи, яка виникає під час вагітності матері, під час пологів і в перші дні після народження дитини. Причини перинатальної патології надзвичайно різноманітні:

- Токсикоз

- Інфекції

- Інтоксикації

- Порушення обміну речовин

 - Імунопатологічні стани

- Акушерська патологія (вузький таз, затяжні або стрімкі пологи, обвиття плода пуповиною, неправильне положення плоду);

- Акушерські маніпуляції (витяг плода щипцями);

- Генетичні чинники;

- Підвищений радіаційний фон. Провідне місце в перинатальної патології відіграють гіпоксія і внутрішньочерепна родова травма.

   Гіпоксія плода та новонародженого (недолік кисневого постачання) розвивається при різних інфекційних, серцево-судинних та легеневих захворюваннях вагітних, при токсикозах вагітних, при резус-конфлікті матері та плоду. Асфіксія новонароджених виникає у 4-6% новонароджених і є основною причиною перинатальної смертності. У результаті нестачі кисню в організмі плода та новонародженого відбувається накопичення продуктів порушеного обміну, знижується рівень глюкози в крові, порушується тканинний обмін, порушується проникність судин мозку, відбувається набряк і набухання клітин мозку і порушення їх діяльності. Можуть виникати дрібноточкові крововиливи в мозку. Прояви гіпоксії можуть бути легко вираженими (оцінка за шкалою Апгар - 6-7 балів) в перші години життя новонароджених, коли виникає прискорене дихання, посиніння шкірних покривів, м'язовий тонус і рефлекси не змінені. Сон новонароджених поверхневий, спостерігаються здригання, зригування їжі, тремор рук. Стан новонароджених швидко поліпшується і на 3-4 день стає задовільним. При гіпоксії середнього ступеня (5-6 балів за шкалою Апгар) шкіра синюшна, дихання нерегулярне, поверхневе, крик тихий, змінений м'язовий тонус, рефлекси знижені, діти мляво ссуть молоко, часто відригують. Періодами виникає занепокоєння, тремор рук, ніг, посмикування мімічних м'язів. Сухожильні рефлекси підвищені. До 4-5 дня розвивається гіпертензійногогідроцефальний синдром. При важкої гіпоксії (1-4 бали за Апгар) шкіра землисто-синюшного кольору, пульс аритмічний, дихання поверхневе або відсутнє. М'язовий тонус знижений, рефлекси не визначаються, діти самостійно не ссуть і не ковтають. Ністагм горизонтальний і вертикальний. Порушений ритм сну і неспання. Млявість і сонливість змінюється криком, тремором рук і ніг, судомами. Лікування гіпоксії новонароджених зводиться до швидкої ліквідації кисневого голодування мозку дитини. Для цього проводиться штучне апаратне дихання за методом Персіанінова. Призначається медикаментозне лікування серцевими, дегідратаційними, седативними засобами, вітамінами.

   Внутрічерепна пологова травма - це досить різнорідна з причин і механізмам виникнення група уражень мозку, що виникають у момент пологів. До внутрішньочерепної родової травми в першу чергу відносяться розлади мозкового кровообігу, що викликають структурні зміни нервової системи. Основні механізми внутрішньочерепної травми пов'язані із затяжними або стрімкими пологами, неправильною технікою проведення акушерських маніпуляцій. Тривале стояння голівки в родових шляхах призводить до застою крові в судинах підшкірної клітковини, формуванню кефалогематоми і до застою крові в судинах мозку. Може статися розрив судин мозку і порушення мозкового кровообігу. Клінічні прояви внутрішньочерепної пологової травми залежать від ступеня порушення мозкового кровообігу. При легких гемодинамічних порушеннях виникає млявість, адинамія, підвищена збудливість, ціаноз, блювання, тремор, загальна гіперестезія, зниження сухожилкових рефлексів. При внутрішньочерепних крововиливах картина залежить від того, в якому місці сталося порушення мозкового кровообігу. Субдуральні крововиливи виникають при стрімких пологах, коли має місце різке зміщення кісток черепа. Відбувається травматизація судин мозку, впадають у верхній сагітальний синус і судини намета мозочка. Безпосередньо після народження стан новонароджених цілком задовільний, проте поступово важкість стану наростає. Новоутворена гематома викликає здавлювання центрів стовбуру мозку, підкіркових утворень, дислокацію лікворних шляхів. Шкірні покриви бліді, холодні, дихання прискорене, пульс аритмічний. М'язовий тонус знижений, безумовні рефлекси знижені або відсутні, корнеальний і кон'юнктивальний рефлекси відсутні. Дитина погано смокче молоко, не ковтає. З'являється зригування, повторна блювота. Можуть бути вогнищеві або генералізовані тоніко-клонічні судомні напади. Якщо субдуральна гематома не буде видалена, то дитина загине. Субарахноїдальний крововилив найбільш часто зустрічається у недоношених дітей. Відбувається розрив судин і витік крові в підпавутинний простір. Виникає картина асептичного менінгіту. На 3-4 день після народження у дитини погіршується стан. Вона стає неспокійна, порушується сон, виникають відрижки. М'язовий тонус високий. З'являються симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску: розбіжність черепних швів, напруга тім’ячка , симптом Грефе, косоокість. Спостерігається загальна гіперестезія, ригідність м'язів потилиці. Внутрішньошлуночковий крововилив типовий для недоношених дітей. Часто виникає при стрімких пологах. Діти перебувають в комі, порушується дихання, виникають тонічні судоми. Безумовні рефлекси пригнічені. Зіниці звужені, різної величини, плаваючі рухи очних яблук, спостерігається ністагм. Можлива гіпертермія, трофічні порушення. При відсутності лікування настає летальний результат. Субепендимальний крововилив виникає в результаті розриву дрібних вен між хвостатим ядром і зоровим горбом. Виникають глибокі порушення функцій центральної нервової системи і вегетативно-трофічних функцій. Дрібні множинні крововиливи виникають при затяжних пологах, слабкості родової діяльності. Вони виявляються в півкулях, мозочку, стовбурі мозку. Причиною їх є кисневе голодування мозку. Новонароджені неспокійні, вираз обличчя хворобливий, виникають судоми, блювота. У подальшому нерідко виявляються рухові розлади, епілептичні напади, затримка розумового розвитку. Діагностика внутрішньочерепної родової травми базується на ретельному зборі акушерського анамнезу, клінічній картині захворювання. Особливе значення має дослідження очного дна новонароджених. Можуть бути виявлені вогнища крововиливів, набряку. При дослідженні ліквору він може бути ксантохромним, з домішками крові, містить більше 25 лімфоцитів в 1 мкл, вміст білка більше 0,33 г / л. Важливе значення в діагностиці субдуральних крововиливів має ехо-енцефалоскопія і субдуральна пункція. Зсув серединних структур виявляється більш ніж на 2 мм. Пункцію проводять у зовнішнього кута великого тім’ячка. У перші дні після народження витягується рідка кров, а в подальшому коричнева або жовта рідина. Лікування проводиться невідкладно. Діти перебувають у спеціально обладнаних наметах з централізованою подачею кисню, дихальними апаратами. До голови підвішують міхур з льодом або проводять спеціальне охолодження голови. Проводять штучне годування дітей. Застосовують аскорбінову кислоту, рутин, вікасол. Призначають дегідратаційні засоби - магнію сульфат, гліцерин, діакарб. Вводиться внутрішньовенно сода (5-10 мл). При неспокої, треморі, судомах призначаються протисудомні препарати. Іноді проводяться люмбальні пункції для видалення крові з субарахноїдального простору. Надалі особливе значення має проведення лікувальної гімнастики. Має значення профілактика внутрішньочерепних травм. Для цього слід всіх вагітних ретельно спостерігати, виключити шкідливі впливи в період вагітності. Величезне значення має правильне ведення пологів і обережність у застосуванні акушерських маніпуляцій.

   Перинатальна енцефалопатія або дитячий церебральний параліч - це група синдромів, що виникають при пошкодженні мозку в період внутрішньоутробного розвитку, в пологах і в післяпологовому періоді. Ядро картини складають рухові, психічні, мовні порушення і судомний синдром. Прояви перинатальної патології, виникнувши один раз, надалі не прогресують. Причини перинатальної патології: інфекції, захворювання внутрішніх органів і ендокринних залоз у матері, токсикози вагітних, патологія пуповини, аномалії пологової діяльності, імунологічна несумісність матері та плоду. Найчастіше зустрічаються шкідливі впливи в період пологів, на другому місці - в період вагітності, на третьому - в ранньому післяпологовому періоді. У дітей з перинатальною патологією може зустрічатися недорозвинення мозку в обсязі, виявляються кісти мозку, атрофія кори півкуль, порушення будови нервових волокон. Клінічна картина складається з наступних проявів:

- Порушення м'язового тонусу в сторону його підвищення.

- Патологічні синкінезії - співдружні тонічні реакції, що виникають при спробі дитини взяти предмет.

- Внаслідок високого м'язового тонусу можливий розвиток контрактур.

- Підвищена реакція на гучний звук, яскраве світло.

- Виражені вегетативні порушення у вигляді надлишкової салівації, гіпергідрозу, яскраво розлитого дермографізму.

- Мовні порушення бувають у вигляді затримки мовного розвитку і дизартрії. Пізно формується моторна мова, уповільнено збільшується словниковий запас, затримується формування фразової мови. Страждає звуковимовна сторона мови. Найчастіше розвивається псевдобульбарна форма дизартрії.

- Психічні порушення варіюють від легких порушень в емоційновольовій сфері до важкого інтелектуального недорозвинення.

 Виділяють кілька форм ДЦП: 1. Спастична диплегія Літтла - найбільш часта форма церебрального паралічу. Порушення рухів виникають в руках і ногах, однак, в ногах їх інтенсивність виражена значно більше. Ноги витягнуті, сухожилкові рефлекси високі. Можуть бути гіперкінези атетоїдного характеру в кистях. Моторна незручність виявляється до 4-5 років, коли діти починають активно рухатися. Сидіти і ходити вони починають із затримкою. Спостерігається затримка психічного та мовного розвитку.

2. Подвійна геміплегія характеризується руховими порушеннями в руках і ногах. Виразність порушень в руках набагато вище, ніж у ногах. Є порушення мови, порушення ковтання. Діти не сидять, не ходять. Спостерігається затримка психічного розвитку. Все це ускладнює контакт з однолітками.

3. Атонічно-астатичний синдром або «млява» форма дитячого церебрального паралічу. На перший план виступає виражена м'язова гіпотонія. Сухожилкові рефлекси збережені або підвищені. Діти довго не можуть тримати голівку, сидіти, стояти, ходити. Можуть бути атетоїдні гіперкінези в кистях рук.

4. Гіперкінетична форма характеризується ураженням екстрапірамідної системи. Тонус м'язів може бути підвищеним, нормальним. Може спостерігатися його нападоподібне підвищення. Рухи незграбні, супроводжуються зайвими руховими реакціями. Насильницькі м'язові рухи можуть бути в руках, обличчі, шиї. Часто зустрічаються мовні порушення. Психічні порушення виражені менше, ніж при інших формах ДЦП. Ця форма зустрічається при гемолітичній хвороби новонароджених.

5. Мозочкова форма характеризується порушенням координації рухів. Може поєднуватися зі спастичними паралічами і парезами. Діагностика перинатальної енцефалопатії грунтується на знанні етапів у моторному розвитку дитини. Дітей, що мають несприятливий анамнез, необхідно спостерігати у фахівців. Слід пам'ятати, що спастична гіпертонія починає проявлятися на 3-4місяці після народження.

Лікування проводиться комплексне з перших тижнів життя дитини. Мозок дитини дуже пластичний, тому своєчасно розпочате лікування дає значні позитивні результати. Проводять лікування по випрямленню голови, тулуба, опорної реакції рук, ротації. Попереджають розвиток контрактур, виробляють рухові навики. Особливе значення мають в даному випадку ортопедичні заходи. Використовують ортопедичні пристосування - лонгети, тутори, шини, валики, коміри. Проводять лікувальну гімнастику, фізіотерапію. Масаж загальний, точковий. Ванни. Електростимуляція м'язів. Медикаментозне лікування включає глютамінову кислоту, ноотропи, вітаміни, нейропротектори, прозерин. Для лікування та виправлення мовних порушень особливе значення має робота з логопедом і психологом.

    Травма спинного мозку в пологах виникає при перерозтяганні тулуба в момент пологів, коли голова фіксована в родових шляхах. Тяжкість пошкодження спинного мозку варіює від легкого розтягування до важких крововиливів і розривів. Крововилив може бути в спинний мозок, в спинномозкові корінці, в оболонку. Клінічні прояви залежать від локалізації рівня ураження і ступеня ушкодження. При масивних крововиливах і розривах спостерігається картина спінального шоку. Новонароджені мляві, адинамічні. Спостерігається загальна м'язова гіпотонія, сухожилкові рефлекси знижені або відсутні. Якщо дитина після такої травми вижла, то виявляються парези, паралічі кінцівок, розлади функції сфінктерів, порушення чутливості. Причинами смерті є дихальна недостатність і приєднання легеневої інфекції. Лікування проводять судинними препаратами, вітамінами, аскорбінової кислотою, препаратами кальцію. Надалі призначається ЛФК, масаж, фізіотерапія.

     Пологове травматичне ушкодження плечового сплетення (акушерський параліч) зустрічається при великих плодах, при неправильному положенні плоду в матці, неправильному веденні пологів і неправильному накладенні акушерських щипців, переломі ключиці і плечової кістки в пологах. Клінічні прояви залежать від рівня ураження сплетення.

   Верхній параліч Дюшенна-Ерба виникає при ураженні волокон від сегментів С5-С6 і характеризується порушенням функцій проксимальних м'язів руки. Страждає підняття руки, відведення, повороти плеча. Сухожильні рефлекси знижені на цій руці. Відсутні руху в ліктьовому і плечовому суглобах.

   Нижній параліч Дежеріна-Клюмпке виникає при ураженні волокон від сегментів С7-С8, Th1-Th2 і характеризується вираженими порушеннями функції м'язів кисті та передпліччя. Рука приведена до тулуба, пронована, кисть звисає. Спостерігається набряк, гіперемія, блідість кисті, дистрофічні зміни нігтів. Може бути синдром Горнера: птоз, міоз, енофтальм.

   Тотальний параліч плечового сплетіння настає при пошкодженнях всіх шийних корінців і 1 грудного корінця. Це найбільш важкий тип ураження, коли страждає функція всієї руки, вона висить як батіг, рухи відсутні, рука бліда, холодна на дотик. Лікування проводять відразу в пологовому будинку. Руці надають правильне положення. Плече відведено під прямим кутом, в потрібній ротації, ліктьовий суглоб зігнутий під кутом 100-110 градусів. Передпліччя супіновано, кисть знаходиться в положенні тильного згинання. Важливе значення має масаж, ЛФК, фізіотерапія. Лікування тривале. При правильному лікуванні відбувається повне відновлення.

  Гемолітична хвороба новонароджених виникає в результаті резус-конфлікту між кров'ю матері і дитини. Це виникає коли мати резус-негативна, батько – резус-позитивний, а плід успадкував резус-позитивний фактор від батька. Еритроцити плоду проникають через плаценту в організм матері і в її організмі на них починають вироблятися антитіла. Антитіла потрапляють назад в кров плоду і руйнують еритроцити, призводять до їх гемолізу. При цьому в кров потрапляє білірубін і призводить до ураження нервової системи. Страждають підкіркові ядра, збільшується селезінка та печінка. Виникають крововиливи в шкірі, легенях, наднирниках. Прояви гемолітичної хвороби:

- Жовтяниця, що виникає в перші 36 годин життя новонароджених. Її інтенсивність збільшується в наступні 2-3 дні.

- Діти стають млявими, сонливими. Перестають смоктати молоко.

- З'являється гіпотонія м'язів, судоми.

- Гіперкінези.

- Косоокість.

- Зниження слуху.

Лікування включає переливання крові новонародженим, переливання еритроцитарної маси. Застосовують кортикостероїди, вітаміни, внутрішньовенне введення глюкози з кокарбоксилазою.

Аномалії розвитку нервової системи.

Черепно — мозкова кила — це вип'ячування через де­фект кісток черепа оболонок мозку (менінгоцеле) або мозку з оболонками (енцефалоцеле). Клінічно можуть бути випадіння функцій мозку залежно від локалізації кили.

Лікування хірургічне.

Спинно-мозкова кила — вип'ячування оболонок і корін­ців чи речовини спинного мозку через незарощення дужок хреб­та (частіше на поперековому рівні). Клінічно можуть бути паре­зи, тазові розлади.

Лікування хірургічне.

Мікроцефалія — недорозвиток і зменшення об'єму черепа й мозку, що проявляється олігофренією, парезами, окоруховими розладами, судомами.

Гідроцефалія — це надмірна кількість ліквору в шлуночках(внутрішня водянка) і підпавутинному просторі (зовнішня водянка) внаслідок посиленої його секреції або затримки відті­кання. Якщо перешкоди до відтоку знаходяться по ходу шлуноч- кової системи, то говорять про оклюзійну гідроцефалію.

Клінічно у дітей це проявляється збільшенням розмірів го­лови, тім'ячок, розходженням швів, переважанням мозкового черепа над лицевим, гіпертензійним синдромом (напади голо­вного болю, блювання, вимушене положення голови, застійні диски зорових нервів).

На КТ (МРТ) головного мозку виявляють розширення шлуночкової системи і підпавутинних борозн.

Лікування. Призначають дегідратуючі,, розсмоктувальні, протизапальні засоби. У випадках оклюзійної гідроцефалії вда­ються до методик хірургічного лікування.