Імунодефіцити - порушення імунологічної реактивності, обумовлені випаданням одного або декількох компонентів імунного апарату або неспецифічних чинників, що тісно взаємодіють з ним.Вказано класифікація імунодифіцитних станів та їх приклади.
Імунодефіцити Первинні (вроджені) – пов'язані з генетичними дефектами у розвитку імунної системи, що рано чи пізно призводять до певних клінічних проявів Вторинні (набуті) - порушення, що виникають у процесі життя, як результат соматичних та інших хвороб або дії несприятливих факторів середовища.
Залежно від рівня порушень і локалізації дефекту первинні ІДС бувають: гуморальні або антитільні - з переважним ураженням системи В-лімфоцитів) о Х-сцепленная агамаглобулінемія (хвороба Брутона) о Гіпер-igМ синдром Х-сцепленная аутосомно-рециссивная о делеція генів важких ланцюгів імуноглобулінів о дефіцит k-ланцюгів о селективний дефіцит субкласів IGG з або без дефіциту IGA о дефіцит антитіл з нормальним рівнем імуноглобулінів о загальна варіабельная імунна недостатність о дефіцит IGA клітинні о синдром Ді-Джоржі о первинний дефіцит Cd4 клітин о дефіцит Cd7 Т-клітин о дефект передачі сигналу
комбіновані: о синдром Віскотта-Олдріча о атаксія-телеангіоектазія (синдром Луї-Бар) о важка комбінована імунна недостатність Х-зчепленая аутосомно-рецисивна о дефіцит аденозиндезамінази о дефіцит пуриннуклеозидфосфорилази о о дефіцит Сd8 лімфоцитів недостатність системи комплементу дефекти фагоцитозу Х-зчеплена аутосомно-рецисивна дефіцит адгезії лімфоцитів I типу дефіцит адгезії лейкоцитів 2 типу дефіцит глюкозо-6-дегідрогенази нейтрофілів дефіцит мієлопероксидази дефіцит вторинних гранул синдром Швахмана
Причини первинних клітинних імунодефіцитів Т-клітинні імунодефіцити: Перший рівень генетичної блокади (блокада процесів диференціювання у кістковому мозку) Другий рівень генетичної блокади (відсутність або недорозвиненість тимусу) Третій рівень генетичної блокади (порушені процеси диференціювання у тимусі) В-клітинні імунодефіцити: Перший рівень генетичної блокади (блокада процесів диференціювання у кістковому мозку) Другий рівень генетичної блокади (Блокада синтезу імуноглобулінів)
Ознаки вторинних імунодефіцитів Розвиваються на фоні нормального функціонування імунної системи Характеризуються стійким вираженим зниженням кількісних та функціональних показників специфічного чи неспецифічного імунітету Є зоною ризику розвитку хронічних інфекційних захворювань, аутоімунних та алергічних процесів, пухлинного росту
Причини вторинних імунодефіцитів Протозойні інвазії та гельмінтози, бактеріальні та вірусні інфекції, зокрема, паразити клітин імунної системи Порушення харчування Злоякісні пухлини Аутоімунні захворювання Вплив фізичних (іонізуюча радіація, НВЧ), хімічних (хіміотерапія, наркотики, гербіциди, пестициди, кортикостероїди) та стресових факторів (психічні та фізичні перевантаження, травми) Природні імунодефіцити (ранній дитячий вік, геронтологічний вік, вагітність)
Класифікація вторинних імунодефіцитів За швидкістю розвитку: гострі та хронічні За рівнем пошкодження: порушення Т-клітинного імунітету; гуморального; системи фагоцитозу; системи комплементу; комбіновані За поширенням: місцеві та системні За ступенем тяжкості: компенсовані (легкі), субкомпенсовані (середньої тяжкості), декомпенсовані (важкі) Транзиторні імунодефіцити
9 генів ВІЛ-1 кодують 15 білків. pol кодує ферменти: зворотну транскриптазу (RT), інтегразу (IN) і протеазу (PR). gag кодує полипротеин Gag/p55, що розщеплюється вірусною протеазой (PR) до структурних білків p6, p7, p17, p24. env кодує білок gp160, що розщеплюється клітинною эндопротеазой фурином на структурні білки gp41 і gp120
Фактори вірулентності ВІЛ Білок gp120 – поверхневий, забезпечує зв'язування з хемокіновими рецепторами CCR5 (на поверхні макрофагів та наївних Т-лімфоцитів), CXCR4 (на поверхні активованих та трансформованих Т-лімфоцитів) та корецептором CD4 Білок gp41 – трансмембранний, опосередкує злиття віруса з клітиною
Стійкість (імунітет) до ВІЛ Кілька років тому був описаний генотип людини, стійкий до ВІЧ. Проникнення вірусу в імунну клітку пов'язане з його взаємодією з поверхневим рецептором: білком CCR5. Але делеція (втрата ділянки гена) CCR5-дельта32 приводить до несприйнятності її носія до ВІЛ. Зараз до ВІЛ фактично стійкий в середньому 1 % європейців, 10-15 % європейців мають часткову опірність до ВІЛ.