АКТУАЛЬНІСТЬ: Сечовидільна система забезпечує виведення з організму азотистих шлаків, рідини. Ця система регулює АТ, об῾єм циркулюючої крові , підтримує кислотно - лужну рівновагу та електролітний обмін в організмі. Захворювання нирок посідають значне місце серед хвороб, вирізняються тяжкістю прогнозу та складністю діагностики. Гломерулонефрит займає 3 місце серед усієї патології нирок
ПАТОГЕНЕЗ 80 % імунокомплексний - на дію екзогенного чинника з частковим фагоцитозом та розвитком безпосередньої імунологічної відповіді у вигляді проліферації та диференціації В-лімфоцитів, які синтезують антитіла до певного антигена, забезпечуючи первинну імунну відповідь, шляхом утворення імунних комплексів у судинному руслі та стінках капілярів клубочків 20% аутоімунний – злоякісний чи хронічний перебіг
Морфологічні зміни Мінімальні субендотеліальні чи субепітеліальні зміни в мезоангії; Фокальні – в окремих гломерулах; Дифузні - мембранозні потовщення стінок капілярів без клітинної проліферації; Ендокапілярно - проліферативний з вираженою проліферацією ендотелію та збільшенням нейтрофільних лейкоцитів; Екстракапілярно - проліферативний з дегрануляцією та некрозами з послідуючимсклерозом капілярів, паренхіми
ІЗОЛЬОВАНИЙ СЕЧОВИЙ ВАРІАНТ загальний стан практично не страждає, характерні лише зміни у сечовому осадку: стійка гематурія різного ступеня вираженості, яка періодично може бути у вигляді макрогематурії; протеїнурія помірна, до 1 г/л, непостійна. Недивлячись на такий перебіг, дуже рідко буває повне одужання, можлива трансформація в хронічний ( гематурична форма).
Ознаки гострого гломерулонефриту захворювання починається гостро, через 2-3 тижні після перенесеної ангіни або іншої перенесеної стрептококової інфекції; характеризується зменшенням кількості сечі, зміною її кольору («м'ясні помиї»), набряками тіла, які виникають швидко, іноді на протязі декількох годин і локалізуються на обличчі, тулубі, кінцівках. Приблизно в половині випадків захворювання стерігається підвищенням артеріального тиску (гіпертензія);
лейкоцитурія : помірна, короткотривала, в межах 50 в полі зору; - циліндрурія : еритроцитарні, гіалінові та зернисті циліндри, при наявності зернистих ( злущений епітелій з еритроцитами) циліндрів прогноз для одужання неблагоприємний, - зміна густини сечі: гіперстенурія при значній протеїнурії та олігурії
- Загальний аналіз крові - легка анемія, помірний лейкоцитоз, еозинофілія, лімфопенія, зростання ШОЕ до 20-50 мм\год - Біохімічний аналіз - гіпопротеїнемія (60 г\л і нижче), диспротеїнемія (зменшення альбумінів та збільшення вмісту глобулінів), поява С-реактивного протеїну, підвичення сіалових кислот, гіперхолестеринемія, гіперліпідемія. Підвищений вміст креатиніну, сечовини, залишкового азоту (нирковий комплес )
ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ Режим: ліжковий не менше 2 тижнів, з поступовим розширеннм, враховуючи набряки, гіпертензію та протеїнурію. Дієтотерапія: стіл № 7 з обмеженням солі та рідини, у перші 2 тижні обмеження тваринного білка (виключення м’яса) 0,5-1,0 г/кг, рекомендуються цукрово-фруктові дні.
Діуретики Sol. Lasicis ( Furosemidi)1% - 2 ml – 2 (5) мг/кг/добу; Furosemidi 0,04 – 2 мг/кг/добу ( per os) Aldactoni 0,025 (Verospironi) 5-10 мг/кг/добу; Hipothiasidi 0,025 – 2 мг/кг/добу Indopamini ( xipamini) Torasemidi (trifas) 5 мг – 2-3 рази в тиждень При значних набряках лазикс чи фуросемід в/в При тривалих – петльові діуретики переривчасто через 1 – 3 дні
Для покращення ниркового кровотоку та попередження тромбоутворення (реологічні) : - дезагреганти та ангіопротектори( курантил пентоксифілін, трентал, клопідогрель, еуфілін 5 мг/кг ), - антикоагулянти ( гепарин 100-300 од/кг, фраксипарин, клексан. тиклід). Нестероїдні протизапальні протягом 2- 4 тижднів: ібупрофен ,месулід. Мембраностабілізатори ( віт А,Е,С,есенціале) Відновлення функції нирок – ентеросорбція - леспенефрил, кетостерил, екстракопроральна сорбція – плазмаферез, гемосорбції
Прогностично несприятливі симптоми переходу гострого гломерулонефриту в хронічний Нейтрофільний лейкоцитоз на початку захворювання Рецидивуюча макрогематурія протягом 3 місяців Поєднання протеїнурії та гематурії Зниження канальцевих функцій Рентгенологічне збільшення площі нирок на 60% і більше Лейкоцитурія Початок захворювання у шкільному віці Супутній хронічний тонзиліт
ХРОНІЧНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ- це група захворювань гломерул, які характеризуються персистуючим прогресуючим запаленням, склеротичними та деструктивними процесами з ураженням інших відділів нефрона, зокрема тубулоінтерстиціальним склерозом. Характеризується хвилеподібним перебігом з вираженим поліморфізмом у клініці та є найбільш частою причиною хронічної ниркової недостатності і складає біля 40% випадків, які потребують діалізу чи трансплантації нирок
ЗМІШАНА ФОРМА (набряково - гіпертензивна) найбільш важка, прогностично неблагоприємна, швидко приводить до ниркової недостатності, навіть при адекватній та своєчасній терапії. в клініці є ознаки інтоксикації різного ступеню , набряки , не завжди є звязок між ступенем набряків та протеїнурією , які поєднуються із сухістю шкіри та слизових, зниженням маси тіла, енцефалопатією, підвищеним артеріальним тиском, який є стійким та резистентним до гіпотензивних засобів. Сечовий синдром включає в себе всі можливі прояви: протеїнурію > 2,5 г/добу, гематурію, лейкоцитурію, циліндрурію.
ЛІКУВАННЯ ХРОНІЧНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТУ - Гормони у вигляді пульс-терапії: преднізолон 30 мг/кг в/в краплинно, через день, чергуючи з плазмофорезом, або перорально 1 – 2 мг/кг; - Цитостатики, при резистентності до гормонів - Сечогінні - лазікс до 5 мг/кг - Інгібітори АПФ: енап 0,5- 0,8 мг/кг , як анитпротеїнуричний - Гіпохолестеринемічні ( ліпідал, пробукол) - Реологічні ( гепарин, фраксипарин, тиклід, клексан, курантил, трентал)
Прогностично несприятливі симптоми переходу гострого гломерулонефриту в хронічний Нейтрофільний лейкоцитоз на початку захворювання Рецидивуюча макрогематурія протягом 3 місяців Поєднання протеїнурії та гематурії Зниження канальцевих функцій Рентгенологічне збільшення площі нирок на 60% і більше Лейкоцитурія Початок захворювання у шкільному віці Супутній хронічний тонзиліт
КЛІЧНІ ОЗНАКИ УРЕМІЇ - АНЕМІЯ як наслідок зменшення синтезу еритропоетину нирками; зменшене вживання та всмоктування заліза. - НЕВРОПАТІЯ з розвитком парестезій, вегетативних порушень травного каналу, судин, серця. -НИРКОВА ОСТЕОДИСТРОФІЯ: остеомаляція, фіброзний остит, остеопороз, остеосклероз. - ЕНДОКРИННІ ПОРУШЕННЯ : гіпотиреоз - АЦИДОЗ: задишка, тахіаритмія. - АРТЕРІАЛЬНА ГІПЕРТЕНЗІЯ. - ГЕНРАЛІЗОВАНА МІОПАТІЯ - ІМУНОДЕФІЦИТНИЙ СТАН. - ГІПЕРАЗОТЕМІЯ,ЗНИЖЕННЯ КЛУБОЧКОВОЇ ФІЛЬТРАЦІЇ.
ЛІКУВАННЯ ХНН ДІЄТА з обмеженням білка, який корелюється ступенем клубочкової фільтрації: КФ=50 мл/хв - 1 г/кг; КФ=!0 мл/хв -0,3 г/кг. -КОРЕКЦІЯ АНЕМІЇ з допомогою вітамінних комплексів, фолієвої кислоти, препаратів заліза, андрогенів. -ДЛЯ ПРИГНІЧЕННЯ ПАРАТГОРМОНУ - оксикальцитріол. -КОРЕКЦІЯ КИСЛОТНО –ЛУЖНОЇ РІВНОВАГИ – цитрат натрію, бікарбонати -КОРЕКЦІЯ ГЕПЕРАЗОТЕМІЇ - ентеросорбція, гемодіаліз. ПОКАЗИ ДО ГЕМОДІАЛІЗУ: сечовина > 35 ммоль/л КФ менше 10 мл/хв, креатинін крові > 0,4 ммоль/л застійна серцева недостатність та злоякісна гіпертензія, набряк легень та мозку