Яка ти комаха? Без смс та реєстрації)) тест

Синдром Моріса. Презентацію підготувала Сватко Софія

Синдром Моріса - це синдром нечутливості до андрогенів

Вперше захворювання було виявлено і описано в 1817 році угорським лікарем. У процесі розкриття 23-річної жінки було виявлено, що при наявності зовнішніх жіночих статевих ознак у неї були відсутні яєчники і матка. При цьому в черевній порожнині були присутні яєчка. У 1953 році патологія була охарактеризована більш докладно лікарем гінекологом Джоном Моррісом.

Загальна характеристика: Каріотип: 46 ХУТип успадкування: Х-зчеплено рецесивно. Генотип - чоловічий, а фенотип - жіночий. Діагностика:  метод секвентування. Частота народження: 1: 50 000 - 70 000 новонароджених. Поширеність СТФ серед усіх хворих на хибний чоловічий гермафродитизм становить 15–20%.

Клінічні ознаки: Відсутність волосся під пахвами і на геніталіях. Відсутність менструального циклу. Яскраво виражені зміни в статевих органах дозволяють визначити синдром Морріса на першому тижні життя малюків. 

Класифікація: Для повної форми синдрому тестикулярної фемінізації характерна повна відсутність чутливості до андрогенів, внаслідок чого хворі мають жіночий фенотип та правильну будову зовнішніх геніталій. У пубертатному періоді формується жіноча будова тіла, розвиваються молочні залози. Статеве оволосіння у хворих частіше відсутнє або дуже мізерне, тоді як волосся на голові чудове, зовнішність приваблива, миловидна, жіночна.

Класифікація: Неповна форма синдрому тестикулярної фемінізації характеризується частково збереженою чутливістю тканин органів-мішеней до андрогенів, що виражається незавершеною маскулінізацією зовнішніх геніталій, відзначається вже при народженні. У пубертатному періоді виявляються чоловічі риси, інтерсексуальність статури, слабкий розвиток молочних залоз, оволосіння за жіночим типом.

Діагностика і терапія синдрому Моріса: Пацієнти з неповною формою синдрому Моріса потребують гормональної терапії. Виправлення фенотипу проводиться тільки після статевого дозрівання, тобто після досягнення 13-15 років. В кожному окремому випадку вивчаються індивідуальні особливості пацієнта. Гормональна терапія та хірургічне втручання дозволяють наблизити фенотип до повноцінного природного стану з повноцінним сексуальним життям.Інформативним дослідженням для встановлення синдрому Моріса є візуальна діагностика та рентген органів малого тазу. Проводиться молекулярно-генетичне дослідження на мутаційні гени. Захворювання дозволяє виправити зовнішні дані, але медицина безсила проти безплідності пацієнтів з тестикулярної фемінізацією. Після виявлення захворювання пацієнти повинні проходити курс терапії у психотерапевта.

Відомі люди з синдромом Моріса

Єлизавета Тюдор - королева Англії та Ірландії між 1558 та 1603 роками

Жизель Бундхен - бразильська супермодель.

Жанна д'Арк -  вважається національною героїнею Франції

Дякую за увагу!