Кров, її склад та функції. Групи крові та переливання крові.

Дата:               Клас:     8           

Тема: кров, її склад та функції. Групи крові та переливання крові.

Мета : сформувати поняття про внутрішнє середовище організму та складові, які його формують; дати визначення поняттю гомеостаз, визначити функції і склад крові; сприяти розвитку інтересу до біології та бажання навчатися; продовжити формувати вміння працювати з підручником та опорними матеріалами, логічно мислити.

Обладнання: таблиця “Кров”, малюнок “Внутрішнє середовище організму”, малюнки із зображенням схем будови кровоносних систем різних типів тварин (червів, членистоногих, хордових),  ноутбук, відео «Переливання крові».

Тип уроку: урок засвоєння нових знань.

Форма  уроку: урок-лабораторія.

 

Хід уроку

 

І. Мотивація навчальної діяльності.

      Мефістофель, пропонуючи Фаусту підписати угоду з “нечистою силою” , говорив: “Кров, слід знати, особливий сік”. У цих словах відбиваються містичні вірування в кров як у щось таємниче.

        За кров’ю визнавалася могутня й виключна сила: кров’ю скріплялися священні клятви; жерці примушували дерев’яних ідолів “плакати кров’ю”; давні греки приносили кров у жертву своїм богам.

            Деякі філософи Давньої Греції вважали кров і душу одним і тим самим. Давньогрецький лікар Гіппократ призначав душевно хворим кров здорових людей. Він вважав, що  у крові здорових людей міститься здорова душа.

       Дійсно, кров – найдивовижніша тканина нашого організму. Рухливість крові – найважливіша умова життя організму. Як не можна уявити собі державу без транспортних ліній зв’язку, так не можна зрозуміти існування людини або тварини без руху крові судинами, коли в усі органи й тканини розносяться кисень, вода, білки та інші речовини.

      З розвитком науки людський розум все глибше проникає в таємниці крові.

• Сьогодні на уроці ми заглянемо в минуле і дізнаємось, коли з’явились перші донори;
• дізнаємось, як визначити групу крові дитини, якщо відомі групи крові батьків;

Дамо відповідь на питання:

• Чи кожна людина може стати донором?
• Чи завжди батьки можуть бути донорами для своїх дітей?
• Дізнаємось для чого потрібно знати власну групу крові і чому , в японців при знайомстві найпопулярніше питання не «хто ви за знаком Зодіаку», а «яка у вас група крові?

 

 (запис теми уроку, формулювання мети)

 

ІІ. Вивчення нового матеріалу.

       Екскурс в історію

  Перенесемося в далеке минуле нашої планети , тоді коли на Землі виникло життя (повідомлення учнів)

а) обмін речовин і підтримання гомеостазу  у одноклітинних

б) виникнення травної та видільної систем у плоских червів

в) виникнення кровоносної системи у кільчастих червів

г) особливості кровоносних систем у членистоногих та хордових

Вправа “Коло ідей”

•                                            Чому виникнення крові та кровоносної системи таке важливе?
•                                            Як ви гадаєте, які рідини, крім крові, входять до складу внутрішнього середовища організму?

1. Внутрішнє рідке середовище організму, його склад.

Пояснення вчителя

Обмін речовин між організмом і зовнішнім середовищем полягає в надходженні в організм кисню й поживних речовин через органи травлення і дихання та наступному виділенні з нього продуктів життєдіяльності. Зв’язок між цими органами й клітинами тіла здійснюється через внутрішнє середовище організму, що складається з крові, лімфи та тканинної рідини.

Складання опорної схеми

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Незважаючи на активний обмін, склад внутрішнього середовища залишається практично незмінним, тобто підтримується гомеостаз.

Гомеостаз — це сукупність складних пристосувальних реакцій організму, направлених на усунення або максимальне обмеження дії чинників зовнішнього і внутрішнього середовища, які порушують відносну динамічну сталість внутрішнього середовища організму (наприклад сталість температури тіла, концентрації глюкози і йонів Кальцію в крові, концентрації іонів Гідрогену, рівня кров’яного тиску тощо).

Сталість внутрішнього середовища забезпечується безперервною роботою органів дихання, виділення, травлення і регулюється нервовою та ендокринною системами.

Обмін речовин між кров’ю й тканинною рідиною відбувається за допомогою дифузії та осмосу.

 

2. Функції рідин внутрішнього середовища організму людини.

Розповідь учителя

Між трьома складовими внутрішнього середовища (кров, тканинна рідина, лімфа) існує тісний зв’язок.

Тканинна рідина (безбарвна, прозора) заповнює в організмі проміжки між клітинами. Вона утворюється з рідкої частини крові — плазми, що проникає в міжклітинні щілини через стінки кровоносних судин, і з продуктів обміну, що постійно надходять із клітин. Її об’єм у дорослої людини становить приблизно 20 л. Кровоносні капіляри не підходять до кожної клітини, тому поживні речовини та кисень із капілярів надходять у тканинну рідину, а вже з неї поглинаються клітинами. Отже, за допомогою тканинної рідини здійснюється зв’язок між капілярами й клітинами. А вуглекислий газ, вода й інші продукти обміну, що утворюються в клітинах, виділяються, у свою чергу, із клітин спочатку в тканинну рідину, а потім надходять у капіляри. Кров з артеріальної стає венозною і постачає продукти розпаду до нирок, легенів, шкіри, через які вони видаляються з організму.

Лімфа утворюється в лімфатичних капілярах із тканинної рідини й звідти збирається до лімфатичних судин, які утворюють густу сітку в усіх органах і тканинах. Стінка лімфатичних капілярів дуже тонка, складається з одношарового ендотелію. Тканинна рідина через стінку лімфатичних капілярів проникає у їхній просвіт, змінює свій хімічний склад, збагачується лімфоцитами (рідше іншими клітинами) і перетворюється на лімфу. Лімфа прозора, жовтуватого кольору рідина, яка, на відміну від крові, що циркулює по замкнутому колу, рухається лише в одному напрямку (від периферії до центру). Склад лімфи не постійний і залежить від органа, з якого вона витікає. Лімфа відіграє значну роль в обміні речовин і виконує низку захисних функцій. Дрібні лімфатичні судини, зливаючись, утворюють лімфатичну протоку, яка з’єднана з венозним руслом кровоносної системи. Кров переносить кисень, поживні речовини, вітаміни, продукти розпаду, вуглекислий газ, гормони, ферменти, забезпечує утворення імунітету.

Заповнення таблиці

Внутрішнє середовище організму

Внутрішнє середовище	Склад	Місцезнаходження	Джерело й місце утворення	Функції
Тканинна рідина (від 20 л, 26,5 % від маси тіла)	Вода, розчинені в ній поживні речовини, кисень, вуглекислий газ, продукти розпаду, які виділились із клітини	Проміжки між клітинами всіх тканин	За рахунок плазми крові й кінцевих продуктів розпаду	1. Проміжне середовище між кров’ю й клітинами організму. 2. Переносить у крові в клітини органів кисень, поживні речовини, гормони тощо. 3. Повертає в кров’яне русло через лімфу воду, продукти розпаду
Лімфа (1–2 л)	Вода, розчинені в ній продукти розпаду органічних речовин, лімфоцити	Лімфатична система	За рахунок тканинної рідини	1. Повернення в кров’яне русло тканинної рідини. 2. Фільтрація і знезараження тканинної рідини, які здійснюються в лімфатичних вузлах завдяки лімфоцитам
Кров (7,7 % від загальної маси тіла)	Плазма (55–60 % об’єму крові) Вода — 90 % Білки — 7–8% Жири — 0,7–0,8 % Вуглеводи 0,12 % Мінеральні солі — 0,9 %	Кровоносні судини	За рахунок всмоктування білків, жирів і вуглеводів, мінеральних солей їжі та води	1. Взаємозв’язок усіх органів організму із зовнішнім середовищем. 2. Транспорт поживних речовин. 3. Видільна. 4. Захисна. 5. Регуляторна
	Формені елементи (40–45 % від об’єму крові); еритроцити, лейкоцити, тромбоцити	Плазма крові	Червоний кістковий мозок, селезінка, лімфатичні вузли	1. Транспортна. 2. Захисна

 

Історична довідка (вчитель)

А тепер – увага! Історичний факт!

Перенесемося у ХVІІ століття. Травень 1692 року. Річкою Іш, недалеко від міста Дельфта, пливе яхта з прапором російського царя Петра І  на кормі. Правитель держави російської пливе у Дельфт на зустріч з голандським дослідником Антонієм ван Левенгуком.

Зустріч відбулася. Левенгук продемонстрував мікроскоп власної конструкції і пояснив принцип його дії. А потім розповів про свої спостереження:

«Одного разу під час своїх дослідів я випадково порізав палець склом. Тоді я  вирішив розглянути кров під мікроскопом. Замість однорідної червоної рідини я побачив велику кількість якихось рожевих утворень, які нагадували кульки. В центрі вони були світлішими, ніж по краях. Виявляється, що  кров людини складається ось з таких рожевих кульок. А з чого тоді складається кров жаби? І кров цих тварин також містила рожеві тільця, але мали вони не кулеподібну, а овальну форму».

Левенгук вколов свій палець і продемонстрував Петру І кров під мікроскопом. Подивіться в мікрокоп і ви побачите те, що побачив російський цар у ХVІІ столітті.

 

Робота в лабораторіях.

Групам самостійно вивчити слідуючі питання.

1 лабораторія – «Цитологи»

Скориставшись матеріалом підручника заповніть паспортні дані еритроцита людини:

 

Назва форменого елемента	еритроцит
Забарвлення	Червоне
Форма	Диск, увігнутий посередині, що збільшує площу його поверхні
Наявність ядра	-
Кількість в 1 мм3 крові	5,5 млн
Речовина, що входить до складу	Гемоглобін
Місце утворення	Червоний кістковий мозок
Місце руйнування	Печінка, селезенка
Час існування	120 діб
Основні функції	Транспорт кисню від легенів до всіх органів, транспорт вуглекислого газу від тканин до легенів

 

2 лабораторія – «Гематологи»

Скориставшись довідниковою літературою, розв’яжіть проблемну ситуацію:

«Кількість еритроцитів в крові людини визначається рівнем гемоглобіну в крові при сдачі аналізів (норма гемоглобіну для чоловіків 130-160 г/л, для жінок 124-144 г/л.) Який діагноз поставить лікар пацієнту, якщо у нього рівень гемоглобіну – 90 г/л. Пацієнт скаржиться на загальну слабкість, головний біль, різке похудіння. Поясніть причину цього захворювання. Які рекомендації щодо лікування можна надати хворому?»

Наявність в результатах цифри 90 свідчить про те, що у пацієнта в крові низький рівень гемоглобіну. Таке захворювання називається анемією. Наявність малої кількості еритроцитів веде до недостатнього транспортування кисня до клітин, особливо клітин мозку. Характерними ознаками анемії є: бліде обличчя і шкіра, загальна слабкість, похудіння, фізична та умова втома, серцебиття, головний біль.

Лікування повинно бути направленим на причину анемії.

Поради лікаря:

• вживати продукти насичені залізом, який є складовою частиною гемоглобіну (гранатовий сік, м’ясо, печінка, масло, вершки, молоко, горіхи, яблука);
• прогулянки на свіжому повітрі.

 

3 лабораторія – «Спеціалісти станції переливання крові»

Скориставшись матеріалом підручника, зробіть аналіз таблиці «Групи крові». Поясніть механізм переливання крові. Заповніть схему «Резус-фактор».

Імуногенетичні ознаки, які зумовлені специфічними антигенами, дозволяють поділити кров на групи. При розподілі крові на групи враховується вміст у формених елементах антигенів та антитіл. Наявність в крові антитіл та антигенів дозволяє поділити кров на 4 групи системи АВО. Ця система була відкрита в 1901 році австрійським вченим К.Ландштейнером.

Група крові	Комбінація		Відносна сумісність
	Антигени	Антитіла плазми	донор	реціпієнт
0 (І)	-	α, β	І,ІІ, ІІІ, ІV	І
А (ІІ)	А	β	ІІ, ІV	І, ІІ
В (ІІІ)	В	α	ІІІ, ІV	І, ІІІ
АВ (IV)	АВ	-	ІV	І,ІІ, ІІІ, ІV

Окрім поділу крові на групи існує ще специфічний ген, який отримав назву «резус- фактор». 15% населення світу не мають специфічного гена в крові, тому є «резус-негативними», а вся остання частина населення є «резус-позитивними».

 

4 лабораторія – « Дослідники»

Учні даної групи отримали випереджальне завдання !!!

 Проведіть соціальне опитування учнів свого класу та їх батьків щодо груп крові та резус-фактора. Побудуйте стовбчасту діаграму отриманих результатів. Зробіть висновки щодо розповсюдженості груп крові серед населення. Дати характеристику групам крові та їх особливості.

 

І група

ІІ група

ІІІ група

ІV група

0 (І) Rh+

%

0 (І) Rh-

%

А (ІІ) Rh+

%

А (ІІ) Rh-

%

В (ІІІ) Rh+

%

В (ІІІ) Rh-

%

АВ (IV) Rh+

%

АВ (IV) Rh-

%

 

 Характеристика людей, що мають першу групу крові. Мисливці.

Це - сильні, цілеспрямовані і напористі особистості, впевнені в собі, постійно рвуться до влади і які мріють бути лідерами. Часто вони ними стають. У "мисливців" добре виражений інстинкт самозбереження. Фортеця і витривалість організму їм забезпечують продукти, що містять багато білка. При недостатньому його кількості носій першої групи крові стає млявим, падає духом і набирає додаткові кілограми ваги. Нервова система у "мисливців" стійка, емоції в нормі. До негативних якостей можна віднести: зайве зарозумілість і надмірну самозакоханість, непереносимість критики і ревнивість, метушливість і непристосованість до змін умов харчування. Вони схильні до шлунково-кишкових хвороб, алергічних розладів, проблем зі щитовидною залозою і згортанням крові.

 

Характеристика людей, що мають другу групу крові. Хлібороби.

Ця категорія людей характеризується такими рисами, як порядність і законослухняність, дисциплінованість, скромність і акуратність. Вони вміють володіти собою. Люди з такою групою крові поважають один одного і чужу власність. Вони вміють співпрацювати з іншими людьми. "Хлібороби" розумні й спритні, спокійні і терплячі, доброзичливі і чутливі, люблять порядок і гармонію. Недоліками людей цієї категорії є зайву впертість і невміння розслабитися. Вони люблять комфорт і затишок, уникають конфліктів. В душі - невиправні романтики. "Замледельци" глибоко емоційні. Тривале терпляче стримування емоцій може закінчитися оглушливим афекту. Такі люди мають схильність до ревматичних хвороб, астмі, діабету, хвороб серця, алергії, жовчнокам'яної хвороби, холециститу і навіть раку.

 

Характеристика людей, що мають третю групу крові. Кочівники.

Ці люди найбільш гнучкі, вміють пристосуватися до всього нового. "Кочівники" легко адаптуються до зовнішнього середовища, відмінно уживаються з іншими людьми, готові підкоритися встановленим правилам і порядкам, дуже контактні і терпимі, хворіють мало. Недоліками людей з третьою групою крові можна назвати зайвий індивідуалізм і неговіркий. Їм варто остерігатися пневмонії, захворювання суглобів, розсіяного склерозу, а також імунних розладів. Вони схильні до інфекцій після перенесених операцій та пологів.

 

Характеристика людей, що мають четверту групу крові. Люди-загадки.

Вони спокійні, тактовні, врівноважені і злагідні. З ними легко і приємно. Їх зазвичай все люблять, тому що вони м'які і доброзичливі. Недоліками цих людей є крайня нерішучість, боязнь всього нового, невміння приймати потрібне рішення. Вони не знають, чого хочуть. У них часто занижена самооцінка. Таким людям варто побоюватися інфекційних, серцевих захворювань, анемії, раку.

 

Первинне засвоєння отриманих знань – цифровий диктант.

З поданого переліку ознак виберіть тільки ті, що стосуються еритроцитів.

1. Форма вогнутого диска.
2. Цитоплазма не має забарвлення.
3. Ядро відсутнє.
4. Містять гемоглобін.
5. Підвищення рівня гемоглобіна – анемія.
6. Тривалість життя – 120 діб.
7. Четверту групу можна переливати в першу.
8. Rh^- людей більше, ніж Rh⁺.
9. Основна функція – транспорт газів.
10. Має ядро.
11. Цитоплазма забарвлена у червоний колір.
12. Основна функція – захисна.
13. В 1 мм³ крові міститься 5-5,5 млн клітин.
14. Еритроцити людини менші за розміром, ніж у  жаби.

Умовний код: 1,3, 4, 6, 9, 11, 13, 14.

 

3. Будова й функція лейкоцитів.

Самостійна робота з підручником. Заповнити таблицю.

Характеристика лейкоцитів

Назва форменого елемента	лейкоцит
Забарвлення	безбарвні
Форма	непостійна
Наявність ядра	є
Кількість у 1 мм3 крові	6–8 тисяч
Місце утворення	червоний кістковий мозок, селезінка, лімфатичні вузли
Місце руйнування	селезінка та місця запалення
Час існування	від 2–4 діб до декількох років
Основні функції	захист організму від мікроорганізмів, чужорідних білків сторонніх тіл, які проникають у кров і тканини

Це цікаво

• У новонародженого лейкоцитів значно більше, ніж у дорослої людини (до 20 000 у 1 мм³ крові). У першу добу життя кількість лейкоцитів зростає (відбувається розсмоктування продуктів розпаду тканин дитини, тканинних крововиливів, можливих під час пологів) до 30 000 у 1 мм³ крові, а з другої доби кількість зменшується до 12 000.

Розповідь учителя

При розгляданні в мікроскоп мазка пофарбованої крові можна помітити, що лейкоцити мають різноманітну форму.

Лейкоцити, у цитоплазмі яких при забарвленні виявляється зернистість, називаються гранулоцитами, або зернистими, а ті, у яких такої зернистості немає,— агранулоцитами, або незернистими.

                                                                     Складання опорної схеми

Розповідь учителя з поетапним складанням опорних конспектів

Гранулоцити залежно від забарвлення зерен їхні цитоплазми, величини та характеру зернистості поділяються на:

1) нейтрофіли (60–70 %) — забарвлюються нейтральними фарбами у фіолетовий колір, мають дрібну зернистість, здатні до амебоїдного руху, проходять крізь стінки капілярів між клітинами ендотелію й поглинають хвороботворні бактерії; відіграють первинну роль в опірності організму до гострих інфекційних захворювань;

2) еозинофіли (2–4 %) — мають велику зернистість, забарвлюються в червоний колір кислими фарбами (еозином), відіграють важливу роль при алергічних станах організму (підвищеній чутливості до будь-якої речовини) та в разі глистової інвазії;

3) базофіли (0,2–0,5 %) — мають велику зернистість, забарвлюються лужними фарбами в синій колір (азуром), містять гепарин, тобто речовину, яка запобігає зсіданню крові.

Серед агранулоцитів розрізняють:

1) моноцити (5–8 %) — найбільші лейкоцити, округлої форми з бобоподібним або підковоподібним ядром, здатні до фагоцитозу. Моноцити часто збільшуються й стають макрофагами, які швидко рухаються та поглинають 100 і більше бактерій, відіграють роль в опірності організму до хронічних інфекційних хвороб;

2) лімфоцити (20–30 %) — найменші лейкоцити, мають кругле велике ядро, яке заповнює майже всю цитоплазму. Лімфоцити можуть перетворюватися на моноцити, макрофаги, беруть участь в утворенні антитіл. Живуть 20 і більше років. Формують специфічний імунітет і здійснюють функцію імунного нагляду.

Повідомлення учнів

Значення лейкоцитів

Основна функція лейкоцитів — захист організму від мікроорганізмів, чужорідних білків, сторонніх тіл, які проникають у кров і тканини. Лейкоцити мають здатність самостійно рухатися, випускаючи псевдоніжки (псевдоподії). Вони можуть залишати кровоносні судини, проникаючи через судинну стінку, і рухатися між клітинами різних тканин організму. При уповільненні руху крові лейкоцити прилипають до внутрішньої поверхні капілярів і у великій кількості залишають судини, протискуючись між клітинами ендотелію капілярів. На шляху свого руху вони захоплюють і піддають внутрішньоклітинному перетравлюванню мікроорганізми та інші сторонні тіла. Лейкоцити активно проникають через непошкоджені судинні стінки, легко проходять крізь мембрани, переміщаються в сполучній тканині під дією різних хімічних речовин, які утворюються в тканинах. Наблизившись до мікроорганізму, лейкоцити псевдоніжками обволікають його та втягують усередину цитоплазми. Один нейтрофіл може поглинути 20–30 мікроорганізмів.

Через годину всі вони виявляються перетравленими всередині нейтрофіла. Це відбувається за участю спеціальних ферментів, які руйнують мікроорганізми. Якщо стороннє тіло за своїми розмірами перевищує лейкоцит, то навколо нього накопичуються групи нейтрофілів, утворюючи бар’єр. Перетравлюючи або розчиняючи це стороннє тіло разом із тканинами, що оточують його, лейкоцити гинуть. У результаті навколо стороннього тіла утворюється гній. Спочатку він міститься всередині тканини, спричинюючи її запалення — нарив, який через деякий час розривається, і його вміст видаляється з організму. Із зруйнованими тканинами й загиблими лейкоцитами викидаються також сторонні тіла, які проникли в організм.

 

4. Будова й функції тромбоцитів.

Розповідь учителя

Уперше тромбоцити були відкриті французьким ученим О. Донне в 1842 році, а детально їх було описано італійським ученим Біцоцеро у 1882 році.

 

Самостійна робота з підручником. Заповнення таблиці.

Характеристика тромбоцитів

Назва форменого елемента тромбоцит

Забарвлення                                    безбарвні

Форма                                    пластинки округлої або овальної форми

Наявність ядра                             -

Кількість в 1 мм3 крові             200-400 тисяч

Місце утворення                        червоний кістковий мозок

Місце руйнування                         селезінка

Час існування                         5-7 діб

Основні функції                        забезпечують процеси згортання крові, запобігаючи крововтратам при пошкодженні стінок кровоносних судин

 

5. Зсідання крові.

Пояснення вчителя

Основна функція тромбоцитів пов’язана з їхньою участю в зсіданні крові. Зсідання крові захищає організм від крововтрати при пошкодженні судин. Воно пов’язане з перетворенням розчинного білка плазми крові фібриногену в нерозчинний білок фібрин, тонкі нитки якого утворюють сітку, у якій застряють клітини крові. Утворюється щільний кров’яний згусток, який закупорює пошкоджену судину.

Найбільш визнаною теорією згортання крові вважають ферментативну теорію, основоположником якої був російський учений О. Шмідт. Механізм зсідання крові — це складний ферментативний процес, який поділяється на три етапи:

1) руйнування тромбоцитів і вивільнення речовини, яка називається тромбопластином;

2) фермент тромбопластин каталізує перетворення протромбіну плазми крові на тромбін за участю вітаміну K та йонів Кальцію;

3) тромбін каталізує перетворення фібриногену на фібрин.

Складання опорної схеми

Тромбоцити  тромбопластин (активна форма ферменту)

Протромбін  тромбін (активна форма ферменту)

Фібриноген (білок плазми) фібрин (тромб), нерозчинний білок

Складання опорного конспекту

Умови згортання крові:

• наявність білків плазми крові (протромбіну, фібриногену)

• наявність вітаміну K

• наявність солей Кальцію

• руйнівний фактор тромбоцитів

Розповідь учителя

У нормі тромб утворюється через 10–15 хвилин після пошкодження судин. Зсідання крові уповільнюється під час охолодження. При зв’язуванні йонів Кальцію йонами щавлевої або лимонної кислоти кров втрачає здатність до зсідання. Перешкоджають зсіданню крові й деякі речовини, зокрема гепарин, який добувають із печінки тварин, а також препарат із медичних п’явок.

Запитання до учнів

• Чому в здорової людини кров у судинах не зсідається?

Обговорення відповідей учнів, корекція їх учителем, складання опорного конспекту

Запобігають згортанню крові в організмі людини:

а) гладенька, незмочувана поверхня внутрішньої стінки судин;

б) гепарин і фібринолізин — фермент сироватки крові.

(Гепарин утворюється в печінці й легенях.)

Це цікаво

• У новонародженої дитини здатність крові зсідатись підвищена в 2–3 рази. Але починаючи з другого тижня життя, ця здатність доходить до норми дорослої людини. Отже, тривалість кровотечі в дітей така сама, як і в дорослих.

 

6. Поняття про гемофілію.

Розповідь учителя

У людей, хворих на спадкову хворобу гемофілію, кров майже не зсідається: у ній немає антигемофілічного фактора, який сприяє розпаду кров’яних пластинок.

 

Повідомлення учнів

Гемофілія — невиліковне генетичне захворювання, пов’язане з порушенням коагуляції (згортання) крові; при цьому захворюванні різко зростає небезпека загибелі від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи, навіть при незначній травмі. Хворі з важкою формою гемофілії нерідко піддаються інвалідизації, унаслідок частих крововиливів у суглоби (гемартрози) і м’язові тканини (гематоми).

Зазвичай на цю хворобу страждають чоловіки, жінки ж виступають як носії гемофілії, які самі нею не хворіють, але можуть народити хворих синів або дочок-носійок.

Хоча хвороба на сьогоднішній день невиліковна, її протікання контролюється за допомогою ін’єкцій бракуючого фактора згортання крові, частіше всього виділеного з донорської крові. Деякі гемофіліки виробляють антитіла проти цього білка, що призводить до збільшення необхідної дози фактора або застосування замінників. У цілому сучасні гемофіліки при правильному лікуванні живуть стільки ж, скільки й здорові люди.

 

Історія гемофілії

Гемофілія відома з незапам’ятних часів. Перші описи симптомів, схожих на гемофілію, зустрічаються на івриті ще в ІІ столітті до н. е. А гемофілія як спадкове захворювання була описана в Талмуді у V столітті н. е. За законами рабинів, хлопчик звільнявся від обрізання, якщо два його старші брати вмирали від цієї процедури. Дослідник рабин Мойсей Маймонід (1135–1204) увів це правило для синів жінок, які виходили заміж удруге. Таким чином, уже тоді почали враховувати закони спадковості. Арабський фізіолог Альбуказі (1013–1106) описав випадки смерті хлопчиків від кровотечі після банальної травми.

Перший докладний опис гемофілії зробив Джон Конрад Отто, дослідник із Філадельфії. У 1803 році він опублікував свою наукову роботу на тему підвищеної кровоточивості. Детально вивчаючи генеалогію однієї із сімей, Отто зробив висновок про спадкову схильність до підвищеної кровоточивості в хлопчиків. Тим не менше, термін «гемофілія» був уперше використаний у 1828 році німецьким фізіологом Хопфа.

Сучасні знання та наукові дослідження гемофілії ведуть відлік із XІХ століття.

На гемофілію страждали багато нащадків чоловічої статі англійської королеви Вікторії, праправнуком якої був і російський царевич Олексій, син останнього російського імператора Миколи ІІ. Під час навколосвітньої подорожі Микола ІІ обрав собі наречену — принцесу Алісу Вікторію Олену Луїзу Беатрису Гессен-Дармштадську (у хрещенні Олександру Федорівну). Вона доводилася англійській королеві Вікторії онукою. Батьки Миколи ІІ були категорично проти цього одруження, оскільки знали, що рід королеви Вікторії передає спадкову хворобу — гемофілію. Син Олексій народився хворим на гемофілію, отримавши її від матері-імператриці Олександри Федорівни, що успадкувала хворобу від своєї матері принцеси Аліси, яка, у свою чергу, отримала її від матері — королеви Вікторії. Королева Вікторія була носієм гемофілії, але з дев’яти її дітей лише один син, принц Леопольд, хворів на гемофілію й помер, коли йому був тридцять один рік, а її дочки, принцеси Аліса і Беатриса, були носіями хвороби.

Із чотирьох синів принцеси Беатриси двоє були хворі на гемофілію, а її дочка, Вікторія-Євгенія, дружина короля Іспанії, передала хворобу двом із трьох своїх синів. Син принцеси Аліси, Федерик, один із сімох дітей, який успадкував гемофілію, помер у трирічному віці. Два сини її сестри Ірен були також хворі на гемофілію. Тим не менш, одному з них вдалося благополучно дожити до 56 років.

 

3. Узагальнення і закріплення знань.

 

  "Закінчи речення". (Усно)

Червоні кров'яні клітини - ... (еритроцити).

Основний білок еритроцитів - ... (гемоглобін).

Сполука гемоглобіну с киснем - ... (оксигемоглобін).

Сполука гемоглобіну з чадним газом - ... (карбоксигемоглобін).

Сполука гемоглобіну з вуглекислим газом - ... (карбгемоглобін).

За норми вміст гемоглобіну в чоловіків становить ... (130 170).

За норми вміст гемоглобіну в жінок становить ... (120 140).

Людина, у якої беруть кров, - ... (донор).

Людина, якій переливають кров, - ... (реципієнт).

Білки ? і ? - плазми крові - ... (аглютиніни).

При переливанні крові враховують не тільки групу крові, а й ... (резус-приналежність).

Білок резус-фактор міститься в ... (еритроцитах).

 

Розв’язування математичних задач

1. Визначте кількість гемоглобіна у вашій крові, якщо відомо, що 100 г крові містить в середньому 16,7 г гемоглобіну.

Розв’язок

Відомо, що на кров припадає 1/13 маси тіла. У підлітка (середня маса – 50 кг) –

3800 г крові. Для знаходження кількості гемоглобіна складаємо пропорцію:

100г крові – 16,7 г гемоглобіна

3800 г крові – Х

Х = 634,6 г

 

2. Загальна кількість гемоглобіну в крові людини 600-700 г. Яку кількість кисню він зможе зв’язати, якщо відомо, що 1 г гемоглобіна зв’язує 1,34 г кисня.

Розв’язок

1,34 г * 600 г = 804 г

1,34 г * 700 г = 938 г

Гемоглобін може зв’язати в середньому 804 – 938 г кисня.

 

 Робота з умовним кодом

Завдання: випишіть номери тільки правильних  тверджень.

1. З крові в тканинну рідину поступає кисень, вода, поживні речовини.
2. Транспортуючи гормони, кров виконує видільну функцію.
3. Кров належить до сполучної тканини.
4. Кров складається з плазми і формених елементів.
5. 9%-ий розчин солей називають фізіологічним.
6. У плазмі домінує суха речовина.
7. Кров знищує віруси та мікроорганізми.
8. Еритроцити, лейкоцити та тромбоцити входять до складу плазми.
9. До кровотворчих органів відносяться серце та легені.
10. Сталість внутрішнього середовища – необхідна умова життя.

Код для перевірки роботи:

1+3+4+5+7+10=30=3+0=3

 

4. Підсумок уроку.

 

5. Домашнє завдання.