Патофізіологія лімфогранульоматозу (Самостійна робота)

Структурний підрозділ

Медичний фаховий  коледж Львівського національного медичного університету імені Данила галицького

САМОСТІЙНА РОБОТА

На тему

«Патофізіологія лімфогранульоматозу»

Виконала

студентка 3 курсу, групи 2Г

__________________________

Львів 2022

Лімфома Ходжкіна (синоніми: лімфогранулематоз, хвороба Ходжкіна) — це пухлинне захворювання лімфатичної системи. Патологія становить приблизно 1% всіх онкологічних захворювань, які щорічно реєструються в світі. Лімфогранулематоз може з’явитися в будь-якому віці, однак відзначається два піки цього захворювання: перший припадає на вік 20-29 років, другий на 60 років і старше.

Лімфогранулематоз — це захворювання, яке, як уже говорилося, вражає лімфатичну систему людини. Онколог може повністю підтвердити діагноз, якщо в новоутвореннях будуть присутні так звані гігантські клітини Березовського-Штернберга-Ріда, які «повідомляють» лікарю про аномалії в нормальному функціонуванні тканин.

Хвороба Ходжкіна — злоякісна пухлина, але рак це чи ні? З медичної точки зору дане новоутворення не входить в групу ракових патологій, так як системність ураження не відповідає їй і терапія хвороби досить проста. Чоловіки схильні до розвитку патології більше, ніж жінки. Пухлинні клітини Березовського-Штернберга-Ріда можуть виявити тільки фахівці в результаті обстеження пацієнта після здачі біохімічного аналізу крові. Саме тому настільки важливо звернутися в хороший медичний центр.

Причини розвитку лімфоми до кінця ще не виявлені. Встановлено, що пацієнти з імунодефіцитними станами набагато частіше схильні до цього захворювання. У 40-60% випадків хвороби Ходжкіна у людей виявляється вірус Епштейна-Барра. Грунтуючись на даному факті, розглядається певна роль цього вірусу в розвитку лімфоми. Лімфоми — це не спадкове захворювання, зараження від людини до людини неможливе. Дуже рідко причиною лімфоми можуть бути вроджені генетичні дефекти.

Етіологія достовірно не зрозуміла, але в медицині є дані про підвищену захворюваність серед жителів певних регіонів, що дає можливість зробити висновки про вплив вірусів і зовнішніх чинників на частоту захворюваності серед населення.

Серед факторів, що медики виділили, є такі:

1. Спадковість (якщо у когось із родичів були діагностовані патології лімфоїдної тканини, то велика ймовірність розвитку даної патології).

2. Імунодефіцит з народження або набутий протягом життя.

3. Автоімунні патології, наприклад, червона вовчанка.

Відзначається тісний зв’язок інфекційного мононуклеозу з розвитком хвороби Ходжкіна. Проте ця патологія розвивається не у всіх людей, у яких присутній вірус в крові. Згідно проведеним дослідженням ізольований вплив цього фактора визначає ймовірність розвитку патології тільки в 0,1%. При цьому вірус Епштейна-Барра за статистикою виявляється у 90% населення планети. До групи ризику входять також люди з різного роду імунодефіцитними станами, наприклад ті, у кого діагностована ВІЛ-інфекція.

Симптоми патології проявляються по-різному: захворювання починає свій розвиток в лімфовузлах, а подальший хворобливий процес може переходити на практично всі органи, найчастіше супроводжуючись різноми вираженими інтоксикаційними проявами.

Картину лімфогранулематозу визначає локалізація пухлини, ураження того чи іншого органу. Перша ознака патології — збільшення лімфовузлів.

У 60-75% випадків онкопроцес починається в шийно-надключичних лімфовузлах, частіше уражається права сторона. Зазвичай збільшення лімфовузлів не призводить до погіршення самопочуття.

У 15-20% випадків спочатку уражаються лімфовузли середостіння. Це може бути виявлено при рентгенологічному обстеженні випадково або коли збільшення лімфовузлів стає значним, хворі звертаються до лікувального закладу зі скаргами на кашель, задишку, набряклість і синюшність, іноді на болі за грудиною.

В поодиноких випадках лімфогранулематоз починається з ураження парааортальних лімфовузлів, у хворого можуть з’явитися болі в спині, що посилюються вночі.

У 5-10% хворих лімфогранулематоз починається з лихоманки, схуднення, нічних потів. Свербіж шкіри буває у 20-25% хворих.

При подальшому розвитку лімфогранулематозу можливе ураження всіх лімфоїдних та інших систем і органів організму. Найбільш часто крім лімфатичних вузлів лімфома Ходжкіна вражає кістки і легеневу тканину. Залучення до процесу легенів клінічно може ніяк не виявлятися. При пошкодженні кісток з’являються болі.

Поряд з локальною симптоматикою пацієнта серйозно мучать загальні прояви (симптоми групи B):

Гарячковий стан (висока температура тіла), яке не проходить більше 7 днів.

Сильне виділення поту в період нічного сну.

Неконтрольована втрата маси тіла (більше 10 відсотків втрати ваги протягом півроку).

Симптоми «B» характеризують найбільш серйозний перебіг патології і дають можливість визначити потребу призначення інтенсивного лікування. Серед іншої симптоматології характерними для даного захворювання можна вважати:

Стан слабкості, немає бажання приймати будь-яку їжу, повний занепад сил.

Шкірні покриви сильно сверблять.

Кашель, больовий синдром в грудній клітці, людині важко дихати.

Больовий синдром в області очеревини, розлад травної системи.

Асцит.

Больовий синдром в кістковій тканині.

Збільшення лімфатичних вузлів.

У ряді випадків перші симптоми небезпечної патології протягом довгого терміну проявляються постійним відчуттям млявості і швидкою втомою. Проблеми з диханням розвиваються, коли йде збільшення лімфовузлів всередині грудини. У міру розростання вузлів і продовження ураження організму вони починають тиснути на трахею, провокують розвиток кашлю та інших проблем з дихальною системою. Ці симптоми стають більш яскраво вираженими, коли людина лежить. Іноді людина може відчувати больовий синдром за грудною кліткою.

Важливо розуміти: як тільки розвинулися перші симптоми лімфоми Ходжкіна (бажано до того, як збільшилися лімфатичні вузли і пішло ураження внутрішніх органів), потрібно відвідати хороший медичний центр, де лікар проведе комплексну діагностику і підбере ефективний метод лікування.

У гематології виділяють локальну форму лімфогранулематозу. Під час ізольованого патологічного процесу йде ураження однієї групи лімфатичних вузлів. Також розрізняють генералізовану форму з недоброякісною проліферацією в наступних внутрішніх органах і системах:

Легкі.

Шлунок.

Печінка.

Селезінка.

Шкірні покриви.

За місцем локалізації виділяються такі види патології:

Легенева.

Кісткова.

Шкірна.

Медіастинальна.

Абдомінальна.

Нервова.

Шлунково-кишкова хвороба Ходжкіна.

Залежно від швидкості розвитку захворювання лімфогранулематоз може протікати гостро (кілька місяців від початку розвитку патологічного процесу до термінальної стадії). Також може спостерігатися і хронічне протікання хвороби (затяжне, тривале з періодичністю циклів загострень і затихання патології). На підставі морфологічного методу дослідження новоутворення і кількісного співвідношення різного роду клітинних елементів в медицині виділяють 4 гістологічні форми хвороби Ходжкіна:

1.      Лімфоїдна або лімфогістіоцитарна.
2.      Нодулярно-склеротична або нодулярний склероз.
3.      Змішано-клітинна.
4.      Лімфоїдне виснаження.

Визначити наявність серйозного захворювання і класифікувати патологію можуть тільки кваліфіковані фахівці.

В основу клінічної класифікації хвороби Ходжкіна покладено критерій поширеності злоякісного процесу. Відповідно до нього розвиток лімфогранулематозу проходить чотири стадії:

1.      Локальна стадія (перша): уражається одна група лімфатичних вузлів (I) або один екстралімфатичний орган (IE).
2.      Регіонарна стадія (друга): уражаються 2 або більше групи лімфовузлів, які розташовуються з одного боку діафрагми (II) або один екстралімфатичний орган і його регіональні лімфатичні вузли (IIE).
3.      Генералізована стадія (третя): уражені лімфатичні вузли, які розташовуються по обидва боки діафрагми (III). Додатково може бути порушено один екстралімфатичний орган (IIIE), селезінка (IIIS) або вони разом (IIIE + IIIS).
4.      Дисемінована стадія (четверта): порушені один або кілька екстралімфатичних органів (легені, плевра, кістковий мозок, печінка, нирки, шлунково-кишковий тракт та інші) з одночасним ураженням лімфатичних вузлів або без нього.

Для позначення присутності або відсутності загальної симптоматики хвороби Ходжкіна протягом півроку (гарячковий стан, нічне рясне потовиділення, втрата ваги) до цифри, яка позначає стадію захворювання, додаються літери А чи В відповідно.

Найчастіше лімфоми виявляються випадково.

Для постановки діагнозу лімфогранулематоз важливе ретельне вивчення історії розвитку хвороби, симптомів захворювання з оцінкою стану всіх доступних пальпації лімфовузлів. Біопсія ураженого лімфовузла з наступним гістологічним дослідженням — стандарт діагностики. Діагноз «Лімфома Ходжкіна» встановлюється виключно при виявленні в ураженому лімфовузлі специфічних багатоядерних клітин Березовського-Штернберга. У сумнівних випадках необхідне імунофенотипування.

При підозрі на лімфогранулематоз крім біопсії лімфовузла проводиться оцінка показників крові (біохімічне дослідження крові, загальний аналіз крові), променева діагностика, при необхідності — пункція кісткового мозку.

Сучасне медичне обладнання (КТ, МРТ та інші дослідження) дозволяє виявляти пухлини лімфогранулематозу на ранніх стадіях розвитку. Також важливим фактором є компетентність фахівця, який буде проводити обстеження. Променева діагностика використовується в тому числі і для точного визначення стадії захворювання.

Лікування лімфогрануломатозу призначається після отримання необхідних результатів лабораторних і клінічних досліджень і потребує використання сучасних високоефективних методик. При лікуванні лімфогранулематозу поєднують хіміотерапію та променеву терапію.

Наша клініка оснащена сучасним обладнанням для комплексного лікування практично всіх видів злоякісних пухлин. У нас працюють найкращі фахівці України, для яких важливий не тільки позитивний результат лікування лімфогранулематозу, але і якість життя пацієнта після терапії. В TomoClinic не визнають компромісів в боротьбі з раком. Апарат Tomo HD — революція в світі променевої терапії. Кращі клініки світу оснащені цією системою, а тепер вона є і в Україні. Якщо у вас онкологія, не втрачайте надії, ми допоможемо вам побороти рак.